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SARCOIDOSIS UND DAS NERVOUS SYSTEM

Sarkoidose kann in fast jedem Organ auftreten. Bei 5 bis 15% der Patienten mit Sarkoidose tritt die Krankheit irgendwo im Nervensystem auf. Dies wird Neurosarkoidose genannt.

Die Informationen auf dieser Seite wurden mit Hilfe eines Sarkoidose-Spezialisten zusammengestellt Dr. D. Kidd, Berater Neurologe, Royal Free Hospital, London.

The Nervous System

Das Nervensystem besteht aus dem zentralen und peripheren Nervensystem. Das Gehirn und das Rückenmark bilden das zentrale Nervensystem. Das periphere Nervensystem besteht aus Nerven und peripheren Nerven im Gehirn (Hirnnerven).

Die Hirnnerven steuern die Augenmuskeln, die Gesichts-, Zungen- und Schluckmuskeln. Die Hirnnerven vermitteln Geruchs-, Seh-, Geschmacks-, Hör- und Tastsinn.

Periphere Nerven erstrecken sich vom Rückenmark über Rumpf, Arme und Beine bis zu den inneren Organen. Eine besondere Art von peripherem Nerv kann als dünne Nervenfasern bezeichnet werden. Manchmal sind auch Muskeln im peripheren Nervensystem enthalten.

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Sarkoidose und das Nervensystem:

Sarkoidose im Nervensystem

Sarkoidose kann in fast jedem Organ auftreten. Sarkoidose betrifft das Nervensystem bei 5% aller Patienten (Neurosarkoidose). Neurosarkoidose ist daher selten (nur 20 Fälle pro Million Menschen), kann jedoch schwerwiegend sein. Trotz der fachkundigen Betreuung ist die Krankheit in der Regel unkompliziert zu behandeln. Nur eine Minderheit der Patienten leidet an dauerhaften neurologischen Störungen.

Die Krankheit kann jeden Teil des Nervensystems betreffen. Dies geschieht durch die Entwicklung einer granulomatösen Entzündung (ebenso wie andere Organe wie Lunge, Haut und Leber). Symptome, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten hängen davon ab, welcher Teil des Nervensystems entzündet ist. Die wichtigsten Arten von Neurosarkoidose werden in diesem Merkblatt beschrieben. Patienten sind manchmal von mehreren Arten betroffen.

Schädliche Neuropathie

Die Hälfte aller Patienten mit Neurosarkoidose hat eine einfache Schädelneuropathie, wie zum Beispiel eine Gesichtsschwäche. Manchmal sind andere Nerven betroffen, was zu Hörproblemen, Taubheit im Gesicht, Schwäche der Zunge, Schluckbeschwerden oder Doppeltsehen führt. Patienten mit Schädelneuropathien sprechen gut und schnell auf Steroide an, und der Zustand löst sich normalerweise vollständig auf.

Andere Formen der Neurosarkoidose

Von der verbleibenden Hälfte der Patienten haben zwei Drittel eine Leptomeningitis, eine viertel Pachymeningitis und der Rest die vaskulitische Form. Diese Fälle sind viel schwerwiegender und erfordern eine dringende Bewertung und Behandlung:

  1. Leptomeningitis. In diesem Prozess entzündet sich die innere Auskleidung des Gehirns und die Entzündung geht schnell in das Gehirn ein, das selbst anschwillt. Dies kann zu einer Vielzahl von Symptomen führen, die meist vom Eintrittsort und der Schwere der Entzündung abhängen. Die meisten Patienten entwickeln Kopfschmerzen, Schläfrigkeit, Denkschwäche und andere Merkmale wie Schwäche oder Taubheit, Gleichgewicht, Seh- und Hörprobleme. Die MRT-Untersuchung ist immer anormal und die Rückenmarksflüssigkeit zeigt entzündliche Zellen.
  2. Pachymeningitis. Die äußere Hülle des Gehirns oder Rückenmarks entzündet sich. Dies führt zu Kopfschmerzen und fokalen neurologischen Anzeichen wie Schwäche oder Taubheitsgefühl auf der einen Seite und gelegentlich zu Anfällen. Patienten haben abnorme Gehirnuntersuchungen und gelegentlich können aufgrund der im Scan angezeigten Informationen falsche Gehirntumoren diagnostiziert werden.
  3. Vaskulitis. Dies ist die am wenigsten verbreitete Form der Neurosarkoidose und wird durch Entzündungen in den Blutgefäßen des Gehirns verursacht. Die Blutgefäße können verstopfen, und bei MRT-Aufnahmen sind kleine Entzündungsbereiche auf der Oberfläche des Gehirns zu sehen. Wie Vaskulituis in einem Scan erscheint, kann manchmal als Schlaganfall oder Multiple Sklerose fehlinterpretiert werden. Gelegentlich können sich die Blutgefäße verengen und verformen.

Die Diagnose kann in der Regel nach Blut- und Rückenmarksuntersuchungen und einem MRT-Scan gestellt werden, gelegentlich ist jedoch eine Biopsie des Gehirns oder des Rückenmarks erforderlich.

Die Behandlung erfolgt mit einer hohen Dosis an Steroiden, der Unterdrückung des Immunsystems durch Chemotherapie und Immuntherapeutika wie Infliximab. Die Behandlung ist mindestens 5 Jahre erforderlich. Die meisten Patienten sprechen gut auf dieses Medikament an, aber sie müssen sorgfältig und vor allem von einem Neurologen überwacht werden, der Erfahrung mit der Krankheit hat. Dies sollte in einem multidisziplinären Team aus Atemmedizinern, Rheumatologen, Endokrinologen, Immunologen und spezialisierten Krankenschwestern sein.

Periphere Neuropathien

Wenn das periphere Nervensystem (körperliche Nerven) betroffen ist, kann sich ein Zustand entwickeln, der als periphere Neuropathie bekannt ist. Dies tritt bei etwa 10% der Patienten auf und verursacht Taubheit und gelegentlich Schwäche der Hände und Füße. Es ist tendenziell schmerzlos und mild und verschlechtert sich nicht.

Bei einigen Patienten kann ein schwerwiegendes Problem auftreten, das als akute demyelinisierende Polyradiculoneuropathie bekannt ist, die sich zu Beginn der systemischen Erkrankung entwickelt, jedoch mit der Behandlung besser wird. Einige entwickeln Mononeuropathien, wenn nur ein Nerv betroffen ist, beispielsweise in der Hand.

Die vaskulitische Neuropathie ist ein seltener und schwererer Zustand, der sich immer rasch verschlechtert und daher dringend behandelt werden muss.

Kleine Faser-Neuropathie

Kleine Faser-Neuropathie ist üblich; Patienten klagen über brennende Füße und gelegentlich auch in den Händen. Bei den meisten Patienten ist der Zustand reizend, verschlechtert sich jedoch nicht, bei einigen kann er jedoch sehr schwer und schmerzhaft sein. Die Behandlung ist immer hilfreich. Anti-Neuralgie-Medikamente (wie Gabapentin und Duloxetine) wirken gut und Medikamente mit sehr starken Schmerzen sprechen auf Infliximab an.

Polymyositis und Muskelschmerzen

Wenn Muskeln betroffen sind, kann dies schmerzhaft sein und Schwäche verursachen - dies wird als Polymyositis bezeichnet. Es kann auch ein sich langsam verschlechterndes Problem mit Muskelschwund sein und keine Schmerzen verursachen. Die Polymyositis-Form reagiert auf die Behandlung, die seltene Vergeudungsform jedoch nicht. Eine Muskelbeteiligung tritt nur in 5% der Fälle auf.

Techniken, um Ihren Zustand zu verstehen

Wenn Ihre Symptome auf eine Neurosarkoidose hindeuten, wird Ihr Arzt Sie an einen Neurologen überweisen. Dieser Arzt kartiert neurologische Anzeichen und Symptome. Eine körperliche Untersuchung ist immer Teil einer Konsultation mit einem Neurologen. Bei Bedarf arrangieren sie auch zusätzliche Tests wie EEC (Electro Encephalo Gram) und MRI (Magnetic Resonance Image).

Frühdiagnose

Die Wirksamkeit der Behandlung bei schweren Formen der Neurosarkoidose kann durch frühzeitige und aggressive Behandlungen, die nach Untersuchung in Fachzentren durchgeführt werden, erheblich verbessert werden. Patienten müssen sicherstellen, dass ihre behandelnden Ärzte Neurosarkoidose ausreichend verstehen. SarcoidosisUK kann ihnen helfen, die Einheiten zu finden, die fachkundige Pflege leisten.

Ausblick

Je früher die Behandlung durchgeführt wird und je stärker die Behandlung ist, desto wahrscheinlicher ist es, dass die Patienten gut ansprechen und eine vernünftige neurologische Funktion wieder herstellen. Einige Patienten erleiden Schäden am Nervensystem, die nicht korrigiert werden können, aber viele andere verbessern sich. Glücklicherweise ist die Neurosarkoidose heutzutage selten eine tödliche Krankheit.

Page last updated: July 2019. Next review: July 2021.

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