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サルコイドーシスと肝臓

肝臓のサルコイドーシスは、サルコイドーシス患者の大部分(最大70%)に発症します。しかしながら、これらの患者のほとんどは、めったに肝臓に症状を見せないか、または全く見せません。彼らは無症状患者として知られています。肝サルコイドーシスについては、以下をご覧ください。

このページの情報はサルコイドーシス専門医の助けを借りて編集されています ディーパックジョシ博士、コンサルタント肝臓科医、キングスカレッジ病院、ロンドン。

サルコイドーシスと肝臓

Sarcoidosis of the Liver, or ‘hepatic sarcoidosis’, affects the majority of patients with sarcoidosis (up to 70%). However most of these patients rarely or never show symptoms in the liver and do not require treatment (known as asymptomatic patients).

サルコイドーシスと新たに診断された患者は、肝サルコイドーシスの兆候がないか、GPまたはコンサルタントに確認するよう依頼する必要があります。

このリーフレットには、症状、診断、治療法の選択肢や見通しなど、サルコイドーシスと肝臓に関するより多くの情報が含まれています。まれな症状のいくつかについての情報もあります。

 

リーフレットをダウンロードしてください。

サルコイドーシスと肝臓:

症状

肝臓サルコイドーシスに罹患している患者の約20%に症状が発生します。これらの症状は次のとおりです。

  • 腹痛
  • かゆみを伴う皮膚
  • 減量
  • 肝腫大(肝臓の拡大、最大20%の患者に見られる)
  • 黄疸(黄色い肌、5%未満の患者に存在)

診断

Sarcoidosis of the liver will usually be picked up when testing for sarcoidosis in other parts of the body. Symptoms (listed above) will be recognised and investigated further using one or a combination of the tests below:

  • 肝機能検査 これは血清アルカリホスファターゼ(ALP)およびガンマグルタミルトランスペプチダーゼ(GGT)の上昇を示す。
  • 肝生検 これは肝臓の肉芽腫の存在を確認するでしょう。
  • CTスキャン。 これは肝臓の肉芽腫(小さな炎症領域)を示し、また肝硬変の徴候(小さな結節性の肝臓)を示すことがあります。

まれな条件

いくつかのまれで慢性的なケースでは、肝サルコイドーシスは他の状態として現れることがあります。これらが含まれます:

  1. 慢性胆汁うっ滞
  2. 門脈圧亢進症
  3. 肝硬変

慢性胆汁うっ滞

進行性肝サルコイドーシス患者は慢性胆汁鬱滞症候群を発症することがある。これは胆汁が肝臓から腸へ流れることができないところです。

症状:

  • 黄疸
  • 倦怠感
  • 減量
  • 拒食症
  • そう痒(かゆみ)

診断: 異常な肝機能検査の胆汁うっ滞パターン

処理: 治療の選択肢は限られています。 30〜40 mg /日の用量のプレドニゾンのコルチコステロイドは、症状を改善し、血清ALPとGGTのレベルを下げ、そして肝肥大を改善するかもしれません。ウルソデオキシコール酸は肝機能検査を改善する可能性があります。

門脈圧亢進症

門脈圧亢進症は、肝臓周囲の静脈の血圧の上昇です。この状態は、胆汁性線維症または肝硬変の結果として、肝サルコイドーシスとともに発症することが多い。それは進行した患者でよりありそうです。

症状:

  • 腹水症(腹部の体液)
  • 消化管(GI)管の拡張血管(静脈瘤)からの出血

診断: 腹部超音波検査と上部消化管内視鏡検査

処理: 利尿薬は腹水症のために与えられるかもしれません。 Betablockersは門脈系の圧力を減らすのに役立ちます。出血性静脈瘤の場合、治療的内視鏡検査が必要です。

3.肝硬変

肝硬変は、通常永久的な肝臓の進行性瘢痕化(線維症)です。これは、肝サルコイドーシスの症例の1%未満で発生します。

症状:

  • 疲労
  • 出血やあざを簡単に
  • かゆみを伴う皮膚
  • 黄疸
  • 腹水症
  • 食欲減少
  • 混乱(肝性脳症)

処理: Standard treatment of cirrhosis and its complications. Please refer to the British Liver Trust. Patients with cirrhosis should be enrolled in a surveillance programme for hepatocellular carcinoma.

治療と見通し

肝サルコイドーシス患者のほとんどは軽度の病気であり、治療を必要としません。最大75%の患者がコルチコステロイドなしで改善を示し、残りは安定しています。

しかしながら、コルチコステロイドによる治療は、進行した症例に必要かもしれません。これは肝機能検査を改善し、症状を緩和するのに役立ちます。コルチコステロイドの最適な期間は不明です。すべての肝硬変患者は、肝臓専門医または胃腸科専門医に紹介されるべきです。

肝移植は、非代償性肝疾患(例、腹水症、肝細胞癌(HCC)、静脈瘤出血)の患者に有効な選択肢です。

Page last updated: July 2019. Next review: July 2021.

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