020 3389 7221 info@sarcoidosisuk.org
Odaberite stranicu

SARKOIDOZA I NERVSKI SUSTAV

Sarkoidoza se može pojaviti u gotovo svakom organu. U 5 do 15% bolesnika sa sarkoidozom bolest se javlja negdje u živčanom sustavu. To se naziva neurosarkoidoza.

Informacije na ovoj stranici sastavljene su uz pomoć specijalista sarkoidoze Dr. D. Kidd, Neurolog konzultanta, bolnica Royal Free, London.

The Nervous System

Živčani sustav čine središnji i periferni živčani sustav. Mozak i kičmena moždina čine središnji živčani sustav. Periferni živčani sustav sastoji se od živaca i perifernih živaca u mozgu (kranijalni živci).

Kranijalni živci kontroliraju očne mišiće, mišiće lica, jezika i mišiće gutanja. Kranijalni živci pružaju miris, vid, okus, sluh i osjećaj dodira.

Periferni živci protežu se od kičmene moždine do torza, ruku i nogu te do unutarnjih organa. Poseban tip perifernog živca može se nazivati tankim živčanim vlaknima. Ponekad su mišići također uključeni u periferni živčani sustav.

Sarkoidoza u živčanom sustavu

Sarkoidoza se može pojaviti u gotovo svakom organu. Sarkoidoza zahvaća živčani sustav u 5% svih bolesnika (neurosarkoidoza). Neurosarkoidoza je stoga rijetka (samo 20 slučajeva na milijun ljudi), ali može biti ozbiljna. Ipak, uz stručnu skrb, bolest je obično jednostavna za liječenje. Samo mali broj pacijenata pati od trajnih neuroloških oštećenja.

Bolest može utjecati na bilo koji dio živčanog sustava. To čini kroz razvoj granulomatozne upale (na isti način na druge organe kao što su pluća, koža i jetra). Simptomi, dijagnoza i mogućnosti liječenja ovise o tome koji je dio živčanog sustava upaljen. Glavne vrste neurosarkoidoze navedene su u ovoj brošuri. Pacijenti su ponekad pod utjecajem više vrsta.

Neuropatija lubanje

Polovica svih bolesnika s neurosarkoidozom ima jednostavnu kranijalnu neuropatiju kao što je slabost jedne polovice lica. Ponekad su pogođeni i drugi živci koji uzrokuju probleme sa sluhom, obamrlostima lica, slabošću jezika, otežanim gutanjem ili dvostrukim vidom. Bolesnici s kranijalnom neuropatijom dobro i brzo reagiraju na steroide, a stanje se obično potpuno razrješava.

Ostali oblici neurosarkoidoze

Od preostale polovice bolesnika, dvije trećine imaju leptomeningitis, jednu četvrtinu pachymeningitisa, a ostatak vaskulitički oblik. Ti su slučajevi mnogo ozbiljniji i zahtijevaju hitnu procjenu i liječenje:

  1. Leptomeningitis, U tom procesu unutarnja sluznica mozga postaje upaljena, a upala se brzo ubrzava do mozga, koji se sam povećava. To može uzrokovati mnoštvo simptoma, uglavnom ovisno o mjestu ulaska i ozbiljnosti upale. Većina bolesnika razvija glavobolju, pospanost, sporost razmišljanja, a zatim i druge značajke kao što su slabost ili ukočenost, ravnoteža, problemi s vidom i sluhom. MRI skeniranje je uvijek abnormalno, a spinalna tekućina pokazuje upalne stanice.
  2. Pachymeningitis, Vanjska obloga mozga ili leđne moždine postaje upaljena. To uzrokuje glavobolje i fokalne neurološke znakove kao što su slabost ili obamrlost s jedne strane, a ponekad i napadi. Pacijenti imaju abnormalne skenove mozga i povremeno se mogu pogrešno dijagnosticirati tumori mozga zbog onoga što je prikazano na skeniranju.
  3. vaskulitis, To je najčešći oblik neurosarkoidoze i uzrokovan je upalom unutar krvnih žila mozga. Krvne žile mogu postati blokirane, a mala područja upale mogu se vidjeti na površini mozga na MRI skeniranju. Ponekad kako se vaskulituis pojavi na skeniranju može se pogrešno protumačiti kao udar ili multipla skleroza. Povremeno krvne žile mogu biti sužene i izobličene.

Dijagnoza se obično može napraviti nakon testova krvi i spinalne tekućine i MRI skeniranja, ali povremeno je potrebna biopsija mozga ili leđne moždine.

Liječenje je s visokom dozom steroida, supresijom imunološkog sustava kemoterapijom i imunoterapijskim lijekovima kao što je infliksimab. Liječenje je potrebno najmanje 5 godina. Većina pacijenata dobro reagira na ovaj lijek, ali ih treba pažljivo pratiti, a što je najvažnije, neurolog s iskustvom bolesti. To bi trebao biti unutar multidisciplinarnog tima koji se sastoji od liječnika za disanje, reumatologa, endokrinologa, imunologa i medicinskih sestara.

Periferne neuropatije

Kada je uključen periferni živčani sustav (tjelesni živci), može se razviti stanje poznato kao periferna neuropatija. To se događa kod oko 10% bolesnika, a uzrokuje utrnulost i povremeno slabost ruku i nogu. Ima tendenciju da bude bezbolan i blag i ne pogoršava se.

Neki pacijenti mogu imati ozbiljan problem poznat kao akutna demijelinizirajuća polradikuloneuropatija, koja se razvija na početku sistemske bolesti, ali se to poboljšava s liječenjem. Neki razvijaju mononeuropatije kada je zahvaćen samo jedan živac, na primjer u ruci.

Vaskulitska neuropatija je rjeđe i teže stanje koje se uvijek brzo pogoršava i zahtijeva hitno liječenje.

Neuropatija malih vlakana

Neuropatija malih vlakana je uobičajena; pacijenti se žale na paljenje stopala, a ponekad i na ruke. U većine bolesnika stanje je iritantno, ali se ne pogoršava, ali u nekim slučajevima može biti vrlo ozbiljno i bolno. Liječenje je uvijek korisno; lijekovi protiv neuralgije (kao što su Gabapentin i Duloksetin) dobro djeluju, a oni s vrlo jakim bolom reagiraju na infliksimab.

Polimiozitis i bol u mišićima

Kada je zahvaćen mišić može biti bolan i uzrokovati slabost - to je poznato kao polimiozitis. To također može biti problem koji se polako pogoršava s gubitkom mišića i ne uzrokuje bol. Oblik polimiozitisa odgovara na liječenje, ali rijetki oblik gubitka ne. Mišićno zahvaćanje javlja se samo u 5% slučajeva.

Tehnike za razumijevanje vašeg stanja

Ako vaši simptomi ukazuju na neurosarkoidozu, liječnik će vas uputiti na neurologa. Ovaj liječnik će mapirati neurološke znakove i simptome. Liječnički pregled je uvijek dio konzultacija s neurologom. Ako je potrebno, organizirat će i dodatne testove kao što su EEC (Electro Encephalo Gram) i MRI (slika s magnetskom rezonancijom).

Rana dijagnoza

Učinkovitost liječenja u teškim oblicima neurosarkoidoze može se znatno poboljšati ranim i agresivnim liječenjem nakon ispitivanja u specijalističkim centrima. Pacijenti moraju osigurati da njihovi liječnici u dovoljnoj mjeri razumiju neurosarkoidozu. SarcoidosisUK im može pomoći da pronađu jedinice koje pružaju stručnu skrb.

pogled

Što je ranije liječenje dano i što je tretman jači za tu okolnost, to je vjerojatnije da će pacijenti dobro reagirati i oporaviti razumnu neurološku funkciju. Neki pacijenti pate od oštećenja živčanog sustava koji se ne mogu ispraviti, ali mnogi se poboljšavaju. Srećom, danas je neurosarkoidoza rijetko fatalna bolest.

Page last updated: July 2019. Next review: July 2021.

Povezani sadržaji iz SarcoidosisUK:

Sarkoidoza i umor

Osjećate li umor? Pronađite simptome, liječenje i više informacija o sarkoidozi i umoru.

Imenik konzultanata

Želite li pronaći savjetnika? Koristite naš katalog i pronađite specijalistu za sarkoidozu ili kliniku u vašoj blizini.

SarcoidosisUK Podrška

Kako vas možemo podržati? Više informacija potražite u našoj službi za pomoć, grupama za podršku i online podršci.

Podijeli ovo