020 3389 7221 info@sarcoidosisuk.org
Vælg en side

SARCOIDOSIS OG NERVOUS SYSTEMET

Sarcoidose kan forekomme i næsten ethvert organ. Hos 5 til 15% af patienterne med sarkoidose forekommer sygdommen et eller andet sted i nervesystemet. Dette kaldes neurosarcoidose.

Oplysningerne på denne side er blevet udarbejdet ved hjælp af sarcoidosis specialist Dr. D. Kidd, Konsulent Neurolog, Royal Free Hospital, London.

The Nervous System

Nervesystemet består af det centrale og perifere nervesystem. Hjernen og rygmarven danner centralnervesystemet. Det perifere nervesystem består af nerver og perifere nerver i hjernen (kraniale nerver).

De kraniale nerver styrer øjenmusklerne, ansigts-, tunge- og svulmemusklerne. De kraniale nerver giver lugtesansen, synet, smagen, hørelsen og følelsesfølelsen.

Perifere nerver strækker sig fra rygmarven til torso, arme og ben og til de indre organer. En særlig type perifere nerve kan betegnes som de tynde nervefibre. Sommetider er muskler også inkluderet i det perifere nervesystem.

Download indlægssedlen:

Sarcoidose og nervesystemet:

Sarcoidose i nervesystemet

Sarcoidose kan forekomme i næsten ethvert organ. Sarcoidose påvirker nervesystemet hos 5% af alle patienter (neurosarcoidose). Neurosarcoidose er derfor ualmindeligt (kun 20 tilfælde per million mennesker), men kan være alvorlig. Ikke desto mindre er forsynet med ekspertpleje sædvanligvis ligetil at behandle. Kun et mindretal af patienter lider vedvarende neurologiske svækkelser.

Sygdommen kan påvirke enhver del af nervesystemet. Det gør det ved udvikling af granulomatøs inflammation (på samme måde påvirker det andre organer som lunger, hud og lever). Symptomer, diagnose og behandlingsmuligheder afhænger alt af hvilken del af nervesystemet der er betændt. Hovedtyperne af neurosarcoidose er skitseret i denne indlægsseddel. Patienterne påvirkes undertiden af flere typer.

Kranial neuropati

Halvdelen af alle patienter med neurosarcoidose har en simpel kranisk neuropati som en svaghed på den ene halvdel af ansigtet. Nogle gange påvirkes andre nerver, der forårsager problemer med hørelse, følelsesløshed, tunge svaghed, sværhedsbesvær eller dobbeltsyn. Patienter med kraniske neuropatier reagerer hurtigt og hurtigt på steroider, og tilstanden løser normalt helt selv.

Andre former for neurosarcoidose

Af den resterende halvdel af patienterne har to tredjedele leptomeninitis, en fjerdedel pachymeningitis og resten den vaskulære form. Disse tilfælde er meget mere alvorlige og kræver hurtig evaluering og behandling:

  1. Leptomeningitis. I denne proces bliver den indre foring af hjernen betændt, og inflammationen går hurtigt ind i hjernen, som selv svulmer op. Dette kan forårsage en lang række symptomer, afhængigt hovedsageligt på indgangsstedet og sværhedsgraden af inflammationen. De fleste patienter udvikler hovedpine, døsighed, tilbøjelighed til at tænke og så andre funktioner som svaghed eller følelsesløshed, balance, syns- og høringsproblemer. MR-scanningen er altid unormal, og spinalvæsken viser inflammatoriske celler.
  2. Pachymeningitis. Den ydre foring af hjernen eller rygmarven bliver betændt. Dette forårsager hovedpine og fokale neurologiske tegn som svaghed eller følelsesløshed ned ad den ene side, og lejlighedsvis anfald. Patienter har unormale hjerneskanninger og kan til tider diagnosticeres med hjernetumorer forkert på grund af det, der vises på scanningen.
  3. vaskulitis. Dette er den mindst almindelige form for neurosarcoidose og er forårsaget af betændelse i hjernens blodkar. Blodkarrene kan blive blokeret, og små områder af betændelse kan ses på hjernens overflade ved MR-scanninger. Nogle gange, hvordan vasculituis vises på en scanning, kan fejlfortolkes som slagtilfælde eller multipel sklerose. Lejlighedsvis kan blodkarrene blive indsnævret og uforskammet.

Diagnose kan normalt laves efter blod- og spinalvæsketest og en MR-scanning, men lejlighedsvis er en biopsi af hjernen eller rygmarven nødvendig.

Behandling er med en høj dosis steroider, undertrykkelse af immunsystemet med kemoterapi og immunoterapi lægemidler såsom infliximab. Behandling er nødvendig i mindst 5 år. De fleste patienter reagerer godt på denne medicin, men de skal overvåges omhyggeligt og vigtigst af en neurolog med erfaring med sygdommen. Dette bør være inden for et tværfagligt team bestående af respiratoriske læger, reumatologer, endokrinologer, immunologer og specialiserede sygeplejersker.

Perifere Neuropatier

Når det perifere nervesystem (kroppens nerver) er involveret, kan en tilstand kendt som perifer neuropati udvikle sig. Dette forekommer hos omkring 10% af patienterne og forårsager følelsesløshed og lejlighedsvis svaghed i hænder og fødder. Det har tendens til at være smertefrit og mildt og forværres ikke.

Nogle patienter kan have et alvorligt problem kendt som akut demyeliniserende polyradiculoneuropati, som udvikler sig ved starten af den systemiske sygdom, men dette forbedres ved behandling. Nogle udvikler mononeuropatier, når kun en nerve er påvirket, for eksempel i hånden.

Vaskulitisk neuropati er en sjældnere og mere alvorlig tilstand, som altid forringes hurtigt og kræver derfor akut behandling.

Small Fiber Neuropathy

Lille fibre neuropati er almindelig; Patienter klager over brændende fødder og lejlighedsvis også i hænderne. I de fleste patienter er tilstanden irriterende, men ikke forværret, men i nogle kan det være meget alvorligt og smertefuldt. Behandling er altid hjælpsom; anti-neuralgi medicin (såsom Gabapentin og Duloxetin) fungerer godt, og dem med meget alvorlig smerte reagerer på infliximab.

Polymyositis og muskel smerte

Når musklerne påvirkes, kan det være smertefuldt og forårsage svaghed - dette er kendt som polymyositis. Det kan også være et langsomt forværrende problem med muskeludslip og forårsage ingen smerte. Polymyositisformen reagerer på behandling, men den sjældne udslettende form gør det ikke. Muskelinddragelse forekommer kun i 5% af tilfældene.

Teknikker til at forstå din tilstand

Hvis dine symptomer tyder på neurosarcoidose, vil din læge henvise dig til en neurolog. Denne læge vil kortlægge neurologiske tegn og symptomer. En fysisk undersøgelse er altid en del af en konsultation med en neurolog. Om nødvendigt vil de også arrangere yderligere test som EEC (Electro Encephalo Gram) og MRI (Magnetic Resonance Image).

Tidlig diagnose

Effektiviteten af behandlingen i alvorlige former for neurosarcoidose kan forbedres betydeligt ved tidlige og aggressive behandlinger, der gives efter undersøgelse i specialistcentre. Patienterne skal sikre, at deres behandlende læger forstår neurosarcoidose tilstrækkeligt. SarcoidosisUK kan hjælpe dem med at finde de enheder, der yder ekspertpleje.

Outlook

Jo tidligere behandlingen er givet, og jo stærkere behandlingen anvendes til omstændighederne, desto mere sandsynligt er det, at patienterne vil reagere godt og genoprette en rimelig neurologisk funktion. Nogle patienter lider skade på nervesystemet, som ikke kan rettes, men mange andre forbedrer sig. Heldigvis er neurosarcoidose i dag sjældent en dødelig sygdom.

Page last updated: July 2019. Next review: July 2021.

Relateret indhold fra SarcoidosisUK:

Sarcoidose og træthed

Oplever du træthed? Find symptomer, behandling og mere information om sarkoidose og træthed.

Konsulentkatalog

Ønsker du at finde en konsulent? Brug vores katalog til at finde en sarkoidos specialist eller klinik i nærheden af dig.

SarcoidosisUK Support

Hvordan kan vi støtte dig? Find mere information om vores sygeplejerskehjælpeplan, supportgrupper og online support.

Del dette