020 3389 7221 info@sarcoidosisuk.org
Valitse sivu

SARCOIDOSIS JA NERVOUSJÄRJESTELMÄ

Sarkoidoosi voi esiintyä lähes kaikissa elimissä. 5–15%: lla sarkoidoosista kärsiviä potilaita esiintyy jossakin hermostossa. Tätä kutsutaan neurosarkoidoosiksi.

Tämän sivun tiedot on koottu sarkoidoosin asiantuntijan avulla Tohtori D. KiddNeurologin konsultti, Royal Free Hospital, Lontoo.

The Nervous System

Hermosto koostuu keskus- ja perifeerisestä hermostosta. Aivot ja selkäydin muodostavat keskushermoston. Perifeerinen hermosto koostuu aivoissa olevista hermoista ja perifeerisistä hermoista (kallon hermot).

Kraniaaliset hermot ohjaavat silmän lihaksia, kasvojen lihaksia, kielen ja nielemislihaksia. Kraniaaliset hermot tarjoavat haju-, näkö-, maku-, kuulo- ja kosketustunteen.

Perifeeriset hermot ulottuvat selkäytimestä vartalon, käsien ja jalkojen ja sisäelinten ulottuville. Erityistä perifeerisen hermon tyyppiä voidaan kutsua ohuiksi hermokuiduiksi. Joskus lihakset kuuluvat myös perifeeriseen hermostoon.

Sarkoidoosi hermojärjestelmässä

Sarkoidoosi voi esiintyä lähes kaikissa elimissä. Sarkoidoosi vaikuttaa hermostoon 5%: lla kaikista potilaista (neurosarcoidosis). Neurosarcoidosis on siksi harvinaista (vain 20 tapausta miljoonaa ihmistä kohden), mutta voi olla vakava. Tästä huolimatta sairaus on yleensä helppo hoitaa asiantuntijahoidolla. Vain pieni osa potilaista kärsii pysyvistä neurologisista häiriöistä.

Tauti voi vaikuttaa mihin tahansa hermoston osaan. Se tapahtuu granulomatoottisen tulehduksen kehittymisen kautta (samoin kuin se vaikuttaa muihin elimiin, kuten keuhkoihin, ihoon ja maksaan). Oireet, diagnoosi ja hoitovaihtoehdot riippuvat siitä, mikä osa hermostoista on tulehtunut. Tärkeimmät neurosarkoidoosityypit on kuvattu tässä selosteessa. Potilaille vaikuttaa joskus useita eri tyyppejä.

Kraniaalinen neuropatia

Puolet kaikista neurosarkoidoosista kärsivistä potilaista on yksinkertainen kraniaalinen neuropatia, kuten puun puolet heikkous. Joskus vaikuttaa muihin hermoihin, jotka aiheuttavat ongelmia kuulon, kasvojen tunnottomuuden, kielen heikkouden, nielemisvaikeuksien tai kaksoisnäkyvyyden vuoksi. Potilaat, joilla on kraniaalinen neuropatia, reagoivat hyvin ja nopeasti steroideihin ja tila yleensä ratkaisee itsensä täysin.

Muut neurosarkoidoosin muodot

Jäljellä olevista puolet potilaista kaksi kolmasosaa on leptomeningiitti, neljännes pachymeningiitti ja loput verisuonten muoto. Nämä tapaukset ovat paljon vakavampia ja edellyttävät kiireellistä arviointia ja hoitoa:

  1. Leptomeningitis. Tässä prosessissa aivojen sisäinen vuori tulehtuu ja tulehdus nopeutuu nopeasti aivoihin, jotka itse paisuvat. Tämä voi aiheuttaa lukuisia oireita, riippuen lähinnä tulopaikasta ja tulehduksen vakavuudesta. Useimmilla potilailla kehittyy päänsärkyä, uneliaisuutta, ajattelun hitautta ja muita ominaisuuksia, kuten heikkoutta tai tunnottomuutta, tasapainoa, näkö- ja kuulo-ongelmia. MRI-skannaus on aina epänormaalia, ja selkäydinneste näyttää tulehduksellisia soluja.
  2. Pachymeningitis. Aivojen tai selkäydin ulompi vuori tulehtuu. Tämä aiheuttaa päänsärkyä ja fokusaalisia neurologisia oireita, kuten heikkoutta tai tunnottomuutta toisella puolella ja toisinaan kohtauksia. Potilailla on epänormaaleja aivotarkistuksia ja ajoittain voidaan diagnosoida aivokasvaimia väärin, koska skannauksessa näkyy.
  3. vaskuliitti. Tämä on neurosarkoidoosin vähiten yleinen muoto ja se johtuu aivojen verisuonten tulehduksesta. Verisuonet voivat tukkeutua ja pienet alueet tulehdusta voidaan nähdä aivojen pinnalla MRI-skannauksissa. Joskus, miten vasculituis esiintyy skannauksessa, voidaan tulkita väärin aivohalvauksina tai multippeliskleroosina. Joskus verisuonet voivat kaventua ja vääristyä.

Diagnoosi voidaan yleensä tehdä veri- ja selkäydinnesteiden ja MRI-skannauksen jälkeen, mutta joskus tarvitaan aivojen tai selkäytimen biopsia.

Hoito tapahtuu suurella steroidiannoksella, immuunijärjestelmän tukahduttamisella kemoterapialla ja immunoterapia-aineilla, kuten infliksimabilla. Hoitoa tarvitaan vähintään 5 vuotta. Useimmat potilaat reagoivat hyvin tähän lääkkeeseen, mutta niitä on seurattava huolellisesti ja ennen kaikkea neurologilla, jolla on kokemusta taudista. Tämän pitäisi olla monitieteisessä tiimissä, joka koostuu hengityslääkäreistä, reumatologeista, endokrinologeista, immunologeista ja erikoistuneista sairaanhoitajista.

Perifeeriset neuropatiat

Kun kyseessä on perifeerinen hermosto (kehon hermot), voi kehittyä tila, jota kutsutaan perifeeriseksi neuropatiaksi. Tämä tapahtuu noin 10%: lla potilaista ja aiheuttaa käsien ja jalkojen tunnottomuutta ja joskus heikkoutta. Se on taipumus olla kivuton ja lievä eikä pahene.

Joillakin potilailla voi olla vakava ongelma, joka tunnetaan akuutti demyelinoitavana polyradikuloneuropatiana, joka kehittyy systeemisen taudin puhkeamisen yhteydessä, mutta tämä paranee hoidon aikana. Jotkut kehittävät mononeuropatioita, kun vain yksi hermo vaikuttaa, esimerkiksi kädessä.

Vaskuliitti neuropatia on harvinaisempi ja vakavampi tila, joka huononee aina nopeasti ja vaatii kiireellistä hoitoa.

Pieni kuitu-neuropatia

Pieni kuitu-neuropatia on yleinen; potilaat valittavat polttavan jalat ja joskus myös käsissä. Useimmilla potilailla tila on ärsyttävää, mutta ei huonone, mutta joissakin tapauksissa se voi olla hyvin vakava ja kivulias. Hoito on aina hyödyllistä; anti-neuralgia-lääkkeet (kuten Gabapentin ja Duloxetine) toimivat hyvin ja ne, joilla on hyvin vaikea kipu, reagoivat infliksimabiin.

Polymyosiitti ja lihaskipu

Kun lihas vaikuttaa, se voi olla tuskallista ja aiheuttaa heikkoutta - tätä kutsutaan polymyositikseksi. Se voi myös olla hitaasti heikentävä ongelma lihasten tuhlaamisessa eikä aiheuta kipua. Polymyositis-muoto reagoi hoitoon, mutta harvinainen hukkaava muoto ei ole. Lihaksen osallistuminen tapahtuu vain 5 prosentissa tapauksista.

Tekniikat, joiden avulla voit ymmärtää ehtosi

Jos oireesi viittaavat neurosarkoidoosiin, lääkäri antaa sinulle neurologin. Tämä lääkäri kartoittaa neurologisia oireita. Fyysinen tutkimus on aina osa neurologin kuulemista. Tarvittaessa he järjestävät myös muita testejä, kuten ETY (Electro Encephalo Gram) ja MRI (magneettikuvaus).

Varhainen diagnoosi

Hoidon tehokkuutta neurosarkoidoosin vakavissa muodoissa voidaan parantaa huomattavasti varhaisilla ja aggressiivisilla hoidoilla, jotka annetaan tutkimusten jälkeen erikoiskeskuksissa. Potilaiden on varmistettava, että niiden hoitavat lääkärit ymmärtävät riittävän neurosarkoidoosin. SarcoidosisUK voi auttaa heitä löytämään yksiköt, jotka tarjoavat asiantuntevaa hoitoa.

Näkymät

Mitä aikaisemmin hoito on annettu ja mitä voimakkaampi hoito käytetään olosuhteissa, sitä todennäköisemmin potilaat reagoivat hyvin ja palauttavat kohtuullisen neurologisen toiminnan. Jotkut potilaat kärsivät hermoston vaurioita, joita ei voida korjata, mutta monet muutkin paranevat. Onneksi nykyään neurosarkoidoosi on harvoin kuolemaan johtava sairaus.

Page last updated: July 2019. Next review: July 2021.

Samankaltainen sisältö SarcoidosisUK: lta:

Sarkoidoosi ja väsymys

Onko sinulla väsymystä? Etsi oireita, hoitoa ja lisätietoja sarkoidoosista ja väsymyksestä.

Konsulttihakemisto

Haluatko löytää konsultin? Etsi hakemistostamme sarkoidoosin erikoislääkäri tai klinikka lähelläsi.

SarcoidosisUK-tuki

Miten voimme tukea sinua? Lue lisää Nurse Helpline -palvelusta, tukiryhmistä ja online-tuesta.

Jaa tämä