020 3389 7221 info@sarcoidosisuk.org
Valitse sivu

SARCOIDOSIS JA ELÄIN

Maksan sarkoidoosi vaikuttaa useimpiin sarkoidoosipotilaisiin (jopa 70%). Useimmat näistä potilaista kuitenkin osoittavat harvoin tai eivät koskaan maksa oireita. Ne tunnetaan oireettomina potilailla. Lue lisää maksan sarkoidoosista alla.

Tämän sivun tiedot on koottu sarkoidoosin asiantuntijan avulla Tohtori Deepak Joshi, Konsultti Hepatologist, Kings College Hospital, Lontoo.

Sarkoidoosi ja maksa

Sarcoidosis of the Liver, or ‘hepatic sarcoidosis’, affects the majority of patients with sarcoidosis (up to 70%). However most of these patients rarely or never show symptoms in the liver and do not require treatment (known as asymptomatic patients).

Potilaiden, joilla on äskettäin diagnosoitu sarkoidoosi, tulee kysyä lääkäriltään tai konsultiltaan tarkistaa maksan sarkoidoosin merkkejä.

Tässä pakkausselosteessa on enemmän tietoa sarkoidoosista ja maksasta, mukaan lukien oireet, diagnoosi, hoitovaihtoehdot ja näkymät. On myös tietoa joistakin harvinaisista tilan ilmenemisistä.

 

oireet

Oireita esiintyy noin 20%: lla maksakaroidoosista kärsivistä potilaista. Näitä oireita ovat:

  • Vatsakipu
  • Kutiava iho
  • Kuume
  • Painonpudotus
  • Hepatomegalia (maksan laajentuminen, esiintyy jopa 20%: lla potilaista)
  • Keltaisuus (keltainen iho, alle 5%: lla potilaista)

Diagnoosi

Sarcoidosis of the liver will usually be picked up when testing for sarcoidosis in other parts of the body. Symptoms (listed above) will be recognised and investigated further using one or a combination of the tests below:

  • Maksan toiminnan testi. Tämä osoittaa kohonneen seerumin alkalisen fosfataasin (ALP) ja gamma-glutamyylitranspeotidaasin (GGT).
  • Maksan biopsia. Tämä vahvistaa granuloomien esiintymisen maksassa.
  • Tietokonetomografia. Tämä osoittaa, että maksassa on granuloomia (pieniä tulehdusalueita) ja että niillä voi myös esiintyä maksakirroosin oireita (pieniä, nodulaarisia maksoja).

Harvinaiset olosuhteet

Joissakin harvinaisissa ja kroonisissa tapauksissa maksan sarkoidoosi voi ilmetä muina olosuhteina. Nämä sisältävät:

  1. Krooninen kolestaasi
  2. Portahypertensio
  3. Kirroosi

1. Krooninen kolestaasi

Potilaiden, joilla on edennyt maksan sarkoidoosi, voi kehittyä krooninen kolestaattinen oireyhtymä. Silloin sappi ei voi virrata maksasta suoleen.

oireet:

  • keltatauti
  • Kuume
  • pahanolontunne
  • Painonpudotus
  • anoreksia
  • Pruritus (kutiava iho)

Diagnoosi: Kolestaattinen maksan toimintakokeiden poikkeavuus.

hoito: Hoitovaihtoehtoja on rajoitettu. Kortikosteroidit prednisonin annoksina 30-40 mg / vrk voivat parantaa oireita, alentaa seerumin ALP- ja GGT-tasoja ja parantaa hepatomegaliaa. Ursodeoksikoolihappo voi parantaa maksan toimintakokeita.

2. Portaalihypertensio

Portaalihypertensio on verenpaineen nousu maksan verisuonissa. Tämä tila kehittyy usein maksan sarkoidoosin seurauksena sappirakenteen tai kirroosin seurauksena. Se on todennäköisempää edistyneillä potilailla.

oireet:

  • Askites (nestettä vatsassa)
  • Verenvuoto laajentuneista verisuonista (varices) ruoansulatuskanavassa (GI)

Diagnoosi: Vatsan ultraääni ja ylempi GI-endoskooppi.

hoito: Askitesille voidaan antaa diureetteja. Betablockers voi auttaa vähentämään portaalisen laskimojärjestelmän painetta. Verenvuotojen varalta tarvitaan terapeuttista endoskooppia.

3. Kirroosi

Kirroosi on kehittynyt arpeutuminen (fibroosi) maksasta, joka on yleensä pysyvä. Tämä tapahtuu alle 1 prosentissa maksan sarkoidoositapauksista.

oireet:

  • Väsymys
  • Verenvuoto ja mustelmat helposti
  • Kutiava iho
  • keltatauti
  • askites
  • Ruokahalun menetys
  • Sekavuus (maksan enkefalopatia)

hoito: Standard treatment of cirrhosis and its complications. Please refer to the British Liver Trust. Patients with cirrhosis should be enrolled in a surveillance programme for hepatocellular carcinoma.

Hoito ja Outlook

Useimmilla potilailla, joilla on maksan sarkoidoosi, on lievä muoto ja ne eivät tarvitse hoitoa. Enintään 75% potilaista paranee ilman kortikosteroideja ja loput pysyvät vakaina.

Kuitenkin kortikosteroidihoito voi olla tarpeen edistyneissä tapauksissa. Tämä voi parantaa maksan toimintakokeita ja auttaa lievittämään oireita. Kortikosteroidien optimaalinen kesto on epäselvä. Kaikki maksakirroosia sairastavat potilaat on saatettava maksa-asiantuntijalle tai gastroenterologille.

Maksansiirto on pätevä vaihtoehto potilaille, joilla on dekompensoitu maksatauti (esim. Astsiitin kehittyminen, hepatosellulaarinen karsinooma (HCC), suonikohjuus).

Page last updated: July 2019. Next review: July 2021.

Samankaltainen sisältö SarcoidosisUK: lta:

Sarkoidoosi ja väsymys

Onko sinulla väsymystä? Etsi oireita, hoitoa ja lisätietoja sarkoidoosista ja väsymyksestä.

Konsulttihakemisto

Haluatko löytää konsultin? Etsi hakemistostamme sarkoidoosin erikoislääkäri tai klinikka lähelläsi.

SarcoidosisUK-tuki

Miten voimme tukea sinua? Lue lisää Nurse Helpline -palvelusta, tukiryhmistä ja online-tuesta.

Jaa tämä