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SARCOIDOSIS और LIVER

लिवर का सारकॉइडोसिस सारकॉइडोसिस (70% तक) के अधिकांश रोगियों को प्रभावित करता है। हालाँकि इनमें से अधिकांश रोगी कभी-कभी यकृत में कभी भी लक्षण नहीं दिखाते हैं। उन्हें स्पर्शोन्मुख रोगियों के रूप में जाना जाता है। नीचे यकृत सारकॉइडोसिस के बारे में अधिक जानकारी प्राप्त करें।

इस पृष्ठ की जानकारी को सारकॉइडोसिस विशेषज्ञ की मदद से संकलित किया गया है डॉ। दीपक जोशी, कंसल्टेंट हेपेटोलॉजिस्ट, किंग्स कॉलेज अस्पताल, लंदन।

सारकॉइडोसिस और लीवर

Sarcoidosis of the Liver, or ‘hepatic sarcoidosis’, affects the majority of patients with sarcoidosis (up to 70%). However most of these patients rarely or never show symptoms in the liver and do not require treatment (known as asymptomatic patients).

सारकॉइडोसिस से पीड़ित नए रोगियों को अपने जीपी या सलाहकार से लिवर सार्कोइडोसिस के किसी भी लक्षण के लिए जांच करने के लिए कहना चाहिए।

इस पर्चे में सरकोइडोसिस और लिवर के बारे में अधिक जानकारी है, जिसमें लक्षण, निदान, उपचार के विकल्प और दृष्टिकोण शामिल हैं। हालत की कुछ दुर्लभ अभिव्यक्तियों के बारे में भी जानकारी है।

 

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सारकॉइडोसिस और लिवर:

लक्षण

लिवर सार्कोइडोसिस से प्रभावित लगभग 20% रोगियों में लक्षण दिखाई देते हैं। इन लक्षणों में शामिल हैं:

  • पेट में दर्द
  • त्वचा में खुजली
  • बुखार
  • वजन घटना
  • हेपेटोमेगाली (यकृत का विस्तार, 20% रोगियों में मौजूद)
  • पीलिया (पीली त्वचा, 5% से कम रोगियों में मौजूद)

निदान

Sarcoidosis of the liver will usually be picked up when testing for sarcoidosis in other parts of the body. Symptoms (listed above) will be recognised and investigated further using one or a combination of the tests below:

  • यकृत समारोह परीक्षण। यह ऊंचा सीरम क्षारीय फॉस्फेटस (एएलपी) और गामा ग्लूटामाइल ट्रांसपोटीडेज़ (जीजीबी) को दर्शाता है।
  • लीवर बायोप्सी। यह यकृत में ग्रेन्युलोमा की उपस्थिति की पुष्टि करेगा।
  • सीटी स्कैन। यह यकृत में किसी भी ग्रैनुलोमा (सूजन के छोटे क्षेत्रों) को दिखाएगा और सिरोसिस (छोटे, गांठदार यकृत) के लक्षण भी प्रदर्शित कर सकता है।

दुर्लभ स्थितियाँ

कुछ दुर्लभ और पुराने मामलों में, यकृत सारकॉइडोसिस अन्य स्थितियों के रूप में प्रकट हो सकता है। इसमें शामिल है:

  1. क्रोनिक कोलेस्टेसिस
  2. पोर्टल हायपरटेंशन
  3. सिरोसिस

1. जीर्ण कोलेस्टेसिस

उन्नत यकृत सारकॉइडोसिस वाले मरीजों में एक क्रॉनिक कोलेस्टेटिक सिंड्रोम विकसित हो सकता है। यह वह जगह है जहाँ पित्त यकृत से आंत में प्रवाहित नहीं हो सकता है।

लक्षण:

  • पीलिया
  • बुखार
  • अस्वस्थता
  • वजन घटना
  • एनोरेक्सिया
  • प्रुरिटस (खुजली वाली त्वचा)

निदान: असामान्य यकृत समारोह परीक्षणों का कोलेस्टेटिक पैटर्न।

उपचार: सीमित उपचार विकल्प हैं। प्रेडनिसोन की 30 से 40 मिलीग्राम / दिन की खुराक में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लक्षणों में सुधार कर सकते हैं, कम सीरम एएलपी और जीजीटी स्तर और हेपेटोमेगाली में सुधार कर सकते हैं। यूर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड यकृत समारोह परीक्षणों में सुधार कर सकता है।

2. पोर्टल उच्च रक्तचाप

पोर्टल उच्च रक्तचाप, यकृत के आसपास की नसों में रक्तचाप में वृद्धि है। यह स्थिति अक्सर पित्त फाइब्रोसिस या सिरोसिस के परिणामस्वरूप यकृत सार्कोइडोसिस के साथ विकसित होती है। उन्नत रोगियों में इसकी संभावना अधिक होती है।

लक्षण:

  • जलोदर (पेट में तरल पदार्थ)
  • गैस्ट्रो-आंत्र (जीआई) पथ में पतला रक्त वाहिकाओं (संस्करण) से रक्तस्राव

निदान: पेट का अल्ट्रासाउंड और ऊपरी जीआई एंडोस्कोपी।

उपचार: जलोदर के लिए मूत्रवर्धक दिया जा सकता है। Betablockers पोर्टल शिरापरक प्रणाली में दबाव को कम करने में मदद कर सकते हैं। रक्तस्राव वाले संस्करणों के लिए, चिकित्सीय एंडोस्कोपी की आवश्यकता होती है।

3. सिरोसिस

सिरोसिस यकृत का उन्नत स्कारिंग (फाइब्रोसिस) है जो आमतौर पर स्थायी होता है। यह लिवर सार्कोइडोसिस के 1% से कम मामलों में होता है।

लक्षण:

  • थकान
  • आसानी से खून बह रहा है
  • त्वचा में खुजली
  • पीलिया
  • जलोदर
  • भूख में कमी
  • भ्रम (यकृत एन्सेफैलोपैथी)

उपचार: Standard treatment of cirrhosis and its complications. Please refer to the British Liver Trust. Patients with cirrhosis should be enrolled in a surveillance programme for hepatocellular carcinoma.

उपचार और आउटलुक

यकृत सारकॉइडोसिस वाले अधिकांश रोगियों में रोग का हल्का रूप होता है और उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। 75% तक रोगी कॉर्टिकोस्टेरॉइड के बिना सुधार दिखाते हैं और बाकी स्थिर रहते हैं।

हालांकि उन्नत मामलों के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड के साथ उपचार आवश्यक हो सकता है। यह यकृत समारोह परीक्षणों में सुधार कर सकता है और लक्षणों को कम करने में मदद कर सकता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड की इष्टतम अवधि अस्पष्ट है। सिरोसिस वाले सभी रोगियों को एक यकृत विशेषज्ञ या गैस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्ट को भेजा जाना चाहिए।

लीवर प्रत्यारोपण विघटित यकृत रोग (जैसे जलोदर का विकास, हेपाटोसेलुलर कार्सिनोमा (एचसीसी), वैरिकेल ब्लीडिंग) के रोगियों के लिए एक वैध विकल्प है।

Page last updated: July 2019. Next review: July 2021.

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