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サルコイドーシスと神経系

サルコイドーシスはほとんどすべての臓器に発生します。サルコイドーシス患者の5〜15%では、この疾患は神経系のどこかで起こります。これは神経サルコイドーシスと呼ばれます。

このページの情報はサルコイドーシス専門医の助けを借りて編集されています D.キッド博士、コンサルタント神経科医、ロイヤルフリー病院、ロンドン。

The Nervous System

神経系は中枢神経系と末梢神経系で構成されています。脳と脊髄は中枢神経系を形成します。末梢神経系は、脳内の神経および末梢神経(脳神経)からなる。

脳神経は、目の筋肉、顔の筋肉、舌および嚥下筋を制御します。脳神経は嗅覚、視覚、味覚、聴覚および触覚を提供します。

末梢神経は脊髄から胴体、腕、脚、そして内臓まで伸びています。特別なタイプの末梢神経は、細い神経線維と呼ばれることがあります。時々筋肉はまた末梢神経系に含まれています。

リーフレットをダウンロードしてください。

サルコイドーシスと神経系:

神経系におけるサルコイドーシス

サルコイドーシスはほとんどすべての臓器に発生します。サルコイドーシスは全患者の5%で神経系に影響を及ぼします(神経サルコイドーシス)。したがって、神経サルコイドーシスは一般的ではありませんが(100万人あたりわずか20例)、重症化することがあります。それにもかかわらず、専門家による治療を受ければ、この病気は通常治療が簡単です。ごく少数の患者だけが持続的な神経障害を患っています。

この病気は神経系のあらゆる部分に影響を及ぼします。それは肉芽腫性炎症の発症を通して起こる(肺、皮膚および肝臓のような他の臓器に影響を及ぼすのと同じ方法で)。症状、診断および治療法の選択肢はすべて、神経系のどの部分が炎症を起こしているかによって異なります。神経サルコイドーシスの主な種類は、このリーフレットで概説されています。患者は時々複数の種類の影響を受けます。

頭蓋神経障害

神経サルコイドーシスを患う全患者の半数は、顔の半分の脱力などの単純な頭蓋神経障害を患っています。時々他の神経が影響を受けて、聴力、顔のしびれ、舌の脱力、嚥下困難、または複視の問題が生じます。頭蓋神経障害を有する患者はステロイドに対して迅速かつ迅速に反応し、そしてその状態は通常それ自体が完全に消散する。

その他の形態の神経サルコイドーシス

残りの半数の患者のうち、3分の2が軟髄膜炎、4分の1がパメイン炎、残りが血管炎型である。これらの症例はより深刻であり、緊急の評価と治療を必要とします。

  1. 髄膜炎。このプロセスでは、脳の内層が炎症を起こし、炎症が急速に進行して脳に入り込みます。これは、主に侵入部位と炎症の重症度に応じて、多数の症状を引き起こす可能性があります。ほとんどの患者は頭痛、眠気、思考の遅さ、そしてその他の弱みやしびれ、バランス、視覚、聴覚の問題などの症状を発症します。 MRIスキャンは常に異常であり、そして脊髄液は炎症性細胞を示す。
  2. ざくろ炎。脳や脊髄の外側が炎症を起こします。これは頭痛を引き起こし、片側に弱さやしびれなどの巣状の神経学的徴候を引き起こし、時に発作を起こします。患者は異常な脳スキャンを受けており、スキャンで示されたもののために時折誤って脳腫瘍と診断されることがあります。
  3. 血管炎。これは最も一般的でない形態の神経サルコイドーシスであり、そして脳の血管内の炎症によって引き起こされる。血管が閉塞し、MRIスキャンで脳の表面に小さな炎症領域が見られることがあります。スキャンで血管炎がどのように現れるかは、脳卒中または多発性硬化症として誤って解釈されることがあります。時折、血管が狭くなり、形が悪くなることがあります。

診断は通常、血液および脊髄液検査とMRIスキャンの後に行うことができますが、場合によっては脳または脊髄の生検が必要です。

治療は、高用量のステロイド、化学療法による免疫系の抑制、およびインフリキシマブなどの免疫療法薬によるものです。治療は少なくとも5年間は必要です。ほとんどの患者はこの薬によく反応しますが、彼らは病気の経験を持つ神経内科医によって注意深くそして最も重要に監視される必要があります。これは呼吸器内科医、リウマチ専門医、内分泌専門医、免疫専門医および専門看護師からなる集学的チームの中にあるべきです。

末梢神経障害

末梢神経系(体神経)が関与すると、末梢神経障害として知られる状態が発症する可能性があります。これは約10%の患者に起こり、しびれや時々手足の衰弱を引き起こします。それは無痛で軽度である傾向がありそして悪化しません。

一部の患者は、全身性疾患の発症時に発症する急性脱髄性多発神経根ニューロパチーとして知られる深刻な問題を抱えている可能性があるが、これは治療によって改善する。手の中など、片方の神経だけが罹患すると、単神経障害を発症する人もいます。

血管炎性ニューロパチーは、常に急速に悪化するより稀でより重篤な状態であり、したがって緊急の処置を必要とする。

小繊維性ニューロパチー

小繊維神経障害が一般的です。患者は、やけどをした足、時には手にも焼けていると訴えます。ほとんどの患者では、その状態は刺激がありますが悪化はしていませんが、非常にひどく痛みを伴うことがあります。治療は常に役に立ちます。抗神経痛薬(ガバペンチンやデュロキセチンなど)は効果があり、非常に激しい痛みのある人はインフリキシマブに反応します。

多発性筋炎および筋肉痛

筋肉が罹患すると、それは痛みを伴いそして衰弱を引き起こす - これは多発性筋炎として知られている。それはまた筋肉消耗のゆっくり悪化する問題であり、痛みを引き起こさないかもしれません。多発性筋炎フォームは治療に反応しますが、まれな消耗フォームは反応しません。筋肉の関与はわずか5%の症例で発生します。

あなたの状態を理解するためのテクニック

あなたの症状が神経サルコイドーシスを示唆しているならば、あなたの医者はあなたを神経科医に紹介するでしょう。この医者は神経学的徴候と症状をマッピングします。身体検査は常に神経科医との相談の一部です。必要に応じて、EEC(Electro Encephalo Gram)やMRI(Magnetic Resonance Image)などの追加テストも手配します。

早期診断

重症型の神経サルコイドーシスにおける治療の有効性は、専門センターでの調査後に行われる早期の積極的な治療によってかなり改善することができます。患者は、治療を行っている医師が神経サルコイドーシスを十分に理解していることを確認する必要があります。サルコイドーシスUKは、彼らが専門家による治療を行っているユニットを見つけるのを助けることができます。

見通し

より早く治療が行われ、その状況に対してより強力な治療が行われるほど、患者はうまく反応して合理的な神経機能が回復する可能性が高くなります。何人かの患者は神経系にダメージを受けますが、それを直すことはできませんが、他の多くの患者は改善します。ありがたいことに今日では、神経サルコイドーシスはめったに致命的な病気ではありません。

Page last updated: July 2019. Next review: July 2021.

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