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SARCOIDOSIS UND DIE LEBER

Die Sarkoidose der Leber betrifft die Mehrzahl der Patienten mit Sarkoidose (bis zu 70%). Die meisten dieser Patienten zeigen jedoch selten oder nie Symptome in der Leber. Sie sind als asymptomatische Patienten bekannt. Mehr über die Leber-Sarkoidose erfahren Sie unten.

Die Informationen auf dieser Seite wurden mit Hilfe eines Sarkoidose-Spezialisten zusammengestellt Dr. Deepak Joshi, Berater Hepatologe, Kings College Hospital, London.

Sarkoidose und die Leber

Sarcoidosis of the Liver, or ‘hepatic sarcoidosis’, affects the majority of patients with sarcoidosis (up to 70%). However most of these patients rarely or never show symptoms in the liver and do not require treatment (known as asymptomatic patients).

Patienten, bei denen neu Sarkoidose diagnostiziert wurde, sollten ihren Hausarzt oder Berater auf Anzeichen von Leber-Sarkoidose untersuchen.

Diese Packungsbeilage enthält weitere Informationen zu Sarkoidose und Leber, einschließlich Symptomen, Diagnose, Behandlungsoptionen und Ausblick. Es gibt auch Informationen über einige der seltenen Manifestationen des Zustands.

 

Laden Sie die Broschüre herunter:

Sarkoidose und die Leber:

Symptome

Die Symptome treten bei etwa 20% der Patienten auf, die an einer Leber-Sarkoidose leiden. Diese Symptome umfassen:

  • Bauchschmerzen
  • Juckende Haut
  • Fieber
  • Gewichtsverlust
  • Hepatomegalie (Vergrößerung der Leber, bei bis zu 20% der Patienten vorhanden)
  • Gelbsucht (gelbe Haut, bei weniger als 5% der Patienten vorhanden)

Diagnose

Sarcoidosis of the liver will usually be picked up when testing for sarcoidosis in other parts of the body. Symptoms (listed above) will be recognised and investigated further using one or a combination of the tests below:

  • Leberfunktionstest. Dies zeigt erhöhte alkalische Phosphatase (ALP) im Serum und Gamma-Glutamyl-Transpeotidase (GGT).
  • Leber Biopsie. Dies bestätigt das Vorhandensein von Granulomen in der Leber.
  • CT-Scan. Dies zeigt Granulome (kleine Entzündungsbereiche) in der Leber und kann auch Anzeichen einer Leberzirrhose (kleine, noduläre Leber) zeigen.

Seltene Bedingungen

In einigen seltenen und chronischen Fällen kann sich eine Lebersarkoidose als andere Erkrankung manifestieren. Diese schließen ein:

  1. Chronische Cholestase
  2. Portalhypertonie
  3. Zirrhose

1. Chronische Cholestase

Patienten mit fortgeschrittener hepatischer Sarkoidose können ein chronisches cholestatisches Syndrom entwickeln. Hier kann die Galle nicht von der Leber in den Darm fließen.

Symptome:

  • Gelbsucht
  • Fieber
  • Unwohlsein
  • Gewichtsverlust
  • Anorexie
  • Pruritus (juckende Haut)

Diagnose: Cholestatisches Muster anomaler Leberfunktionstests.

Behandlung: Es gibt begrenzte Behandlungsmöglichkeiten. Kortikosteroide in Dosen von 30 bis 40 mg Prednison pro Tag können die Symptome verbessern, die ALP- und GGT-Spiegel im Serum senken und die Hepatomegalie verbessern. Ursodeoxycholsäure kann die Leberfunktionstests verbessern.

2. Portalhypertonie

Portalhypertonie ist ein Anstieg des Blutdrucks in den Venen um die Leber. Dieser Zustand entwickelt sich häufig mit hepatischer Sarkoidose als Folge einer Gallenfibrose oder Zirrhose. Es ist wahrscheinlicher bei fortgeschrittenen Patienten.

Symptome:

  • Aszites (Flüssigkeit im Bauch)
  • Blutungen aus erweiterten Blutgefäßen (Varizen) im Gastrointestinaltrakt (GI)

Diagnose: Abdominaler Ultraschall und obere GI-Endoskopie.

Behandlung: Diuretika können für Aszites gegeben werden. Betablocker können dabei helfen, den Druck im Portal-Venensystem zu reduzieren. Bei Blutungsvarizen ist eine therapeutische Endoskopie erforderlich.

3. Zirrhose

Die Leberzirrhose ist eine fortgeschrittene Narbenbildung (Fibrose) der Leber, die normalerweise dauerhaft ist. Dies tritt in weniger als 1% der Fälle von Leber-Sarkoidose auf.

Symptome:

  • Ermüden
  • Blutungen und Blutergüsse leicht
  • Juckende Haut
  • Gelbsucht
  • Aszites
  • Verlust von Appetit
  • Verwirrung (hepatische Enzephalopathie)

Behandlung: Standard treatment of cirrhosis and its complications. Please refer to the British Liver Trust. Patients with cirrhosis should be enrolled in a surveillance programme for hepatocellular carcinoma.

Behandlung und Ausblick

Die meisten Patienten mit Leber-Sarkoidose haben eine milde Form der Erkrankung und müssen nicht behandelt werden. Bis zu 75% der Patienten zeigen eine Verbesserung ohne Kortikosteroide und der Rest bleibt stabil.

In fortgeschrittenen Fällen kann jedoch eine Behandlung mit Kortikosteroiden erforderlich sein. Dies kann Leberfunktionstests verbessern und Symptome lindern. Die optimale Dauer von Kortikosteroiden ist unklar. Alle Patienten mit Leberzirrhose sollten an einen Leberarzt oder Gastroenterologen überwiesen werden.

Eine Lebertransplantation ist eine gültige Option für Patienten mit dekompensierter Lebererkrankung (z. B. Aszitesentwicklung, hepatozelluläres Karzinom (HCC), Varizenblutung).

Page last updated: July 2019. Next review: July 2021.

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