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SARCOIDOSE ET LE SYSTEME NERVEUX

La sarcoïdose peut survenir dans presque tous les organes. Chez 5 à 15% des patients atteints de sarcoïdose, la maladie survient quelque part dans le système nerveux. Ceci s'appelle la neurosarcoïdose.

Les informations sur cette page ont été compilées avec l'aide d'un spécialiste de la sarcoïdose Dr D. Kidd, Neurologue consultant, Royal Free Hospital, Londres.

The Nervous System

Le système nerveux est constitué du système nerveux central et périphérique. Le cerveau et la moelle épinière forment le système nerveux central. Le système nerveux périphérique comprend les nerfs et les nerfs périphériques du cerveau (nerfs crâniens).

Les nerfs crâniens contrôlent les muscles des yeux, le visage, la langue et les muscles avaleurs. Les nerfs crâniens fournissent l'odorat, la vue, le goût, l'audition et le sens du toucher.

Les nerfs périphériques s'étendent de la moelle épinière au torse, aux bras et aux jambes et aux organes internes. Un type spécial de nerf périphérique peut être appelé fibres nerveuses minces. Parfois, les muscles sont également inclus dans le système nerveux périphérique.

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Sarcoïdose et le système nerveux:

Sarcoïdose dans le système nerveux

La sarcoïdose peut survenir dans presque tous les organes. La sarcoïdose affecte le système nerveux chez 5% des patients (neurosarcoïdose). La neurosarcoïdose est donc peu commune (seulement 20 cas par million d’habitants) mais peut être grave. Néanmoins, avec des soins spécialisés, la maladie est généralement facile à traiter. Seule une minorité de patients souffrent de déficiences neurologiques durables.

La maladie peut toucher n'importe quelle partie du système nerveux. Cela se produit par le développement d'une inflammation granulomateuse (de la même manière qu'il affecte d'autres organes tels que les poumons, la peau et le foie). Les symptômes, le diagnostic et les options de traitement dépendent tous de la partie du système nerveux qui est enflammée. Les principaux types de neurosarcoïdose sont décrits dans cette notice. Les patients sont parfois affectés par plusieurs types.

Neuropathie crânienne

La moitié des patients atteints de neurosarcoïdose ont une neuropathie crânienne simple, telle qu'une faiblesse de la moitié du visage. Parfois, d'autres nerfs sont affectés, entraînant des problèmes d'audition, un engourdissement du visage, une faiblesse de la langue, une difficulté à avaler ou une vision double. Les patients atteints de neuropathies crâniennes répondent bien et rapidement aux stéroïdes et la maladie disparaît généralement complètement.

Autres formes de neurosarcoïdose

Sur la moitié des patients restants, les deux tiers ont une leptoméningite, un quart de la pachyméningite et le reste, la forme vasculitique. Ces cas sont beaucoup plus graves et nécessitent une évaluation et un traitement urgents:

  1. Leptoméningite. Au cours de ce processus, la paroi interne du cerveau s'enflamme et l'inflammation accélère rapidement jusqu'au cerveau qui se gonfle. Cela peut entraîner une multitude de symptômes, dépendant principalement du site d'introduction et de la gravité de l'inflammation. La plupart des patients développent des maux de tête, de la somnolence, une lenteur de pensée, puis d’autres caractéristiques telles que la faiblesse ou l’engourdissement, l’équilibre, des problèmes visuels et auditifs. L'IRM est toujours anormale et le liquide céphalorachidien montre des cellules inflammatoires.
  2. Pachyméningite. La paroi externe du cerveau ou de la moelle épinière s'enflamme. Cela provoque des maux de tête et des signes neurologiques focaux tels qu'une faiblesse ou un engourdissement d'un côté, et occasionnellement des convulsions. Les patients subissent des scanners cérébraux anormaux et une tumeur cérébrale peut être diagnostiquée à tort de temps en temps à cause de ce qui est montré sur le scanner.
  3. Vasculite. C'est la forme la moins courante de neurosarcoïdose. Elle est causée par une inflammation des vaisseaux sanguins du cerveau. Les vaisseaux sanguins peuvent être obstrués et de petites zones d'inflammation peuvent être observées à la surface du cerveau lors de l'examen IRM. Parfois, la façon dont vasculituis apparaît sur un scanner peut être interprétée à tort comme un accident vasculaire cérébral ou une sclérose en plaques. Parfois, les vaisseaux sanguins peuvent se rétrécir et se déformer.

Le diagnostic peut généralement être fait après des analyses de sang et de liquide céphalo-rachidien et un examen par IRM, mais une biopsie du cerveau ou de la moelle épinière est parfois nécessaire.

Le traitement consiste en une forte dose de stéroïdes, une suppression du système immunitaire avec une chimiothérapie et des médicaments d'immunothérapie tels qu'un infliximab. Le traitement est nécessaire pendant au moins 5 ans. La plupart des patients répondent bien à ce médicament, mais ils doivent être surveillés de près et surtout par un neurologue expérimenté. Cela devrait faire partie d'une équipe multidisciplinaire composée de pneumologues, de rhumatologues, d'endocrinologues, d'immunologues et d'infirmières spécialisées.

Neuropathies Périphériques

Lorsque le système nerveux périphérique (nerfs corporels) est impliqué, une maladie appelée neuropathie périphérique peut se développer. Cela survient chez environ 10% des patients et provoque un engourdissement et parfois une faiblesse des mains et des pieds. Il a tendance à être doux et indolore et ne s'aggrave pas.

Certains patients peuvent présenter un problème grave appelé polyradiculoneuropathie démyélinisante aiguë, qui se développe au début de la maladie systémique, mais cela s’améliore avec le traitement. Certains développent des mononeuropathies quand un seul nerf est touché, par exemple à la main.

La neuropathie vasculitique est une maladie rare et plus grave qui se détériore toujours rapidement et nécessite un traitement urgent.

Neuropathie des petites fibres

La neuropathie à petites fibres est courante; les patients se plaignent de brûlure aux pieds et parfois aussi aux mains. Chez la plupart des patients, l'état est irritant mais ne se détériore pas, mais chez certains, il peut être très grave et douloureux. Le traitement est toujours utile. les médicaments anti-névralgies (tels que la gabapentine et la duloxétine) fonctionnent bien et ceux qui présentent une douleur très intense répondent à l'infliximab.

Polymyosite et douleur musculaire

Lorsque le muscle est touché, il peut être douloureux et causer une faiblesse - on parle alors de polymyosite. Il peut également s'agir d'un problème de dépérissement musculaire qui se détériore lentement et ne provoque aucune douleur. La forme polymyosite répond au traitement, mais pas la forme rare de dépérissement. Une atteinte musculaire ne survient que dans 5% des cas.

Techniques pour comprendre votre condition

Si vos symptômes suggèrent une neurosarcoïdose, votre médecin vous dirigera vers un neurologue. Ce médecin cartographiera les signes et symptômes neurologiques. Un examen physique fait toujours partie d'une consultation avec un neurologue. Si nécessaire, ils organiseront également des tests supplémentaires tels que les tests EEC (Electro Encephalo Gram) et MRI (Magnetic Resonance Image).

Diagnostic précoce

L'efficacité du traitement des formes sévères de neurosarcoïdose peut être considérablement améliorée par des traitements précoces et agressifs administrés après investigation dans des centres spécialisés. Les patients doivent s'assurer que leurs médecins traitants comprennent suffisamment la neurosarcoïdose. SarcoidosisUK peut les aider à trouver les unités fournissant des soins experts.

Perspective

Plus le traitement est administré tôt et plus le traitement utilisé est fort, plus il est probable que les patients répondent bien et récupèrent une fonction neurologique raisonnable. Certains patients souffrent de lésions du système nerveux qui ne peuvent pas être corrigées, mais beaucoup d'autres s'améliorent. Heureusement, la neurosarcoïdose est rarement une maladie mortelle.

Page last updated: July 2019. Next review: July 2021.

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