020 3389 7221 info@sarcoidosisuk.org
Vyberte stránku

SAROIDIDA A NERVOVÝ SYSTÉM

Sarkoidóza se může vyskytnout téměř v jakémkoli orgánu. U 5 až 15% pacientů se sarkoidózou se onemocnění vyskytuje někde v nervovém systému. Toto se nazývá neurosarcoidóza.

Informace na této stránce byly sestaveny s pomocí specialisty na sarkoidózu Dr. D. Kidd, Konzultant neurolog, Royal Free Hospital, Londýn.

The Nervous System

Nervový systém je tvořen centrálním a periferním nervovým systémem. Mozko a mícha tvoří centrální nervový systém. Periferní nervový systém se skládá z nervů a periferních nervů v mozku (kraniální nervy).

Kraniální nervy ovládají oční svaly, svaly na tváři, jazyk a polykání svalů. Lebeční nervy poskytují pocit pachu, zraku, chuti, sluchu a pocitu dotyku.

Periferní nervy probíhají od míchy k trupu, paží a nohám ak vnitřním orgánům. Zvláštní typ periferního nervu může být označován jako tenké nervové vlákno. Někdy jsou do periferního nervového systému zahrnuty i svaly.

Stáhněte si leták:

Sarkoidóza a nervový systém:

Sarkoidóza v nervovém systému

Sarkoidóza se může vyskytnout téměř v jakémkoli orgánu. Sarkoidóza postihuje nervový systém u 5% všech pacientů (neurosarcoidóza). Neurosarcoidóza je proto méně častá (pouze 20 případů na milion lidí), ale může být závažná. Nicméně, za předpokladu odborné péče, nemoc je obvykle přímočará léčba. Pouze menšina pacientů trpí trvalými neurologickými poruchami.

Onemocnění může postihnout jakoukoli část nervového systému. Dělá to tak, že dochází k rozvoji granulomatózního zánětu (stejným způsobem ovlivňuje i jiné orgány, jako jsou plicní, kožní a jaterní). Symptomy, diagnóza a léčebné možnosti závisí na tom, která část nervového systému je zapálená. Hlavní typy neurosarcoidózy jsou uvedeny v této příbalové informaci. Pacienti jsou někdy postiženi více typy.

Lebeční neuropatie

Polovina všech pacientů s neurosarcoidózou má jednoduchou kraniální neuropatii, jako je slabost jedné poloviny tváře. Někdy jsou postiženy jiné nervy, které způsobují problémy se sluchem, necitlivostí obličeje, slabostí jazyka, potížím s polykáním nebo dvojitým zrakem. Pacienti s kraniálními neuropatiemi dobře a rychle reagují na steroidy a stav se obvykle zcela vyřeší.

Jiné formy neurosarcoidózy

Ze zbývající poloviny pacientů mají dvě třetiny leptomenigitidu, jednu čtvrtinu pachymeningitidu a zbytek vaskulitiku. Tyto případy jsou mnohem závažnější a vyžadují naléhavé hodnocení a léčbu:

  1. Leptomeningitida. V tomto procesu dochází k zánětu vnitřního obličeje mozku a rychlý rychlý zánět do mozku, který sám vznítí. To může způsobit velké množství příznaků, zejména v závislosti na místě vstupu a závažnosti zánětu. Většina pacientů vyvine bolesti hlavy, ospalost, pomalost myšlení a další znaky jako slabost nebo necitlivost, rovnováhu, vizuální a sluchové problémy. MRI vyšetření je vždy abnormální a páteřní tekutina vykazuje zánětlivé buňky.
  2. Pachymeningitida. Vnější zánět mozku nebo míchy se zapálí. To způsobuje bolesti hlavy a ohniskové neurologické příznaky jako slabost nebo necitlivost dolů na jedné straně a občas záchvaty. Pacienti mají abnormální skenování mozku a občas mohou být diagnostikováni s mozkovými nádory nesprávně kvůli tomu, co je na snímku zobrazeno.
  3. Vaskulitida. Toto je nejméně obvyklá forma neurosarcoidózy a je způsobena zánětem v cévách mozku. Krevní cévy se mohou zablokovat a na povrchu mozku se mohou objevit malé oblasti zánětu při vyšetření MRI. Někdy se může stát, že vaskulitida se objeví na vyšetření, může být nesprávně interpretována jako mrtvice nebo roztroušená skleróza. Příležitostně se krevní cévy mohou zúžit a deformovat.

Diagnóza může být obvykle provedena po vyšetření krve a spinální tekutiny a MRI vyšetření, ale občas je nutná biopsie mozku nebo míchy.

Léčba je s vysokou dávkou steroidů, potlačením imunitního systému chemoterapií a imunoterapeutickými léčivy, jako je infliximab. Léčba je zapotřebí po dobu nejméně 5 let. Většina pacientů dobře reaguje na tuto léčbu, ale je třeba je pečlivě sledovat a nejdůležitější je neurolog se zkušenostmi s onemocněním. To by mělo být v rámci multidisciplinárního týmu sestávajícího z dýchacích lékařů, revmatologů, endokrinologů, imunologů a odborných zdravotních sester.

Periferní neuropatie

Pokud je zahrnuta periferní nervová soustava (tělesné nervy), může se vyvinout stav známý jako periferní neuropatie. To se vyskytuje u přibližně 10% pacientů a způsobuje necitlivost a občas slabost rukou a nohou. To má tendenci být bezbolestné a mírné a nezhoršuje se.

Někteří pacienti mohou mít vážný problém známý jako akutní demyelinizující polyradikuloneuropatie, která se vyvine na počátku systémového onemocnění, ale to se zlepšuje při léčbě. Někteří vyvíjejí mononeuropatii, jestliže je ovlivněn pouze jeden nerv, například v ruce.

Vaskulititická neuropatie je vzácnější a závažnější stav, který se vždy rychle zhoršuje a vyžaduje naléhavou léčbu.

Malá vláknitá neuropatie

Malá vláknová neuropatie je častá; pacienti si stěžují na spálení nohou a občas i do rukou. U většiny pacientů je tento stav dráždivý, ale ne zhoršující, ale u některých může být velmi těžký a bolestivý. Léčba je vždy užitečná; léky proti neuralgii (jako je Gabapentin a Duloxetin) dobře fungují a pacienti s velmi silnou bolestí reagují na infliximab.

Polymyositis a svalová bolest

Když je sval ovlivněn, může to být bolestivé a způsobit slabost - to je známé jako polymyositida. Může to být také pomalu se zhoršující problém s plýtváním svalů a nespouštět žádnou bolest. Forma polymyositidy reaguje na léčbu, ale vzácná forma plýtvání není. Svalová angažovanost se vyskytuje pouze v 5% případů.

Techniky k pochopení vašeho stavu

Pokud vaše příznaky naznačují neurosarcoidózu, Váš lékař Vás poradí s neurológem. Tento lékař mapuje neurologické příznaky a příznaky. Fyzikální vyšetření je vždy součástí konzultace s neurológem. V případě potřeby také zařídí další testy, jako je EHS (Electro Encephalo Gram) a MRI (Magnetic Resonance Image).

Časná diagnóza

Účinnost léčby těžkých forem neurosarcoidózy se může výrazně zlepšit v rané a agresivní léčbě po vyšetření v specializovaných centrech. Pacienti musí zajistit, aby jejich ošetřující lékaři dostatečně porozuměli neurosarcoidóze. SarcoidosisUK jim pomůže nalézt jednotky poskytující odbornou péči.

Výhled

Čím dříve je léčba podávána a čím silnější je léčba pro danou okolnost, tím je pravděpodobnější, že pacienti budou dobře reagovat a obnoví rozumnou neurologickou funkci. Někteří pacienti trpí poškozením nervového systému, který nelze napravit, ale mnoho dalších se zlepší. Naštěstí dnes neurosarcoidóza je zřídka fatální onemocnění.

Page last updated: July 2019. Next review: July 2021.

Související obsah od SarcoidosisUK:

Sarkoidóza a únava

Máte pocit únavy? Najděte příznaky, léčbu a další informace o sarkoidóze a únavě.

Adresář konzultantů

Chcete najít poradce? Použijte náš adresář k vyhledání specialisty na sarkoidózu nebo kliniku u vás.

Podpora SarcoidosisUK

Jak vám můžeme podpořit? Najděte více informací o naší linii pomoci pro pomoc sestry, skupinám podpory a online podpoře.

Sdílejte to