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SARCOIDOSIS और NERVOUS प्रणाली

सारकॉइडोसिस लगभग किसी भी अंग में हो सकता है। सारकॉइडोसिस वाले 5 से 15% रोगियों में, तंत्रिका तंत्र में कहीं न कहीं बीमारी होती है। इसे न्यूरोसार्कोइडोसिस कहा जाता है।

इस पृष्ठ की जानकारी को सारकॉइडोसिस विशेषज्ञ की मदद से संकलित किया गया है डॉ। डी। किड, कंसल्टेंट न्यूरोलॉजिस्ट, रॉयल फ्री हॉस्पिटल, लंदन।

The Nervous System

तंत्रिका तंत्र केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र से बना होता है। मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र बनाते हैं। परिधीय तंत्रिका तंत्र में नसों और मस्तिष्क में परिधीय तंत्रिकाएं (कपाल तंत्रिका) होती हैं।

कपाल तंत्रिका आंख की मांसपेशियों, चेहरे की मांसपेशियों, जीभ और निगलने वाली मांसपेशियों को नियंत्रित करती है। कपाल तंत्रिकाएं गंध, दृष्टि, स्वाद, सुनने और स्पर्श की भावना प्रदान करती हैं।

परिधीय तंत्रिकाएं रीढ़ की हड्डी से लेकर धड़, हाथ और पैर और आंतरिक अंगों तक फैली होती हैं। एक विशेष प्रकार की परिधीय तंत्रिका को पतली तंत्रिका तंतुओं के रूप में संदर्भित किया जा सकता है। कभी-कभी मांसपेशियों को परिधीय तंत्रिका तंत्र में भी शामिल किया जाता है।

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सारकॉइडोसिस और तंत्रिका तंत्र:

तंत्रिका तंत्र में सारकॉइडोसिस

सारकॉइडोसिस लगभग किसी भी अंग में हो सकता है। सारकॉइडोसिस सभी रोगियों (न्यूरोसार्कोइडोसिस) के 5% में तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है। इसलिए न्यूरोसार्कोइडोसिस असामान्य है (केवल 20 मामलों में प्रति मिलियन लोग) लेकिन गंभीर हो सकता है। फिर भी, विशेषज्ञ देखभाल के साथ प्रदान की जाती है, बीमारी आमतौर पर इलाज के लिए सीधी होती है। केवल रोगियों के एक अल्पसंख्यक को स्थायी तंत्रिका संबंधी हानि होती है।

रोग तंत्रिका तंत्र के किसी भी हिस्से को प्रभावित कर सकता है। यह ग्रैनुलोमैटस सूजन के विकास के माध्यम से करता है (उसी तरह यह अन्य अंगों जैसे फेफड़े, त्वचा और यकृत को प्रभावित करता है)। लक्षण, निदान और उपचार के विकल्प सभी इस बात पर निर्भर करते हैं कि तंत्रिका तंत्र के किस हिस्से में सूजन है। इस पत्रक में मुख्य प्रकार के न्यूरोसर्कोइडोसिस को रेखांकित किया गया है। कभी-कभी रोगी कई प्रकार से प्रभावित होते हैं।

क्रेनियल न्यूरोपैथी

न्यूरोसार्कोइडोसिस वाले सभी रोगियों में से आधे में साधारण कपाल न्यूरोपैथी होती है जैसे कि चेहरे के आधे हिस्से की कमजोरी। कभी-कभी सुनने में परेशानी, चेहरे का सुन्न होना, जीभ की कमजोरी, निगलने में कठिनाई या दोहरी दृष्टि के कारण अन्य तंत्रिकाएं प्रभावित होती हैं। कपालभाती न्युरोपेथी वाले रोगी स्टेरॉयड का अच्छी तरह से और जल्दी से जवाब देते हैं और स्थिति आमतौर पर पूरी तरह से खुद को हल करती है।

न्यूरोसार्कोइडोसिस के अन्य रूप

शेष आधे रोगियों में से, दो तिहाई को लेप्टोमेनिंगिटिस, एक चौथाई पचिमेनिटिस और शेष वास्कुलिटिक रूप है। ये मामले अधिक गंभीर हैं और तत्काल मूल्यांकन और उपचार की आवश्यकता है:

  1. Leptomeningitis। इस प्रक्रिया में मस्तिष्क की अंदरूनी परत फूल जाती है और मस्तिष्क को सूजन जल्दी से तेज हो जाती है जो खुद ही सूज जाती है। यह लक्षणों की एक भीड़ का कारण बन सकता है, जो ज्यादातर प्रवेश की साइट और सूजन की गंभीरता पर निर्भर करता है। अधिकांश रोगियों में सिरदर्द, उनींदापन, सोचने की सुस्ती और फिर कमजोरी या सुन्नता, संतुलन, दृश्य और श्रवण समस्याओं जैसी अन्य विशेषताएं विकसित होती हैं। एमआरआई स्कैन हमेशा असामान्य होता है, और रीढ़ की हड्डी का द्रव भड़काऊ कोशिकाओं को दर्शाता है।
  2. Pachymeningitis। मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी की बाहरी परत सूजन हो जाती है। इससे सिरदर्द और फोकल न्यूरोलॉजिकल संकेत जैसे कमजोरी या सुन्नता एक तरफ और कभी-कभी दौरे पड़ते हैं। रोगियों के पास असामान्य मस्तिष्क स्कैन होते हैं और कभी-कभी मस्तिष्क ट्यूमर के गलत तरीके से निदान किया जा सकता है क्योंकि स्कैन पर दिखाया गया है।
  3. वाहिकाशोथ। यह न्यूरोसार्कोइडोसिस का सबसे कम सामान्य रूप है और यह मस्तिष्क की रक्त वाहिकाओं के भीतर सूजन के कारण होता है। रक्त वाहिकाओं को अवरुद्ध किया जा सकता है, और एमआरआई स्कैन पर मस्तिष्क की सतह पर सूजन के छोटे क्षेत्रों को देखा जा सकता है। कभी-कभी स्कैन पर वास्कुलिटास कैसे प्रकट होता है, इसे स्ट्रोक या मल्टीपल स्केलेरोसिस के रूप में गलत तरीके से समझा जा सकता है। कभी-कभी रक्त वाहिकाएं संकुचित और मिस्पेन बन सकती हैं।

निदान आमतौर पर रक्त और रीढ़ की हड्डी के तरल परीक्षण और एमआरआई स्कैन के बाद किया जा सकता है, लेकिन कभी-कभी मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी की बायोप्सी आवश्यक होती है।

उपचार स्टेरॉयड की एक उच्च खुराक के साथ होता है, कीमोथेरेपी के साथ प्रतिरक्षा प्रणाली का दमन होता है, और इम्यूनोथेरेपी दवाओं जैसे कि एक इन्फ्लिक्सिमाब। कम से कम 5 वर्षों के लिए उपचार की आवश्यकता है। अधिकांश रोगी इस दवा का अच्छी तरह से जवाब देते हैं, लेकिन उन्हें रोग के अनुभव के साथ एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा सावधानीपूर्वक और सबसे महत्वपूर्ण रूप से निगरानी रखने की आवश्यकता होती है। यह श्वसन चिकित्सकों, रुमेटोलॉजिस्ट, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, इम्यूनोलॉजिस्ट और विशेषज्ञ नर्सों से युक्त एक बहु-विषयक टीम के भीतर होना चाहिए।

परिधीय न्यूरोपैथिस

जब परिधीय तंत्रिका तंत्र (शारीरिक तंत्रिका) शामिल होता है, तो परिधीय न्यूरोपैथी नामक एक स्थिति विकसित हो सकती है। यह लगभग 10% रोगियों में होता है, और स्तब्ध हो जाना और कभी-कभी हाथों और पैरों की कमजोरी का कारण बनता है। यह दर्द रहित और हल्का होता है और खराब नहीं होता है।

कुछ रोगियों को एक गंभीर समस्या हो सकती है जिसे तीव्र डिमाइलेटिंग पॉलीरेडिकुलोनोपैथी के रूप में जाना जाता है, जो प्रणालीगत बीमारी की शुरुआत में विकसित होता है, लेकिन उपचार के साथ इसमें सुधार होता है। कुछ में केवल एक तंत्रिका प्रभावित होने पर मोनोन्यूरोपैथिस विकसित होता है, उदाहरण के लिए हाथ में।

वास्कुलिटिक न्यूरोपैथी एक दुर्लभ और अधिक गंभीर स्थिति है जो हमेशा जल्दी से बिगड़ जाती है और इसलिए तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है।

छोटा फाइबर न्यूरोपैथी

छोटे फाइबर न्यूरोपैथी आम है; मरीजों को पैर और कभी-कभी हाथ भी जलने की शिकायत होती है। अधिकांश रोगियों में स्थिति चिड़चिड़ी होती है, लेकिन बिगड़ती नहीं है, लेकिन कुछ में यह बहुत गंभीर और दर्दनाक हो सकता है। उपचार हमेशा सहायक होता है; एंटी-न्यूराल्जिया दवाएं (जैसे गैबापेंटिन और डुलोक्सेटिन) अच्छी तरह से काम करती हैं और जो बहुत गंभीर दर्द के साथ होती हैं, वह इन्फ्लिक्सिमाब का जवाब देती हैं।

पॉलिमायोसिटिस और मांसपेशियों में दर्द

जब मांसपेशियों को प्रभावित किया जाता है तो यह दर्दनाक हो सकता है और कमजोरी का कारण बन सकता है - इसे पोलिमायोसिटिस के रूप में जाना जाता है। यह भी मांसपेशियों को बर्बाद करने और दर्द का कारण नहीं होने के साथ धीरे-धीरे बिगड़ती समस्या हो सकती है। पॉलिमायोसिटिस रूप उपचार के प्रति प्रतिक्रिया करता है, लेकिन दुर्लभ बर्बाद करने वाला रूप नहीं है। मांसपेशियों की भागीदारी केवल 5% मामलों में होती है।

अपनी स्थिति को समझने की तकनीक

यदि आपके लक्षण न्यूरोसर्कोइडोसिस का सुझाव देते हैं, तो आपका डॉक्टर आपको एक न्यूरोलॉजिस्ट का उल्लेख करेगा। यह डॉक्टर न्यूरोलॉजिकल संकेतों और लक्षणों को मैप करेगा। एक शारीरिक परीक्षा हमेशा एक न्यूरोलॉजिस्ट के साथ परामर्श का हिस्सा होती है। यदि आवश्यक हो, तो वे ईईसी (इलेक्ट्रो एन्सेफेलो ग्राम) और एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद छवि) जैसे किसी भी अतिरिक्त परीक्षण की व्यवस्था भी करेंगे।

प्रारंभिक निदान

विशेषज्ञ केंद्रों में जांच के बाद दिए गए शुरुआती और आक्रामक उपचारों द्वारा न्यूरोसर्कोइडोसिस के गंभीर रूपों में उपचार की प्रभावशीलता में काफी सुधार किया जा सकता है। मरीजों को यह सुनिश्चित करने की आवश्यकता है कि उनके उपचार करने वाले डॉक्टर न्यूरोसर्कोइडोसिस को पर्याप्त रूप से समझते हैं। SarcoidosisUK उन्हें विशेषज्ञ देखभाल प्रदान करने वाली इकाइयों को खोजने में मदद कर सकती है।

आउटलुक

पहले उपचार दिया जाता है और परिस्थिति के लिए उपयोग किया जाने वाला उपचार जितना मजबूत होता है, उतनी ही अधिक संभावना है कि रोगी अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करेंगे और उचित न्यूरोलॉजिकल फ़ंक्शन को पुनर्प्राप्त करेंगे। कुछ रोगियों को तंत्रिका तंत्र को नुकसान होता है जिसे ठीक नहीं किया जा सकता है, लेकिन कई अन्य सुधार करते हैं। शुक्र है कि आजकल न्यूरोसर्कोइडोसिस शायद ही कभी एक घातक बीमारी है।

Page last updated: July 2019. Next review: July 2021.

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