020 3389 7221 info@sarcoidosisuk.org
Valige Lehekülg

SARCOIDOSIS JA NERVOUSSÜSTEEM

Sarkoidoos võib esineda peaaegu igas organis. 5 kuni 15% sarkoidoosiga patsientidest esineb see haigus närvisüsteemis. Seda nimetatakse neurosarkoidoosiks.

Sellel lehel olev teave on koostatud sarkoidoosi spetsialisti abiga Dr D. KiddNeuroloog, konsultant, Royal Free Hospital, London.

The Nervous System

Närvisüsteem koosneb kesk- ja perifeersest närvisüsteemist. Aju ja seljaaju moodustavad kesknärvisüsteemi. Perifeerne närvisüsteem koosneb aju närvidest ja perifeersetest närvidest (kraniaalnärvid).

Kraniaalnärvid kontrollivad silma lihaseid, näo lihaseid, keelt ja neelamislihaseid. Kraniaalnärvid tagavad lõhna, nägemise, maitse, kuulmise ja puutetunde.

Perifeersed närvid ulatuvad seljaajust torsole, käedele ja jalgadele ja siseorganitele. Erilist tüüpi perifeerset närvi võib nimetada õhukesteks närvikiududeks. Mõnikord kuuluvad perifeersesse närvisüsteemi ka lihased.

Laadige alla infoleht:

Sarkoidoos ja närvisüsteem:

Sarkoidoos närvisüsteemis

Sarkoidoos võib esineda peaaegu igas organis. Sarkoidoos mõjutab närvisüsteemi 5% -l kõigist patsientidest (neurosarkoidoos). Neurosarkoidoos on seetõttu aeg-ajalt (ainult 20 juhtu miljoni inimese kohta), kuid võib olla raske. Sellegipoolest on see haigus tavapäraselt ravitav, kui see on varustatud ekspertidega. Ainult väike osa patsientidest kannatavad püsivate neuroloogiliste häirete all.

Haigus võib mõjutada närvisüsteemi mis tahes osa. See toimib granulomatoosse põletiku arengu kaudu (samamoodi, nagu see mõjutab teisi elundeid nagu kopsud, nahk ja maks). Sümptomid, diagnoosimine ja ravivõimalused sõltuvad kõikidest närvisüsteemi osadest. Selles infolehes on kirjeldatud peamisi neurosarkoidoosi liike. Patsiente mõjutavad mõnikord mitut tüüpi.

Kraniaalne neuropaatia

Poolel neurosarkoidoosiga patsientidest on lihtne kraniaalne neuropaatia, näiteks ühe poole nõrkus. Mõnikord mõjutavad teised närvid kuulmist, näo tuimust, keele nõrkust, neelamisraskusi või kahekordset nägemist. Kraniaalse neuropaatiaga patsiendid reageerivad steroididele hästi ja kiiresti ning haigus seisab tavaliselt täielikult.

Muud neurosarkoidoosi vormid

Ülejäänud pooltel patsientidest on kahel kolmandikul leptomeningiit, üks veerand pachymeningiit ja ülejäänud vaskuliitne vorm. Need juhtumid on palju tõsisemad ja nõuavad kiiret hindamist ja ravi:

  1. Leptomeningiit. Selles protsessis põleb aju sisemine vooder ja põletik kiireneb kiiresti ajusse, mis ise paisub. See võib põhjustada paljusid sümptomeid, sõltuvalt peamiselt sisenemise kohast ja põletiku raskusest. Enamikul patsientidest tekivad peavalu, unisus, mõtlemise aeglus ja muud omadused, nagu nõrkus või tuimus, tasakaal, nägemis- ja kuulmisprobleemid. MRI skannimine on alati ebanormaalne ja seljaajuvedelikus esineb põletikulisi rakke.
  2. Pahümeningiit. Aju või seljaaju välimine vooder põleb. See põhjustab peavalu ja fokaalseid neuroloogilisi sümptomeid nagu nõrkus või tuimus ühe poole ja mõnikord krambid. Patsientidel on ebanormaalne aju skaneerimine ja mõnikord võib diagnoosida ajukasvajaid valesti, sest skannil näidatakse.
  3. Vaskuliit. See on neurosarkoidoosi kõige vähem levinud vorm ja selle põhjuseks on aju veresoonte põletik. Veresooned võivad blokeeruda ja väikeseid põletikualasid võib näha aju pinnal MRI skaneerimisel. Mõnikord võib vaskulüüsi skannimisel ilmneda vääralt kui insultit või hulgiskleroosi. Mõnikord võivad veresooned muutuda kitsenevateks ja ebamääraseks.

Diagnoosi võib tavaliselt teha pärast vere- ja seljaaju vedelikukatsetusi ja MRI-skaneerimist, kuid mõnikord on vajalik aju või seljaaju biopsia.

Ravi on suurte steroidiannustega, immuunsüsteemi pärssimine kemoteraapiaga ja immunoteraapia ravimid nagu infliksimab. Ravi on vaja vähemalt 5 aastat. Enamik patsiente reageerib sellele ravimile hästi, kuid neid tuleb hoolikalt jälgida ja kõige olulisem on haiguse kogemusega neuroloog. See peaks toimuma multidistsiplinaarses meeskonnas, kuhu kuuluvad hingamisteede arstid, reumatoloogid, endokrinoloogid, immunoloogid ja eriarstid.

Perifeersed neuropaatiad

Kui kaasatakse perifeerse närvisüsteemi (keha närvid), võib tekkida seisund, mida nimetatakse perifeerseks neuropaatiaks. See esineb umbes 10% patsientidest ja see põhjustab käte ja jalgade tuimust ja mõnikord nõrkust. See kipub olema valutu ja kerge ning ei halvene.

Mõnedel patsientidel võib esineda tõsine probleem, mida nimetatakse ägeda demüeliniseeriva polüradikoneuropaatiaks, mis tekib süsteemse haiguse alguses, kuid see paraneb ravi ajal. Mõned arendavad mononeuropaatiat, kui see mõjutab ainult ühte närvi, näiteks käes.

Vaskuliitne neuropaatia on harvem ja raskem seisund, mis halveneb alati kiiresti ja nõuab seetõttu kiiret ravi.

Väike kiudne neuropaatia

Väike kiudne neuropaatia on tavaline; patsiendid kurdavad jalgade põletamisel ja mõnikord ka käes. Enamikul patsientidest on seisund ärritav, kuid mitte halvenev, kuid mõnel juhul võib see olla väga raske ja valulik. Ravi on alati kasulik; anti-neuralgia ravimid (nagu Gabapentin ja Duloksetiin) toimivad hästi ja need, kellel on väga tugev valu, reageerivad infliksimabile.

Polümüosiit ja lihasvalu

Kui lihas on mõjutatud, võib see olla valulik ja põhjustada nõrkust - seda nimetatakse polümüosiidiks. See võib olla ka aeglaselt halvenev probleem lihaste raiskamise ja valu puudumise tõttu. Polümüosiidi vorm reageerib ravile, kuid haruldane raiskamine ei ole. Lihaste kaasamine toimub ainult 5% juhtudest.

Teie seisundi mõistmise meetodid

Kui teie sümptomid viitavad neurosarkoidoosile, suunab arst teid neuroloogile. See arst kaardib neuroloogilised nähud ja sümptomid. Füüsiline läbivaatus on alati osa neuroloogiga konsulteerimisest. Vajadusel korraldavad nad ka täiendavaid teste, nagu EMÜ (Electro Encephalo Gram) ja MRI (magnetresonantskujutis).

Varajane diagnoosimine

Neurosarkoidoosi raskete vormide ravi efektiivsust saab märkimisväärselt parandada varases ja agressiivses ravis, mida antakse pärast uurimist erikeskustes. Patsiendid peavad tagama, et nende ravivad arstid mõistavad neurosarkoidoosi piisavalt. SarcoidosisUK võib aidata neil leida üksusi, mis pakuvad ekspertteenust.

Väljavaade

Mida varem ravi antakse ja seda tugevam on selle teguriga seotud ravi, seda tõenäolisem on, et patsiendid reageerivad hästi ja taastavad mõistliku neuroloogilise funktsiooni. Mõnedel patsientidel on närvisüsteemi kahjustusi, mida ei ole võimalik parandada, kuid paljud teised paranevad. Tänapäeval on neurosarkoidoos harva surmav haigus.

Page last updated: July 2019. Next review: July 2021.

Seotud sisu SarcoidosisUK:

Sarkoidoos ja väsimus

Kas teil tekib väsimus? Leidke sümptomeid, ravi ja rohkem teavet sarkoidoosi ja väsimuse kohta.

Konsultantide kataloog

Kas soovite leida konsultandi? Kasutage meie kataloogi sarkoidoosi spetsialisti või kliiniku leidmiseks teie läheduses.

SarcoidosisUK tugi

Kuidas me saame teid toetada? Lisateavet meie õe abitelefoni, tugirühmade ja online-toe kohta leiate.

Jaga seda