020 3389 7221 info@sarcoidosisuk.org
בחרו עמוד

סרקואידוזיס ומערכת העצבים

סרקואידוזיס יכול להתרחש כמעט בכל איבר. ב 5 עד 15% מהחולים עם סרקואידוזיס, המחלה מתרחשת איפשהו במערכת העצבים. זה נקרא neurosarcoidosis.

המידע בדף זה נערך עם עזרה של מומחה לסרקואידוז ד"ר ד 'קיד, יועץ נוירולוג, בית החולים המלכותי החופשי, לונדון.

The Nervous System

מערכת העצבים מורכבת ממערכת העצבים המרכזית והפריפרית. המוח וחוט השדרה מהווים את מערכת העצבים המרכזית. מערכת העצבים ההיקפית כוללת עצבים ועצבים היקפיים במוח (עצבים גולגולתיים).

עצבי הגולגולת שולטים בשרירי העין, בשרירי הפנים, בשרירי הלשון ובבליעה. עצבי הגולגולת מספקים את חוש הריח, המראה, הטעם, השמיעה ותחושת המגע.

עצבים היקפיים נמתחים מחוט השדרה אל הגוף העליון, הזרועות והרגליים ואל האיברים הפנימיים. סוג מיוחד של עצב היקפי עשוי להיקרא סיבי העצבים הדקים. לפעמים השרירים כלולים גם במערכת העצבים ההיקפית.

סרקואידוסיס במערכת העצבים

סרקואידוזיס יכול להתרחש כמעט בכל איבר. סרקואידוזיס משפיע על מערכת העצבים ב 5% מכלל החולים (neurosarcoidosis). Neurosarcoidosis ולכן נדיר (רק 20 מקרים למיליון אנשים), אבל יכול להיות חמור. עם זאת, בתנאי טיפול מומחה, המחלה היא בדרך כלל פשוטה לטיפול. רק מיעוט מהחולים סובלים מליקויים נוירולוגיים מתמשכים.

המחלה יכולה להשפיע על כל חלק של מערכת העצבים. זה עושה זאת באמצעות התפתחות של דלקת granulomatous (באותו אופן זה משפיע על איברים אחרים כגון הריאות, העור והכבד). הסימפטומים, האבחנה ואפשרויות הטיפול תלויים באיזה חלק של מערכת העצבים הוא מודלק. הסוגים העיקריים של neurosarcoidosis הם המפורטים בעלון זה. מטופלים מושפעים לעיתים מכמה סוגים.

נוירופתיה גולגולתי

מחצית מכלל החולים עם neurosarcoidosis יש נוירופתיה גולגולתי פשוט כגון חולשה של חצי אחד של הפנים. לפעמים עצבים אחרים מושפעים גורם בעיות עם שמיעה, קהות של הפנים, חולשה של הלשון, קושי בליעה או ראייה כפולה. חולים עם נוירופתיות גולגולתיים מגיבים טוב ומהיר לסטרואידים, ובדרך כלל המצב פותר את עצמו.

צורות אחרות של Neurosarcoidosis

מחצית מהחולים הנותרים, שני שלישים מהם מכילים lptomeningitis, רבע אחד pachymeningitis והשאר את הטופס vasculitic. מקרים אלה הם הרבה יותר רציניים ודורשים הערכה וטיפול דחופים:

  1. Leptomeningitis. בתהליך זה את הציפוי הפנימי של המוח הופך דלקת את דלקת במהירויות במהירות למוח עצמו מתנפח. זה יכול לגרום למספר רב של סימפטומים, תלוי בעיקר באתר הכניסה ואת חומרת דלקת. רוב החולים מפתחים כאבי ראש, נמנום, איטיות של חשיבה ואז תכונות אחרות כגון חולשה או קהות, איזון, בעיות ראייה ושמיעה. סריקת ה- MRI היא תמיד חריגה, ונוזל עמוד השדרה מראה תאים דלקתיים.
  2. דלקת קרום המוח. הרירית החיצונית של המוח או חוט השדרה הופכת לדלקתית. זה גורם לכאבי ראש וסימנים נוירולוגיים מוקדתיים כגון חולשה או חוסר תחושה בצד אחד, ומדי פעם התקפים. לחולים יש סריקות מוחיות לא תקינות ולפעמים ניתן לאבחן את גידולי המוח בצורה לא נכונה בגלל מה שמוצג על הסריקה.
  3. דלקת כלי הדם. זהו הצורה הנפוצה ביותר של neurosarcoidosis והיא נגרמת על ידי דלקת בתוך כלי הדם של המוח. כלי הדם יכולים להיות חסומים, ואזורים קטנים של דלקת ניתן לראות על פני השטח של המוח על סריקות MRI. לפעמים איך vasculituis מופיע על סריקה יכול להיות mispretpreted כפי strokes או טרשת נפוצה. מדי פעם כלי הדם יכול להיות הצטמצמו מעוות.

אבחון בדרך כלל יכול להתבצע לאחר בדיקות דם ונוזל השדרה ואת סריקת MRI, אבל לפעמים ביופסיה של המוח או חוט השדרה הוא הכרחי.

הטיפול הוא עם מינון גבוה של סטרואידים, דיכוי של המערכת החיסונית עם כימותרפיה, תרופות אימונותרפיה כגון infliximab. הטיפול נדרש לפחות 5 שנים. רוב החולים מגיבים היטב לתרופה זו, אבל הם צריכים להיות במעקב בזהירות והכי חשוב על ידי נוירולוג עם ניסיון של המחלה. זה צריך להיות בתוך צוות רב תחומי המורכב של רופאים נשימה, ראומטולוגים, אנדוקרינולוגים, אימונולוגים ואחיות מומחה.

נוירופתים היקפיים

כאשר מערכת העצבים ההיקפית (עצבים גופניים) מעורבת, מצב הידוע בשם נוירופתיה פריפריאלית עשוי להתפתח. זה קורה סביב 10% מהחולים, וגורמת קהות וחולשה לפעמים של הידיים והרגליים. זה נוטה להיות כאבים ולא מתון ולא להחמיר.

חלק מהחולים עלולים להיתקל בבעיה חמורה הידועה כ" polyadiiculoneuropathy ", אשר מתפתחת עם תחילת המחלה המערכתית, אך זה משתפר עם הטיפול. חלק מפתחים mononeuropathies כאשר רק עצב אחד מושפע, למשל ביד.

נוירופתיה Vasculitic הוא מצב נדיר יותר חמור אשר תמיד מתדרדר במהירות ולכן דורש טיפול דחוף.

סיבי נוירופתיה קטנה

סיבים נוירופתים קטנים נפוצים; חולים מתלוננים על שריפת רגליים ולפעמים גם בידיים. ברוב החולים המצב מעצבן אך לא מתדרדר, אבל בחלק זה יכול להיות מאוד חמור וכואב. הטיפול הוא תמיד מועיל; תרופות נוגדות עצבים (כגון Gabapentin ו- Duloxetine) פועלות היטב ואלה עם כאב חמור מאוד מגיבים לאינפליקסימאב.

פולימיוסיטיס וכאב שרירים

כאשר השריר מושפע זה עלול להיות כואב ולגרום חולשה - זה ידוע בשם פולימיוסיטיס. זה יכול להיות גם בעיה מתדרדרת לאט עם שריר לבזבז ולא לגרום כאב. טופס פולימיוסיטיס מגיבה לטיפול, אבל טופס בזבוז נדיר לא. מעורבות השרירים מתרחשת רק 5% מהמקרים.

טכניקות להבין את המצב שלך

אם התסמינים שלך מציעים neurosarcoidosis הרופא שלך יפנה אותך נוירולוג. רופא זה יפרט סימנים ותסמינים נוירולוגיים. בדיקה גופנית היא תמיד חלק התייעצות עם נוירולוג. במידת הצורך, הם גם לארגן בדיקות נוספות כגון EEC (Electro Encephalo Gram) ו- MRI (תמונה תהודה מגנטית).

אבחון מוקדם

היעילות של טיפול בצורות קשות של neurosarcoidosis יכול להיות שיפור משמעותי על ידי טיפולים מוקדמים אגרסיביים שניתנו לאחר חקירה במרכזים מומחה. חולים צריכים להבטיח כי הרופאים המטפלים שלהם להבין neurosarcoidosis מספיק. SarcoidosisUK יכול לעזור להם למצוא את היחידות המספקות טיפול מומחה.

Outlook

ככל שהטיפול מוקדש וככל שהטיפול נעשה חזק יותר, כך גדל הסיכוי שהחולים יגיבו היטב ויחזרו לתפקוד נוירולוגי סביר. חלק מהחולים סובלים מנזק למערכת העצבים אשר לא ניתן לתקן, אבל רבים אחרים עושים שיפור. למרבה המזל, כיום neurosarcoidosis היא מחלה קטלנית.

Page last updated: July 2019. Next review: July 2021.

תוכן קשור מ SarcoidosisUK:

סרקואידוזיס ועייפות

האם אתה מרגיש עייפות? מצא סימפטומים, טיפול ומידע נוסף על סרקואידוזיס ועייפות.

יועץ Directory

האם אתה רוצה למצוא יועץ? השתמש במדריך שלנו כדי למצוא מומחה סרקואידוז או מרפאה לידך.

תמיכה סרקואידוזוקוק

איך נוכל לתמוך בך? מצא מידע נוסף על Help Helpine, קבוצות תמיכה ותמיכה מקוונת.

שתף זאת