020 3389 7221 info@sarcoidosisuk.org
Изберете страница

САРКОИДОЗ И НЕРВНАТА СИСТЕМА

Саркоидозата може да се появи в почти всеки орган. При 5 до 15% от пациентите със саркоидоза заболяването възниква някъде в нервната система. Това се нарича невросаркоидоза.

Информацията на тази страница е съставена с помощта на специалист по саркоидоза Д-р Д. Кид, Невролог-консултант, Royal Free Hospital, Лондон.

The Nervous System

Нервната система се състои от централната и периферната нервна система. Мозъкът и гръбначният мозък образуват централната нервна система. Периферната нервна система се състои от нерви и периферни нерви в мозъка (черепните нерви).

Черепните нерви контролират мускулите на очите, мускулите на лицето, езика и поглъщащите мускули. Черепните нерви осигуряват обоняние, зрение, вкус, слух и чувство за допир.

Периферните нерви се простират от гръбначния стълб до торса, ръцете и краката и до вътрешните органи. Специален тип периферен нерв може да бъде наричан тънките нервни влакна. Понякога мускулите също са включени в периферната нервна система.

Изтеглете листовката:

Саркоидоза и нервната система:

Саркоидоза в нервната система

Саркоидозата може да се появи в почти всеки орган. Саркоидозата засяга нервната система при 5% от всички пациенти (невросаркоидоза). Поради това невросаркоидозата е рядка (само 20 случая на милион души), но може да бъде тежка. Независимо от това, при условие, че се полагат експертни грижи, болестта обикновено е лесна за лечение. Само малка част от пациентите страдат от трайни неврологични увреждания.

Заболяването може да засегне всяка част от нервната система. Това се постига чрез развитие на грануломатозно възпаление (по същия начин засяга и други органи като белите дробове, кожата и черния дроб). Симптомите, диагнозата и възможностите за лечение зависят от това коя част от нервната система е възпалена. Основните видове невросаркоидоза са описани в тази листовка. Пациентите понякога са засегнати от множество видове.

Черепна невропатия

Половината от всички пациенти с невросаркоидоза имат проста черепна невропатия, като слабост на половината от лицето. Понякога са засегнати други нерви, причиняващи проблеми със слуха, изтръпването на лицето, слабостта на езика, затруднено преглъщане или двойно виждане. Пациентите с черепни невропатии се повлияват добре и бързо на стероиди и състоянието обикновено се решава напълно.

Други форми на невросаркоидоза

От останалата половина от пациентите, две трети имат лептоменингит, една четвърт пахименингис, а останалата част - васкулитна форма. Тези случаи са много по-сериозни и изискват спешна оценка и лечение:

  1. Leptomeningitis, В този процес вътрешната обвивка на мозъка се възпалява и възпалението се ускорява бързо в мозъка, който се набъбва. Това може да предизвика множество симптоми, в зависимост най-вече от мястото на влизане и от тежестта на възпалението. Повечето пациенти развиват главоболие, сънливост, забавяне на мисленето и други признаци като слабост или скованост, баланс, зрителни и слухови проблеми. Ядрено-магнитен резонанс винаги е ненормален, а гръбначната течност показва възпалителни клетки.
  2. Pachymeningitis, Външната обвивка на мозъка или гръбначния мозък се възпалява. Това причинява главоболие и фокални неврологични признаци като слабост или изтръпване от едната страна и понякога припадъци. Пациентите имат ненормално сканиране на мозъка и понякога могат да бъдат диагностицирани с мозъчни тумори неправилно поради това, което е показано на сканирането.
  3. васкулит, Това е най-малката форма на невросаркоидоза и се причинява от възпаление в кръвоносните съдове на мозъка. Кръвоносните съдове могат да станат блокирани и малки повърхности на възпаление могат да се видят на повърхността на мозъка при ЯМР сканиране. Понякога как се появява васкулита при сканиране може да се тълкува погрешно като инсулти или множествена склероза. Понякога кръвоносните съдове могат да се стеснят и деформират.

Диагнозата обикновено може да се направи след кръвни и гръбначни тестове и ЯМР сканиране, но понякога е необходима биопсия на мозъка или гръбначния мозък.

Лечението е с висока доза стероиди, потискане на имунната система с химиотерапия и имунотерапевтични лекарства като инфликсимаб. Лечението е необходимо поне 5 години. Повечето пациенти се повлияват добре от това лекарство, но те трябва да бъдат наблюдавани внимателно и най-вече от невролог с опит от заболяването. Това трябва да бъде в рамките на мултидисциплинарен екип, състоящ се от дихателни лекари, ревматолози, ендокринолози, имунолози и специализирани медицински сестри.

Периферни невропатии

Когато участва периферната нервна система (телесни нерви), може да се развие състояние, известно като периферна невропатия. Това се случва при около 10% от пациентите и причинява скованост и понякога слабост на ръцете и краката. Тя има тенденция да бъде безболезнена и мека и не се влошава.

Някои пациенти могат да имат тежък проблем, известен като остра демиелинизираща полирадикулоневропатия, която се развива в началото на системното заболяване, но това се подобрява с лечението. Някои развиват мононевропатии, когато е засегнат само един нерв, например в ръката.

Васкулитна невропатия е по-рядко и по-тежко състояние, което винаги се влошава бързо и затова изисква спешно лечение.

Малка влакнеста невропатия

Невропатията с малки влакна е често срещана; Пациентите се оплакват от изгаряне на краката и понякога също в ръцете. При повечето пациенти състоянието е дразнещо, но не се влошава, но при някои може да бъде много тежко и болезнено. Лечението винаги е полезно; лекарства против невралгия (като Габапентин и Дулоксетин) работят добре и тези с много силна болка реагират на инфликсимаб.

Полимиозит и мускулна болка

Когато мускулите са засегнати, това може да е болезнено и да причини слабост - това е известно като полимиозит. Той може да бъде и бавно влошаващ се проблем с мускулната загуба и не причинява болка. Формата на полимиозит реагира на лечението, но рядката форма на загуба не се проявява. Включването на мускулите се проявява само в 5% от случаите.

Техники за разбиране на състоянието ви

Ако вашите симптоми показват невросаркоидоза, Вашият лекар ще Ви насочи към невролог. Този лекар ще картографира неврологични признаци и симптоми. Физическият преглед винаги е част от консултация с невролог. Ако е необходимо, те ще организират и всякакви допълнителни тестове като EEC (Electro Encephalo Gram) и MRI (магнитно-резонансно изображение).

Ранна диагноза

Ефективността на лечението при тежки форми на невросаркоидоза може да се подобри значително чрез ранно и агресивно лечение след изследване в специализирани центрове. Пациентите трябва да гарантират, че лекуващите лекари разбират достатъчно невросаркоидоза. SarcoidosisUK може да им помогне да намерят звена, които предоставят експертни грижи.

перспектива

Колкото по-рано се дава лечението и колкото по-силно се използва лечението за обстоятелствата, толкова по-вероятно е пациентите да реагират добре и да възстановят разумната неврологична функция. Някои пациенти страдат от нервната система, която не може да бъде коригирана, но много други се подобряват. За щастие днес невросаркоидозата рядко е фатална болест.

Последната актуализация на страницата: юли 2019. Следваща рецензия: юли 2021 г.

Свързано съдържание от SarcoidosisUK:

Саркоидоза и умора

Имате ли умора? Намерете симптоми, лечение и повече информация за саркоидоза и умора.

Справочник на консултанта

Искате ли да намерите консултант? Използвайте нашата директория, за да намерите специалист по саркоидоза или клиника в близост до вас.

SarcoidosisUK Support

Как можем да ви подкрепим? Намерете повече информация за нашата линия за помощ, групи за поддръжка и онлайн поддръжка.

Споделя това