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간질 및 신경계

Sarcoidosis는 거의 모든 기관에서 발생할 수 있습니다. 유육종증 환자의 5-15 %에서이 질환은 신경계 어딘가에서 발생합니다. 이것은 신경 낭종 증이라고도합니다.

이 페이지의 정보는 유육종증 전문가의 도움을 받아 작성되었습니다. D. 키드 박사, 컨설턴트 신경 전문의, Royal Free Hospital, London.

The Nervous System

신경계는 중추 신경계와 말초 신경계로 구성됩니다. 뇌와 척수는 중추 신경계를 형성합니다. 말초 신경계는 신경과 말초 신경 (뇌 신경)으로 구성되어 있습니다.

두개골 신경은 눈 근육, 얼굴 근육, 혀 및 삼키는 근육을 조절합니다. 뇌신경은 냄새, 시력, 맛, 청각 및 촉각 감각을 제공합니다.

말초 신경은 척수에서부터 몸통, 팔, 다리 및 내장 기관까지 확장됩니다. 말초 신경의 특별한 유형은 얇은 신경 섬유라고 할 수 있습니다. 때로는 근육도 말초 신경계에 포함됩니다.

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사루 코다증과 신경계 :

신경계의 사코 이드 증

Sarcoidosis는 거의 모든 기관에서 발생할 수 있습니다. 사루 코다증은 모든 환자의 5 %에서 신경계에 영향을줍니다 (신경 황반 병증). 따라서 뇌척수 내피 증은 흔하지 않지만 (만 명당 20 건) 중증 일 수 있습니다. 그럼에도 불구하고 전문가의주의를 기울이면 질병은 대개 치료하기 쉽습니다. 소수의 환자 만이 지속적인 신경 장애를 앓고 있습니다.

이 질병은 신경계의 모든 부분에 영향을 줄 수 있습니다. 이것은 육아종 염증의 발달 (폐, 피부 및 간과 같은 다른 기관에 영향을 미치는 것과 같은 방식으로)을합니다. 증상, 진단 및 치료 옵션은 모두 신경계의 어느 부분에 염증이 있는지에 따라 다릅니다. 주요 유형의 신경 황달 증은이 안내서에 요약되어 있습니다. 환자는 때때로 여러 유형의 영향을받습니다.

뇌 신경 장애

neurosarcoidosis를 가진 모든 환자의 절반은 얼굴의 절반이 약한 것과 같은 간단한 두개골 신경 병증이 있습니다. 때로는 다른 신경이 영향을 받아 청력 상실, 얼굴의 무감각, 혀의 약화, 연하 곤란이나 이중 시력 장애를 유발할 수 있습니다. 두개골 신경 병증이있는 환자는 스테로이드에 잘 반응하고 상태는 대개 완전히 해결됩니다.

신경 사로 루시 증증의 다른 형태

나머지 절반의 환자 중 3 분의 2는 류마티스 성 염, 1 분기 성의 퇴행성 신경염 및 나머지는 혈관염 형태입니다. 이러한 사례는 훨씬 심각하며 긴급한 평가와 치료가 필요합니다.

  1. 혈종 형성 염. 이 과정에서 뇌의 안쪽 내벽에 염증이 생기고 염증은 뇌가 빨리 팽창하여 뇌가 부풀어 오른다. 이것은 주로 진입 장소와 염증의 정도에 따라 많은 증상을 유발할 수 있습니다. 대부분의 환자는 두통, 졸음, 생각이 늦어지고, 약점이나 무감각, 균형, 시각 및 청력 문제와 같은 다른 특징이 나타납니다. MRI 스캔은 항상 비정상이며 척수액은 염증 세포를 보여줍니다.
  2. Pachymeningitis. 뇌 또는 척수의 바깥 쪽 안감에 염증이 생깁니다. 이것은 두통과 약점이나 마비와 같은 국소 신경 학적 징후를 일으키며, 때때로 발작을 일으 킵니다. 환자는 비정상적인 뇌 스캔을 가지고 있으며, 때때로 스캔에 표시된 것 때문에 뇌종양으로 잘못 진단 될 수 있습니다.
  3. 혈관염. 이것은 가장 흔한 형태의 신경 적출술이며 뇌의 혈관 내 염증에 의해 유발됩니다. 혈관이 막히게되고 MRI 스캔을 통해 뇌 표면에 작은 염증 부위가 나타날 수 있습니다. 때로는 혈관이 어떻게 스캔에 나타나는지가 뇌졸중이나 다발성 경화증으로 오인 될 수 있습니다. 간혹 혈관이 좁아지고 엉성해질 수 있습니다.

진단은 대개 혈액 및 척수 검사와 MRI 검사 후에 실시 할 수 있지만 때로는 뇌 또는 척수 생검이 필요할 수도 있습니다.

치료는 스테로이드의 높은 복용량, 화학 요법과 면역 체계의 억제, 그리고 infliximab과 같은 면역 요법 약물입니다. 적어도 5 년 동안 치료가 필요합니다. 대부분의 환자들은이 약물에 잘 반응하지만, 병의 경험이있는 신경 학자가 신중하게 그리고 가장 중요하게 모니터해야합니다. 이것은 호흡기 의사, 류마티스 전문의, 내분비 학자, 면역 학자 및 전문 간호사로 구성된 종합 전문 팀 내에 있어야합니다.

말초 신경 병증

말초 신경계 (신체 신경)가 관련되면 주변 신경 병증으로 알려진 상태가 발생할 수 있습니다. 이것은 환자의 약 10 %에서 발생하며 손발의 마비 및 때로는 약점을 유발합니다. 그것은 고통스럽지 않고 가벼우 며 악화되지 않습니다.

일부 환자는 전신 질환의 발병시 발생하는 급성 탈수 초성 다발성 망뇨 병증으로 알려진 심각한 문제가있을 수 있지만 치료로 호전됩니다. 일부는 단 하나의 신경이 영향을받을 때, 예를 들어 손에있는 경우 단일 신경증을 앓게됩니다.

Vasculitic neuropathy는 항상 더 빨리 악화되는 매우 드문 상태이며 긴급한 치료가 필요합니다.

소 섬유 신경 병증

소 섬유 신경 병증이 흔하다. 환자는 발을 태우고 때로는 손에 묻는다. 대부분의 환자에서 증상은 자극적이지만 악화되지는 않지만 일부에서는 매우 심하고 통증이있을 수 있습니다. 치료는 항상 도움이됩니다. (Gabapentin 및 Duloxetine과 같은) 항 신경통 약물은 잘 작동하고 매우 심한 통증을 가진 환자는 infliximab에 반응합니다.

다발성 근염 및 근육통

근육이 영향을 받으면 고통스럽고 약화 될 수 있습니다 - 이것은 다발성 근염으로 알려져 있습니다. 근육 소모로 인해서 천천히 악화되는 문제 일 수도 있고 통증을 유발하지 않을 수도 있습니다. 다발성 근염은 치료에 반응하지만 희귀 한 낭비 형태는 그렇지 않습니다. 근육 침범은 경우의 5 %에서만 발생합니다.

당신의 상태를 이해하는 기술

귀하의 증상이 신경 적출술을 시사하면 의사는 신경과 전문의에게 당신을 의뢰 할 것입니다. 이 의사는 신경학적인 징후와 증상을 매핑합니다. 신체 검사는 항상 신경 학자와의 상담의 일부입니다. 필요한 경우 EEC (Electro Encephalo Gram) 및 MRI (Magnetic Resonance Image)와 같은 추가 검사도 준비합니다.

조기 진단

심각한 형태의 신경 써모 이드osis에서 치료의 효과는 전문 센터에서 조사한 후 조기 및 적극적인 치료로 상당히 향상시킬 수 있습니다. 환자는 치료 의사가 신경 낭성 점막 증을 충분히 이해할 수 있도록해야합니다. SarcoidosisUK는 전문 간호를 제공하는 유닛을 찾을 수 있도록 도와줍니다.

시야

치료가 더 일찍 주어지고 그 상황에 사용 된 치료가 강할수록 환자가 잘 반응하고 합당한 신경 기능을 회복 할 가능성이 커집니다. 일부 환자는 신경계에 손상을 입어 교정 할 수 없지만 많은 사람들이 호전됩니다. 고맙게도 요즘 neurosarcoidosis는 치명적인 질병입니다.

Page last updated: July 2019. Next review: July 2021.

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