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SARCOIDOSIS Y EL SISTEMA NERVIOSO

La sarcoidosis puede ocurrir en casi cualquier órgano. En 5 a 15% de los pacientes con sarcoidosis, la enfermedad ocurre en algún lugar del sistema nervioso. Esto se llama neurosarcoidosis.

La información en esta página ha sido compilada con la ayuda de un especialista en sarcoidosis. Dr. D. Kidd, Consultor Neurólogo, Royal Free Hospital, Londres.

The Nervous System

El sistema nervioso está formado por el sistema nervioso central y periférico. El cerebro y la médula espinal forman el sistema nervioso central. El sistema nervioso periférico está formado por nervios y nervios periféricos en el cerebro (nervios craneales).

Los nervios craneales controlan los músculos de los ojos, los músculos de la cara, la lengua y los músculos para tragar. Los nervios craneales proporcionan el sentido del olfato, la vista, el gusto, el oído y el sentido del tacto.

Los nervios periféricos se extienden desde la médula espinal hasta el torso, los brazos y las piernas y los órganos internos. Un tipo especial de nervio periférico puede denominarse fibras nerviosas delgadas. A veces los músculos también están incluidos en el sistema nervioso periférico.

Sarcoidosis en el sistema nervioso

La sarcoidosis puede ocurrir en casi cualquier órgano. La sarcoidosis afecta el sistema nervioso en el 5% de todos los pacientes (neurosarcoidosis). Por lo tanto, la neurosarcoidosis es poco frecuente (solo 20 casos por millón de personas) pero puede ser grave. No obstante, siempre que se cuide con expertos, la enfermedad suele ser fácil de tratar. Solo una minoría de pacientes sufre alteraciones neurológicas duraderas.

La enfermedad puede afectar cualquier parte del sistema nervioso. Lo hace a través del desarrollo de la inflamación granulomatosa (de la misma manera que afecta a otros órganos como los pulmones, la piel y el hígado). Los síntomas, el diagnóstico y las opciones de tratamiento dependen de qué parte del sistema nervioso esté inflamada. Los principales tipos de neurosarcoidosis se describen en este folleto. Los pacientes a veces se ven afectados por múltiples tipos.

Neuropatía craneal

La mitad de los pacientes con neurosarcoidosis tienen una neuropatía craneal simple, como una debilidad en la mitad de la cara. A veces se afectan otros nervios que causan problemas con la audición, entumecimiento de la cara, debilidad de la lengua, dificultad para tragar o visión doble. Los pacientes con neuropatías craneales responden bien y rápidamente a los esteroides y la afección generalmente se resuelve por sí sola.

Otras formas de neurosarcoidosis

De la mitad restante de los pacientes, dos tercios tienen leptomeningitis, un cuarto de paquimeningitis y el resto forma vasculítica. Estos casos son mucho más graves y requieren una evaluación y un tratamiento urgentes:

  1. Leptomeningitis. En este proceso, el revestimiento interno del cerebro se inflama y la inflamación se acelera rápidamente hacia el cerebro, que a su vez se hincha. Esto puede causar una multitud de síntomas, dependiendo principalmente del sitio de entrada y la gravedad de la inflamación. La mayoría de los pacientes desarrollan dolor de cabeza, somnolencia, lentitud de pensamiento y luego otras características como debilidad o entumecimiento, equilibrio, problemas visuales y auditivos. La resonancia magnética es siempre anormal y el líquido cefalorraquídeo muestra células inflamatorias.
  2. Pachimeningitis. El revestimiento externo del cerebro o la médula espinal se inflama. Esto causa dolores de cabeza y signos neurológicos focales, como debilidad o entumecimiento en un lado, y ocasionalmente convulsiones. Los pacientes tienen exploraciones cerebrales anormales y, en ocasiones, se les puede diagnosticar tumores cerebrales incorrectamente debido a lo que se muestra en la exploración.
  3. Vasculitis. Esta es la forma menos común de neurosarcoidosis y es causada por una inflamación dentro de los vasos sanguíneos del cerebro. Los vasos sanguíneos pueden obstruirse y se pueden ver pequeñas áreas de inflamación en la superficie del cerebro en las imágenes por resonancia magnética. A veces, la forma en que aparecen vasculituis en una exploración puede ser malinterpretada como apoplejía o esclerosis múltiple. En ocasiones, los vasos sanguíneos pueden estrecharse y deformarse.

Por lo general, el diagnóstico se puede realizar después de las pruebas de sangre y del líquido cefalorraquídeo y de una resonancia magnética, pero en ocasiones es necesaria una biopsia del cerebro o la médula espinal.

El tratamiento es con una dosis alta de esteroides, supresión del sistema inmunitario con quimioterapia y medicamentos de inmunoterapia, como un infliximab. El tratamiento es necesario durante al menos 5 años. La mayoría de los pacientes responden bien a este medicamento, pero un neurólogo con experiencia en la enfermedad debe controlarlos cuidadosamente y, lo que es más importante. Esto debe estar dentro de un equipo multidisciplinario compuesto por médicos respiratorios, reumatólogos, endocrinólogos, inmunólogos y enfermeras especializadas.

Neuropatías periféricas

Cuando el sistema nervioso periférico (nervios corporales) está involucrado, se puede desarrollar una afección conocida como neuropatía periférica. Esto ocurre en alrededor del 10% de los pacientes, y causa adormecimiento y, ocasionalmente, debilidad en las manos y los pies. Tiende a ser indoloro y leve y no empeora.

Algunos pacientes pueden tener un problema grave conocido como polirradiculoneuropatía desmielinizante aguda, que se desarrolla al inicio de la enfermedad sistémica, pero esto mejora con el tratamiento. Algunos desarrollan mononeuropatías cuando solo se afecta un nervio, por ejemplo, en la mano.

La neuropatía vasculítica es una afección más rara y grave que siempre se deteriora rápidamente y, por lo tanto, requiere tratamiento urgente.

Neuropatía De Fibra Pequeña

La neuropatía de fibra pequeña es común; Los pacientes se quejan de quemarse los pies y ocasionalmente también en las manos. En la mayoría de los pacientes, la afección es irritante pero no se deteriora, pero en algunos puede ser muy grave y dolorosa. El tratamiento siempre es útil; los medicamentos contra la neuralgia (como la gabapentina y la duloxetina) funcionan bien y aquellos con dolor muy intenso responden al infliximab.

Polimiositis y dolor muscular

Cuando el músculo está afectado, puede ser doloroso y causar debilidad, lo que se conoce como polimiositis. También puede ser un problema que se deteriora lentamente con el desgaste muscular y no causa dolor. La forma de polimiositis responde al tratamiento, pero la forma rara de desperdicio no. La afectación muscular ocurre solo en el 5% de los casos.

Técnicas para entender su condición

Si sus síntomas sugieren neurosarcoidosis, su médico lo derivará a un neurólogo. Este médico mapeará los signos y síntomas neurológicos. Un examen físico es siempre parte de una consulta con un neurólogo. Si es necesario, también organizarán pruebas adicionales como EEC (Electro Encephalo Gram) y MRI (Imagen de resonancia magnética).

Diagnostico temprano

La efectividad del tratamiento en formas graves de neurosarcoidosis puede mejorarse considerablemente con tratamientos tempranos y agresivos administrados después de la investigación en centros especializados. Los pacientes deben asegurarse de que sus médicos tratantes entiendan la neurosarcoidosis lo suficiente. SarcoidosisUK puede ayudarlos a encontrar las unidades que brindan atención experta.

panorama

Cuanto antes se administre el tratamiento y cuanto más fuerte sea el tratamiento utilizado para la circunstancia, es más probable que los pacientes respondan bien y recuperen una función neurológica razonable. Algunos pacientes sufren daños en el sistema nervioso que no se pueden corregir, pero muchos otros mejoran. Afortunadamente hoy en día la neurosarcoidosis rara vez es una enfermedad mortal.

Page last updated: July 2019. Next review: July 2021.

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