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Domande frequenti su SARCOIDOSIS

SarcoidosisUK have teamed up with patients, nurses and top consultants to answer your questions about sarcoidosis. The questions are divided into 6 sections. You can expand and collapse the answers by clicking the + symbol on the question box. Think we have missed something important? You can use the form at the bottom of the page to ‘Suggest a Question’.

The information on this page has been compiled with the help of the following people: SarcoidosisUK Norwich Support Group, SarcoidosisUK Nurse Jo Whight; Dr M. Wickremasinghe, Consultant Respiratory Physician and Sarcoidosis Lead at Imperial College Healthcare NHS Trust and Dott. H. Adamali, Consulente Medico Respiratorio e Sarcoidosi Lead presso North Bristol NHS Trust.
Thank you all for your valuable input.

Sezione 1: Nozioni di base

Cos'è la sarcoidosi?

Sarcoidosi (pronunciata sar-coy-do-sis), also known as ‘sarcoid’ or ‘sarc’, is an inflammatory disease that can affect any organ(s) in the body. Sarcoidosis is most commonly found in the lungs, lymphatic system (including lymph glands) and the skin. Small nodules of inflammation or scarring called granulomas form in the affected organ. These granulomas can create problems with the proper functioning of that organ.

Leggi di più: Informazioni sulla sarcoidosi

Quanto è comune la sarcoidosi?
La sarcoidosi colpisce circa 1-2 persone ogni 10.000 nel Regno Unito. È quindi classificato come una malattia rara. A titolo di confronto, la fibrosi cistica colpisce circa 0,7 persone su 10.000 e la sindrome di Down colpisce circa 9 su 10.000.
Chi è affetto da sarcoidosi?

Sarcoidosis is slightly more common in females. The disease affects all races and ethnicities. There is some evidence to suggest sarcoidosis is slightly more common in specific countries and ethnicities. Sarcoidosis is most commonly diagnosed in those aged between 20 and 40 years.

Leggi di più: "Chi sviluppa la sarcoidosi?", Sulla sarcoidosi

Che cosa causa la sarcoidosi?
Ci sono diverse teorie su ciò che causa la sarcoidosi, nessuna delle quali è stata pienamente dimostrata. Quindi la causa rimane ancora sconosciuta. Tuttavia, è generalmente accettato che la sarcoidosi possa essere spiegata come una reazione eccessiva nel sistema immunitario innescata da una sostanza sconosciuta.

Questo trigger potrebbe provenire dall'ambiente esterno o da altre infezioni interne. Questo processo si verifica probabilmente in individui che hanno determinati geni, il che significa che hanno maggiori probabilità di essere affetti da sarcoidosi.

Leggi di più: Sarcoidosi polmonare, diagnosi e trattamento, Mayo Clinic, pag 947

È possibile prendere la sarcoidosi?
Le persone non possono prendere la sarcoidosi, non è una malattia contagiosa. Non ci sono prove che suggeriscano che la condizione possa essere trasmessa da una persona all'altra.
La sarcoidosi è ereditaria?
In rari casi sembra che la sarcoidosi funzioni nelle famiglie. Questo è probabilmente dovuto al possibile elemento genetico della malattia.
Quali sono i diversi tipi di sarcoidosi?
La sarcoidosi è una malattia multisistemica che significa che può influenzare più di un organo o sistema di organi contemporaneamente. Le aree più comuni colpite dalla sarcoidosi sono i polmoni e il sistema linfatico (comprese le ghiandole linfatiche). Questo è noto come "sarcoidosi polmonare"; Il 90% dei pazienti con sarcoidosi viene colpito in questo modo.

Tuttavia, la malattia può colpire quasi tutti gli organi; circa il 30% dei pazienti presenterà "sarcoidosi polmonare extra" - che colpisce uno o più organi diversi dai polmoni. Vi è coinvolgimento del fegato fino al 70% dei casi (sebbene la maggior parte dei pazienti non mostri sintomi), la sarcoidosi ossea e articolare colpisce il 40% dei pazienti; la sarcoidosi della pelle e degli occhi colpisce ciascuno il 25-30% dei pazienti. È anche noto che la sarcoidosi influisce sul sistema neurologico, sul cuore, sul sistema endocrino e sui reni (tutti <10% dei pazienti).

Leggi di più: Volantini informativi per il paziente SarcoidosisUK

In che modo la sarcoidosi colpisce le persone in modo diverso?
Non c'è una risposta specifica a questa domanda. Due pazienti con la stessa diagnosi possono presentare sintomi diversi a diversi livelli di gravità, in diversi periodi di tempo. Esistono alcuni modelli comuni di sintomi che si manifestano quando viene studiato un numero elevato di pazienti. Tuttavia, i pazienti generalmente hanno un'esperienza molto individuale di sarcoidosi. La presenza di altre condizioni accanto alla sarcoidosi significa ancora più differenza nell'esperienza tra i pazienti.

Per saperne di più: "Quali sono i sintomi della sarcoidosi?", Domande frequenti, Sezione 2

Per saperne di più: "Quali altre condizioni di salute sono associate alla sarcoidosi?", Domande frequenti, Sezione 4

Is sarcoidosis a rare disease?

Yes, sarcoidosis is classified as a rare disease. A rare disease is defined as one that affects less than 5 people in 10,000 of the general population. Sarcoidosis affects between 1 and 2 per 10,000 in the UK.

Leggi di più: What is a rare disease? 

Leggi di più: Sarcoidosis listing on the Orphanet database of rare diseases. 

What is the difference between pulmonary fibrosis and Sarcoidosis?

Sarcoidosis is one of the most common types of interstitial lung disease (ILD). The other main ILD is pulmonary fibrosis. There are a few different types of pulmonary fibrosis but they all involve scarring to the lung tissue. Pulmonary fibrosis is scarred, thickened, and damaged lung tissue that has lost its flexibility and function.

The way that sarcoidosis and pulmonary fibrosis each affect the lungs is slightly different. However end stage (i.e. Stage 4) sarcoidosis includes the presence of pulmonary fibrosis. In this way the conditions overlap in some people – they have what is known as ‘sarcoidosis induced pulmonary fibrosis’. About 20% of sarcoidosis patients develop pulmonary fibrosis, only a very small percentage of these are fatal.

Read more: You can find more information about pulmonary fibrosis on the BLF websute here.

Sezione 2: Giorno per giorno

Quali sono i sintomi della sarcoidosi?

I sintomi della sarcoidosi variano ampiamente a seconda di quali organi sono coinvolti. Mentre è comune essere affetti da sarcoidosi in più organi, molti di questi pazienti potrebbero non manifestare ulteriori sintomi. La maggior parte dei pazienti lamenta stanchezza, tosse secca persistente e mancanza di respiro, in particolare in caso di coinvolgimento polmonare.

Altri sintomi comuni non sono limitati a ma possono includere:

  • Polmonare: Tosse, difficoltà a respirare (dispnea), voce rauca o secca, disagio, dolore o pesantezza al torace, mancanza di respiro e difficoltà di respirazione durante il sonno (apnea notturna).
  • Pelle: Dossi rossi o chiazze di pelle che possono essere pruriginose, note anche come lesioni.
  • occhi: I sintomi variano a seconda di come la sarcoidosi colpisce il corpo (vedi link sotto). Tuttavia questi possono includere dolore e pressione intorno all'occhio, arrossamento; occhi secchi o prurito; visione sfocata o segmentata, punti neri, sensibilità alla luce.
  • Sistema linfatico: Linfonodi ingrossati e doloranti nel collo, nelle ascelle, nel torace o nell'inguine.
  • Ossatura: La maggior parte dei pazienti con coinvolgimento osseo non presenterà alcun sintomo.
  • Articolazioni e muscoliDolori e dolori nelle zone muscolari e / o nelle aree ossee, rigidità e rigidità, articolazioni gonfie e / o dolenti, talvolta con colorazione rossa.
  • Cuore: Sviluppo di un polso irregolare causato da battiti cardiaci anormali, insufficienza cardiaca, infiammazione intorno al cuore, vertigini, blackout.
  • Sistema nervoso: Dolore nervoso, problemi cognitivi come perdita di memoria e mente nebulosa, perdita dell'udito, intorpidimento delle dita delle mani e dei piedi (neuropatia periferica), convulsioni.
  • Reni: Troppo calcio nel sangue (ipercalcemia) e troppo calcio nelle urine (ipercalciuria), possibili calcoli renali.
  • Fegato: La maggior parte dei pazienti non ha sintomi. Circa il 20% ha un ingrossamento del fegato. Alcuni pazienti provano una sensazione di tenerezza o dolore nell'addome superiore destro.

Alcune persone possono soffrire di sintomi acuti che iniziano improvvisamente, sono gravi e durano solo per un breve periodo di tempo. Altri possono avere una condizione cronica in cui i sintomi si sviluppano lentamente per un periodo di tempo molto più lungo.

Leggi di più: Volantini informativi per il paziente SarcoidosisUK.

Per saperne di più: "Quali altre condizioni di salute sono associate alla sarcoidosi?", Domande frequenti, Sezione 4

In che modo la sarcoidosi influisce sulla vita quotidiana?
Come la sarcoidosi influisce sulla vita di un individuo dipenderà da molti fattori. Ad esempio quali parti del corpo sono interessate, il tipo e la gravità della malattia, eventuali altre condizioni esistenti, le scelte di vita e le credenze di salute dell'individuo, la reazione ai farmaci e l'assistenza e il supporto disponibili dall'assistenza sanitaria professionisti e rete di supporto personale.

Ci sono tre modi fondamentali in cui la sarcoidosi influisce sulla vita quotidiana; fisicamente, psicologicamente e praticamente. I sintomi fisici, come descritto sopra, avranno ovvie implicazioni per la qualità della vita incluso il lavoro e la socializzazione. I farmaci possono aiutare a ridurre l'impatto di questi sintomi fisici. La sarcoidosi interesserà un individuo psicologicamente; alcuni pazienti possono provare ansia, depressione o altri problemi di salute mentale. In pratica, la sarcoidosi può avere un impatto sulla vita quotidiana attraverso l'occupazione e i vincoli finanziari.

L'impatto di ciascuno di questi fattori interconnessi varierà ampiamente in base all'esperienza personale della malattia e agli organi coinvolti. È molto importante ricordare che non esiste una "taglia unica" con la sarcoidosi - tutti saranno influenzati in modo diverso.

Leggi di più: Opuscolo informativo dei datori di lavoro

Leggi di più: Supporto per i benefici

Una dieta specifica può aiutare qualcuno con la sarcoidosi?
I sintomi della sarcoidosi si verificano a causa dell'infiammazione nel corpo. Mangiare una dieta abbondante in cibi anti-infiammatori può aiutare a regolare e "calmare" il sistema immunitario. Questo può quindi ridurre l'infiammazione nel corpo. Questa tecnica può aiutare a ridurre gli effetti dei sintomi della sarcoidosi a breve termine e contribuire a una piattaforma preventiva a lungo termine per il corpo. Questa piattaforma preventiva può significare meno possibilità di riacutizzazioni, per esempio. Gli alimenti anti-infiammatori sono generalmente non trasformati, senza sostanze chimiche, additivi o zuccheri aggiunti e consumati in tutto il loro stato alimentare come cereali integrali, pelli su verdure ecc. Contengono molti antiossidanti, minerali e olii sani che sono essenziali per un sistema immunitario sano.
In che modo la vitamina D influisce sulla sarcoidosi?

A volte i pazienti con sarcoidosi sono raccomandati vitamina D o integratori di calcio per combattere gli effetti degli assottigliamento osseo dei corticosteroidi. Per la maggior parte delle persone, gli integratori di calcio e vitamina D sono molto sicuri, ma per alcune persone con sarcoide, c'è il rischio di supplementi che aumentano pericolosamente i livelli ematici di calcio e vitamina D. Un livello elevato di calcio nel sangue è visto in circa 1 su 10 pazienti con sarcoidosi. I livelli di vitamina D sono comunemente misurati nella popolazione generale. Il medico potrebbe controllare il livello di vitamina D e calcio con un test PHT. Se hai la sarcoidosi, c'è una possibilità in più di sperimentare effetti collaterali dall'assunzione di vitamina D e integratori di calcio. È essenziale di aver misurato il livello di calcio e vitamina D prima di iniziare qualsiasi supplemento e che questi livelli sono monitorati mentre si rimane in terapia. Riferisci sempre al tuo medico che hai la sarcoidosi se ti consiglia di assumere integratori di calcio o vitamina D, e in caso di dubbio, rivolgiti allo specialista della sarcoidosi.

Leggi di più: Sarcoidosi e calcio e vitamina D - Guida informativa per il paziente

Grazie a Dr. K. Bechman, Reumatologia, Kings College Hospital per l'aiuto con questa domanda.

La sarcoidosi influisce sulla fertilità?
Ci sono poche prove che suggeriscano che la sarcoidosi causi infertilità. Occasionalmente, tuttavia, il sistema riproduttivo maschile può essere influenzato dalla presenza di una o più masse testicolari. Per le donne, la sarcoidosi può causare irregolarità mestruali dovute a squilibri ormonali. In questi casi si consiglia di rivolgersi a uno specialista chiamato endocrinologo.

Leggi di più: Sarcoidosi e bambini

Le persone con sarcoidosi hanno diritto ai benefici?
La sarcoidosi può essere considerata una malattia che limita la vita e quindi una disabilità da parte del Dipartimento del lavoro e delle pensioni (ciò dipende dalla diagnosi e dai sintomi specifici). Pertanto potresti avere diritto a uno o più benefici per aiutarti a far fronte a qualsiasi difficoltà finanziaria derivante dalla tua sarcoidosi. Sfortunatamente, SarcoidosisUK non dispone delle risorse disponibili per fornire servizi di consulenza o di assistenza personalizzati. Puoi trovare questi servizi utilizzando i link esterni nella pagina sottostante.

Leggi di più: Prestazioni di invalidità e supporto finanziario 

In che modo la sarcoidosi influisce sul lavoro e sull'occupazione?
La sarcoidosi può influenzare il lavoro e l'occupazione in diversi modi. Questo è diverso per ogni individuo e può cambiare nel tempo. Molti pazienti con sarcoidosi sono in grado di lavorare normalmente, in particolare se il loro lavoro non è fisicamente impegnativo. Altri potrebbero dover moderare le loro attività lavorative, forse camminando su se stessi e concedendo più tempo agli appuntamenti ospedalieri e al congedo per malattia. Alcuni altri pazienti trovano che lavorare con la sarcoidosi non è affatto possibile. In tal caso, possono essere offerte prestazioni di invalidità e supporto finanziario. È molto importante per tutti i pazienti con sarcoidosi iniziare una conversazione con il loro datore di lavoro il prima possibile. Semplici adattamenti al programma di lavoro o all'ambiente possono fare una grande differenza e aiutare il paziente a rimanere al lavoro nella capacità che meglio si adatta a loro.

Leggi di più: SarcoidosisUK Information for Employers Leaflet

Le persone con la sarcoidosi pagano le spese di prescrizione?
La sarcoidosi non è un'esenzione medica dal pagamento delle tasse di prescrizione. Ciò significa che dovrai comunque pagare, a meno che tu non sia esente da addebiti in una delle altre categorie di esenzione. Tuttavia è possibile ridurre i costi dei farmaci acquistando un certificato di pagamento anticipato (PPC) annuale o trimestrale. Usa i link qui sotto e chiedi consiglio al tuo farmacista.

Ulteriori informazioni: maggiori informazioni su Esenzione spese PPC e prescrizione.

Can sarcoidosis cause insomnia and sleep apnoea?

Fatica is a common symptom of sarcoidosis, affecting up to 70% patients. Insomnia (difficulty falling or staying asleep) and sleep apnoea (shallow breathing during sleep) may both contribute to fatigue. There is evidence to suggest that sarcoidosis patients are more likely to experience insomnia and sleep apnoea. However it is not known if sarcoidosis causes insomnia and sleep apnoea directly or if it is due to one, or a combination of, other factors. These factors could include the inflammation in the body, mental health problems such as stress or side effects of treatment.

Many sarcoidosis patients also report night sweats as a result of inflammation in the body. Night sweats many also disturb sleep and can contribute to fatigue.

Read more: Read an academic paper on sarcoidosis-associated fatigue (ERJ, 2012).

Read more: Read a paper about subjective sleep quality in sarcoidosis (Sleep Medicine, 2015).

Can sarcoidosis cause excessive sweating?

Yes, many sarcoidosis patients report excessive sweating, particularly night sweats. It is possible that sarcoidosis is the cause of this symptom. However it is more likely that in most patients these sweats are caused by psychological problems such as anxiety, the side effects of steroidal medication, or a combination of both these factors. Sarcoidosis patients experiencing the menopause may find that sweats worsen further. 

Excessive sweating may occasionally be diagnosed as hyperhidrosis, for which treatments are available.

Leggi di più: NHS information on excessive sweating. 

Sezione 3: convivere con la sarcoidosi

Per quanto tempo la sarcoidosi rimarrà attiva nel corpo?
Non esiste una risposta definitiva a questa domanda. Per la maggior parte dei pazienti la sarcoidosi si brucerà entro 1 -2 anni e non avrà ulteriori complicazioni. Alcuni pazienti richiedono un trattamento e quindi vanno in remissione, vedi sotto. Per alcuni altri pazienti la condizione diventerà cronica e continueranno a soffrire di riacutizzazioni di volta in volta, vedi sotto. Generalmente, più a lungo un paziente ha sofferto di sarcoidosi cronica, meno è probabile che vada in remissione.
Cosa significa andare in remissione?
Entrare in remissione significa che la sarcoidosi è uscita dalla fase attiva ed è diventata inattiva. Alcune persone descrivono la malattia come "bruciata" o "sdraiata dormiente". La remissione spontanea si verifica nel 60-70% dei casi.

Possono anche essere usati i termini "parziale" o "completa remissione". La remissione parziale significa che i sintomi sono molto migliorati e che i farmaci non sono necessari a questo punto. Tuttavia, il monitoraggio sarà ancora richiesto. La remissione completa significa che i segni della sarcoidosi attiva non sono rilevabili. Tuttavia, il danno residuo può rimanere.

È importante notare che la remissione non è la stessa di un recupero completo o completo. Alcune persone in remissione non avranno mai un altro problema con la sarcoidosi. Tuttavia, altri soffriranno di riacutizzazioni di tanto in tanto. Non è raro che la sarcoidosi rimanga inattiva per molti anni e si riaffermi 20-30 anni dopo.

Cos'è una fiammata?
Una "fiammata" descrive un momento in cui i sintomi della sarcoidosi ricominciano improvvisamente dopo un periodo di inattività o ovviamente peggiorano molto rapidamente. Nessuno sa veramente quali siano le cause delle fiammate, ma sono spesso preceduti da stress per il corpo, sia sotto forma di stress emotivo o di stress fisico come una malattia o un incidente. Le riacutizzazioni possono durare da un giorno a molti mesi.
Qual è il modo migliore per gestire le fiammate?
Ensure you get enough rest, eat healthily, and be aware of changes to your body.  Contact your GP for further advice – this may mean returning to your hospital consultant. Flare ups should be managed sensibly. Do not force yourself through things that you find difficult as this will not aid a speedy recovery.
Qual è il modo migliore per educare parenti, amici e colleghi sulla sarcoidosi?
La sarcoidosi è una malattia rara senza causa nota. Ciò crea una mancanza di consapevolezza e conoscenza della condizione da parte del pubblico in generale. Questo è un problema per molti pazienti di sarcoidosi che lottano per educare i loro amici, famiglie e colleghi sulla sarcoidosi. Ti suggeriamo di indirizzarli verso il sito web SarcoidosisUK: disponiamo di una vasta gamma di risorse e informazioni per aiutarli a comprendere le condizioni. Se preferisci dare qualcosa di più specifico da leggere, ti suggeriamo di utilizzare uno dei nostri opuscoli informativi per i pazienti.

Leggi di più: Volantini informativi per il paziente SarcoidosisUK

Quale supporto è disponibile per rendere più facile la convivenza con la sarcoidosi?
Essere diagnosticati e convivere con la sarcoidosi può essere un momento spaventoso. Potrebbe essere utile parlare con la famiglia e gli amici della tua condizione. SarcoidosisUK sono qui per supportarti in qualsiasi modo possibile. Gestiamo una linea di assistenza infermiera. Si tratta di un servizio telefonico gratuito, riservato, gestito da infermieri del NHS che hanno esperienza personale di sarcoidosi. È dedicato a rispondere a domande mediche che riguardano la condizione. Riceverai alcune informazioni e rassicurazioni e avrai tutto il tempo necessario per parlare della tua situazione con qualcuno che capisca cosa stai attraversando. Entra in contatto per programmare una chiamata.

I gruppi di supporto SarcoidosisUK si incontrano in tutto il Regno Unito. Sono luoghi molto amichevoli per incontrare gli altri con la sarcoidosi, forse per la prima volta. Questa può essere un'esperienza molto gratificante e preziosa. Scopri di più sul nostro gruppi di supporto e dove accadono qui.

SarcoidosisUK ha anche una pagina Facebook molto attiva e un forum online - ci sono molti membri esperti che potrebbero aver avuto esperienze simili. Puoi unisciti alla nostra community online qui.

Are anti-inlammatory diets such as the Autoimmune Protocol Diet (AIP) beneficial for sarcoidosis patients?

Some people find anti-inflammatory diets helpful. However the impacts of these diets are not well researched or agreed upon and can be very different for different people. Some clinicans suggest that changes resulting from anti-inflammatory diets may be explained by the placebo effect. This is not necessarily a bad thing! Always check with your doctor or a qualified nutritionist before making serious changes to your diet.

Sezione 4: test e diagnosi

Quali test sono disponibili per la sarcoidosi?
Ci sono molti test disponibili per la sarcoidosi, quale / i dipenderà dal punto in cui la sarcoidosi influisce su di te. È comune avere una radiografia del torace in anticipo per scoprire eventuali irregolarità nei polmoni o nell'area intorno ai polmoni. Ulteriori test possono includere uno o più dei seguenti: risonanza magnetica, TAC, PET scan, analisi del sangue (inclusi i livelli di ACE), test di funzionalità polmonare, ECG, ecocardiogramma, broncoscopia e biopsie tissutali.

Test specifici possono essere utilizzati per particolari organi, ad esempio possono essere utilizzati esami con lampada a fessura per studiare la sarcoidosi dell'occhio o la risonanza magnetica per sospetto coinvolgimento del cuore o del cervello. Troverete ulteriori informazioni su quali test sono utilizzati con ciascun tipo di sarcoidosi nei volantini sottostanti.

Leggi di più: Volantini informativi per il paziente SarcoidosisUK

Perché ci sono più test per la sarcoidosi?
Non esiste un test specifico per la sarcoidosi. La sarcoidosi è indicata dalla formazione di granulomi e infiammazioni. I consulenti specializzati useranno vari test per confermare se e dove questi granulomi e / o aree di infiammazione si verificano nel corpo. Potrebbero quindi verificare ulteriormente per confermare che l'infiammazione non è causata da altre malattie. Questo è spesso un processo di eliminazione e sfortunatamente potrebbe richiedere del tempo, in particolare in casi complicati con più organi interessati.
Come viene diagnosticata la sarcoidosi alle persone?
Una diagnosi di sarcoidosi verrà solitamente effettuata quando i test hanno confermato l'assenza di altre condizioni correlate. Inoltre, sono stati identificati granulomi e / o aree di infiammazione. Alcuni pazienti potrebbero non avere sintomi, ma la sarcoidosi può essere rilevata durante un esame di routine del torace.
Cosa significano le fasi della sarcoidosi?
You may read about stages of sarcoidosis.  This usually refers to pulmonary (lung) sarcoidosis and refelects whether the sarcoidosis is in the lymph nodes of the chest, the lungs themselves or both. The stages also show whether the inflammation has progressed to fibrosis.

Therefore within each stage patients may experience varying degrees of severity.  For example, one patient in Stage III may be asymptomatic (without symptoms) whilst another in the same stage may suffer with a great deal of pain, swelling and often fatigue due to sarcoidosis elsewhere in the body.

In realtà, i consulenti di sarcoidosi si riferiscono raramente a questi stadi in quanto possono essere interpretati erroneamente dai pazienti interessati. Non sono usati per il trattamento diretto.

Leggi di più: Cosa significano realmente le fasi della sarcoidosi polmonare? 

I am being investigated for possible sarcoidosis. What blood tests should I ask for?

There is currently no agreed and accepted group of (or indeed single) diagnostic test for sarcoidosis. This is due to the complicated nature of sarcoidosis, affecting people in so many different ways. Sarcoidosis is therefore usually diagnosed in secondary care in a specialist clinic rather than by GPs. 

Doctors will use blood tests (such as an ACE test, see next FAQ) alongside other tests and scans to build up an overall clinical picture. This will help them to recognise the signs of sarcoidosis and exclude the presence of other conditions that show similar signs and symptoms (such as tuberculosis, lung cancer and lymphoma).

Blood tests can be used to look for evidence of liver or kidney damage connected to suspected or diagnosed sarcoidosis.

How reliable are ACE tests in diagnosing sarcoidosis?

Many people with sarcoidosis make excess amounts of vitamin D and / or a chemical called angiotensin-converting enzyme (ACE). Blood tests can be used to detect high levels of these substances. However, other conditions also cause elevated levels of vitamin D and ACE. Therefore these tests are non regarded as good predictors of sarcoidosis by clinicians in the UK and cannot be used to diagnose sarcoidosis. ACE results certainty should not be used on their own as diagnostic tools and treatment plans should not be administered or modified based solely on a (high or low) ACE result.

However ACE test results can often be a useful indicator as to the effectiveness of a particular treatment plan when considered by a Doctor alongside other tests and symptomatic markers. 

Sezione 5: trattamento

Quanto tempo dopo la diagnosi di sarcoidosi inizia il trattamento?
Molte persone con sarcoidosi non hanno bisogno di avere alcun trattamento. La clinica Royal Brompton e Harefield Sarcoidosis afferma che le uniche ragioni per trattare la sarcoidosi sono:

  1. per prevenire danni agli organi o malattie pericolose
  2. per migliorare la qualità della vita

Se hai bisogno di un trattamento per il danno d'organo, questo di solito inizia entro poche settimane. Questo potrebbe essere più rapido per il coinvolgimento cardiaco o neurologico.

Leggi di più: Royal Brompton e Harefield Advice on Sarcoidosis Treatment 

Quando e come è possibile ottenere un rinvio a un consulente specialista?

Depending on how severe and complex the sarcoidosis symptoms are and the response to medication, patients may need to be referred to a specialist consultant. The SarcoidosisUK Consultant Directory (link below) is a useful tool for this. Patients should ask their GP for referral. NHS patients have a legal right to choose to be referred to their preferred hospital / service, including referrals beyond their local area to other parts of the country. You can read more in the NHS Patient Choice leaflet, below.

Patients are also encouraged to post on the SarcoidosisUK Facebook group for recommendations in their area from other members.

Leggi di più: Elenco di consulenti di sarcoidosi
Leggi di più: NHS Patient Choice leaflet

Quali sono le opzioni di trattamento disponibili?
Non esiste un trattamento che possa curare la sarcoidosi. Le opzioni di trattamento agiranno per ridurre l'infiammazione, ridurre e alleviare i sintomi e aiutare a gestire la sarcoidosi.

Quando è necessario un trattamento, i corticosteroidi, più comunemente il prednisolone, sono solitamente la prima scelta di farmaci (a meno che non vi siano controindicazioni al loro uso come il diabete o l'obesità). I corticosteroidi funzionano sopprimendo l'infiammazione. Una dose elevata viene solitamente prescritta all'inizio del trattamento, prima di essere ridotta a una "dose di mantenimento". Ci sono molte prove di ricerca per supportare l'uso di questo farmaco. Tuttavia ci sono molti effetti collaterali degli steroidi, soprattutto se assunti in dosi elevate. Questi vanno da aumento di peso e sbalzi d'umore a osteoporosi e insonnia.

I medici usano sempre più spesso altri medicinali per la soppressione immunitaria non steroidei come Metotrexato, Idrossiclorochina e Azitrioprina. Di nuovo, ognuno di questi ha il proprio insieme di effetti collaterali.

Ogni decisione terapeutica sarà basata sulla natura specifica di tale sarcoidosi e terrà conto di una serie di fattori, tra cui le opinioni del paziente stesso. Il trattamento per la sarcoidosi spesso cambia nel tempo; saranno necessari controlli regolari per garantire che venga seguito il piano di trattamento migliore.

Quali linee guida di trattamento sono disponibili?

Le più recenti linee guida diagnostiche disponibili per la sarcoidosi sono state pubblicate nel 1999 da WASOG. Questi sono attualmente in fase di aggiornamento, con maggiore enfasi sul trattamento, dalla European Respiratory Society e saranno pubblicati nell'autunno 2018. SarcoidosisUK sta contribuendo a queste linee guida come parte di un Patient Advisory Group, che rappresenta le opinioni e le preoccupazioni dei pazienti affetti da sarcoidosi del Regno Unito. Tieni d'occhio il modo in cui puoi essere coinvolto in questo progetto. Attualmente non esiste un Care Pathway ufficiale per la sarcoidosi utilizzato nel NHS - SarcoidosisUK sta facendo pressioni su NICE per la creazione di tali linee guida. Il BMJ ha anche alcune linee guida sulle migliori pratiche pubblicate.

Leggi di più: Linee guida WASOG (1999), Linee guida per il trattamento ERS (previsto per la pubblicazione 2019), Best Practice BMJ

What is the safest way to reduce steroid dosage without causing side effects?

It is usually best to reduce steroid dosage slowly, and in small increments. A lower initial dosage should mean reductions in smaller increments. Your Doctor will use a variety of evidence to decide the best treatment plan for you. If you are unsure about their recommendation, you could consider asking for a second opinion. With dosages below 7.5mg per day, clinicians may want to check that your adrenal glands are starting to work effectively.

What is a normal starting dose of prednisolone?

There is no normal starting dose of prednisolone. Your treatment plan will be based on a number of factors including your medical history, height and weight and the severity and presentation of your symptoms.

As a general guide, most sarcoidosis patients take between 2mg and 10mg of prednisolone per day. The maximum any Doctor in the UK would prescribe is around 60mg per day but higher doses of steroids in the form of methylprednisolone can be given intravenously.

Some patients may be started a high ‘loading dose’ before dropping down to a lower ‘maintenance dose’. This high initial dose means that the medication can start working in the body more quickly.

What are the possible side effects of high doses of prednisolone in the long term?

The NHS provides detailed guidance on the long-term side effects of prednisolone here: https://www.nhs.uk/medicines/prednisolone/   

What is the follow-up care plan for patients who are in remission?

Around 70% of sarcoidosis patients go into remission. There is no systematic follow up care plan for these sarcoidosis patients in the NHS. If doctors decide to discharge a sarcoidosis patient, they would expect the patient to report any new or returning symptoms to their GP and be re-referred if necessary. It is important to take control of your health, be aware of your symptoms and seek re-referral via your GP if you think your sarcoidosis is flaring again. 

Most cardiac and neurosarcoidosis patients, and those with pulmonary fibrosis, will not be discharged. They will attend regular appointments on a schedule decided by their lead Doctor.

 

Should patients taking immunosuppressant medication for their sarcoidosis be more careful about being exposed to infectious diseases?

Infections can be problematic for patients on treatment for sarcoidosis, especially when immunosuppressants are used. This is because the medication is reducing the strength of the immune system, the part of the body that fights off infection. This means the body is less able to defend itself and so patients are more likely to become infected.

Patients taking immune suppression medication will be more susceptible to catching infection from others. Therefore, it is very important to ensure they protect themselves as much as possible. They should get flu vaccine on a yearly basis and to are advised to check that they have had a pneumococcal vaccination (request at GP surgery). If patients are travelling they should check to see if vaccines are required and get insurance

Depending on level of immune suppression, live vaccines may not be advisable – always check with your clinician if these are advised.  Current live vaccines available are MMR, Shingles and Yellow fever.

Read more: Read NHS guidance on this topic (FAQ at bottom of page).

Sezione 6: Ricerca

Quali progressi si stanno compiendo nella ricerca sulla sarcoidosi?
Vi sono alcuni progressi incoraggianti nella ricerca sulla sarcoidosi in tutto il mondo. La scoperta che l'mTOR (una via di segnalazione) potrebbe influenzare la crescita dei granulomi ha portato a molti studi successivi per capire meglio come questa nuova informazione possa portare a un trattamento praticabile per la sarcoidosi.

Leggi di più: mTOR Research

Puoi trovare ulteriori informazioni su altre ricerche condotte sulla sarcoidosi, inclusi studi clinici nel Regno Unito, utilizzando il link sottostante. Ci sono molte opportunità per essere coinvolti nella ricerca.

Leggi di più: Mettersi in gioco 

Quale ricerca è il finanziamento SarcoidosisUK?
SarcoidosisUK finanzia un importante pezzo di ricerca sulla sarcoidosi ogni anno in collaborazione con la British Lung Foundation. Siamo uno dei maggiori finanziatori della ricerca sulla sarcoidosi del mondo. Puoi leggere di più sui nostri progetti di ricerca passati e attuali facendo clic sul link sottostante.

Leggi di più: SarcoidosisUK Research

SarcoidosisUK funziona con altre organizzazioni di sarcoidosi in tutto il mondo?
Sì, SarcoidosisUK lavora a fianco di molti enti organizzativi in tutto il Regno Unito, in Europa e nel mondo per contribuire a far progredire i nostri obiettivi e trovare una cura per la sarcoidosi. Ad esempio SarcoidosisUK sono membri o associati a Società di assistenza primaria per la respirazione, Malattie rare nel Regno Unito, Genetic Alliance UK, British Thoracic Society, WASOG e Fondazione polmonare europea e collaborare strettamente con il British Lung Foundation.
La ricerca SarcoidosisUK prevede test sugli animali?
Nessuno dei progetti di ricerca Sarcoidosis UK coinvolge animali.

Leggi di più: Informazioni sulla ricerca BLF 

I pazienti con sarcoiosi possono donare organi e sangue al NHS?

If more than five years have passed since finishing all treatment and a full recovery has been made, NHS Blood and Transplant can accept individuals who have sarcoidosis as donors. If the condition is chronic, patients will regretfully not be able to donate. Sarcoidosis patients are encouraged to sign up to the Organ Donor Register as organs/donors are extensively assessed prior to transplant. Please visit www.transfusionguidelines.org for more information about sarcoidosis.
(Senior Nurse Practitioner, NHS Blood and Transplant Service, September 2018)

Sign up to the Organ Donor Register: https://www.organdonation.nhs.uk/register-your-decision/register-your-details/

La sarcoidosi è coinvolta nel progetto 100.000 Genomi?

Sfortunatamente la sarcoidosi non è una condizione che può essere indagata come parte dei 100.000 genomi Progetto. Il dott. Richard Scott, responsabile clinico per le malattie rare del progetto, ha dichiarato: "I 100.000 genomi Il programma Project Rare Disease si concentra sulle condizioni con semplici cause genetiche "monogeniche", cioè dove c'è un singolo cambiamento geneticoe causa della condizione. Sebbene ci siano alcuni fattori genetici che influenzano il rischio di sarcoidosi, le sue cause sono pensate per essere più complesse e non alla portata degli approcci che stiamo adottando nel progetto. "

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