020 3389 7221 info@sarcoidosisuk.org
Pasirinkite Puslapis

SARCOIDOSIS IR NERVO SISTEMA

Sarkoidozė gali atsirasti beveik visuose organuose. 5–15% pacientų, sergančių sarkoidoze, liga pasireiškia kažkur nervų sistemoje. Tai vadinama neurosarkoidoze.

Šiame puslapyje pateikta informacija buvo surinkta su sarkoidozės specialistu Dr. D. KiddNeurologo konsultantas, Karališkoji Laisva ligoninė, Londonas.

The Nervous System

Nervų sistemą sudaro centrinė ir periferinė nervų sistema. Smegenys ir nugaros smegenys sudaro centrinę nervų sistemą. Periferinė nervų sistema susideda iš nervų ir periferinių nervų smegenyse (galvos nervai).

Kraniniai nervai kontroliuoja akių raumenis, veido raumenis, liežuvį ir rijimo raumenis. Kraniniai nervai suteikia kvapo, regėjimo, skonio, klausos ir prisilietimo jausmą.

Periferiniai nervai tęsiasi nuo nugaros smegenų iki liemens, rankų ir kojų ir vidaus organų. Specialus periferinio nervo tipas gali būti vadinamas plonu nervų pluoštu. Kartais raumenys yra įtraukti į periferinę nervų sistemą.

Atsisiųskite lankstinuką:

Sarkoidozė ir nervų sistema:

Sarkoidozė nervų sistemoje

Sarkoidozė gali atsirasti beveik visuose organuose. Sarkoidozė veikia nervų sistemą 5% visų pacientų (neurosarkoidozė). Todėl neurosarkoidozė yra retai (tik 20 atvejų milijonui žmonių), tačiau gali būti sunki. Nepaisant to, su sąlyga, kad liga yra gydoma, ji paprastai yra paprasta gydyti. Tik nedidelė dalis pacientų patiria ilgalaikių neurologinių sutrikimų.

Liga gali paveikti bet kurią nervų sistemos dalį. Tai daroma plėtojant granulomatinį uždegimą (tokiu pat būdu jis veikia ir kitus organus, tokius kaip plaučiai, oda ir kepenys). Simptomai, diagnozė ir gydymo galimybės priklauso nuo to, kuri nervų sistemos dalis yra uždegusi. Pagrindinės neurosarkoidozės rūšys nurodytos šiame lapelyje. Pacientus kartais paveikia keli tipai.

Kranialinė neuropatija

Pusė visų pacientų, sergančių neurosarkoidoze, turi paprastą kaukolės neuropatiją, pvz., Pusę veido silpnumo. Kartais pažeidžiami kiti nervai, sukeliantys klausos sutrikimus, veido sustingimą, liežuvio silpnumą, rijimo sunkumą ar dvigubą matymą. Pacientai, sergantys kaukolės neuropatijomis, greitai reaguoja į steroidus ir būklė paprastai visiškai išsprendžia.

Kitos neurosarkoidozės formos

Iš likusių pusę pacientų du trečdaliai turi leptomeningitą, ketvirtadalį pachimeningito, o likusį - vaskulitinę formą. Šie atvejai yra daug sunkesni ir reikalauja skubaus vertinimo ir gydymo:

  1. Leptomeningitas. Šiame procese smegenų vidinis pamušalas tampa uždegimu, o uždegimas sparčiai įsijungia į smegenis, kurios patenka į viršų. Tai gali sukelti daugybę simptomų, daugiausia priklausomai nuo patekimo vietos ir uždegimo sunkumo. Daugumai pacientų pasireiškia galvos skausmas, mieguistumas, mąstymo lėtumas ir kitos savybės, pvz., Silpnumas ar tirpimas, pusiausvyra, regėjimo ir klausos sutrikimai. MRI nuskaitymas visada yra nenormalus, o stuburo skystis rodo uždegimines ląsteles.
  2. Pachimeningitas. Išorinis galvos smegenų ar nugaros smegenų gleivinės uždegimas. Tai sukelia galvos skausmą ir židinio neurologinius požymius, tokius kaip silpnumas arba tirpimas, iš vienos pusės, o kartais ir traukuliai. Pacientai turi nenormalius smegenų nuskaitymus, o kartais gali būti diagnozuojami smegenų navikai neteisingai dėl to, kas rodoma nuskaitymo metu.
  3. Vaskulitas. Tai yra mažiausiai paplitusi neurosarkoidozės forma, kurią sukelia smegenų kraujagyslių uždegimas. Kraujagyslės gali užsikimšti, o smegenų paviršiuje gali būti pastebimi nedideli uždegimo plotai. Kartais gali būti neteisingai suprantama, kaip skenavimo metu atsiranda vaskulitų, kaip insultas ar išsėtinė sklerozė. Kartais kraujagyslės gali susiaurėti ir netapti.

Diagnozę paprastai galima atlikti atlikus kraujo ir stuburo skysčių tyrimus ir MRT tyrimą, tačiau kartais reikia smegenų ar nugaros smegenų biopsijos.

Gydymas atliekamas su didele steroidų doze, imuninės sistemos slopinimu chemoterapija ir imunoterapiniais vaistais, tokiais kaip infliksimabas. Gydymas reikalingas mažiausiai 5 metus. Dauguma pacientų gerai reaguoja į šį vaistą, tačiau juos reikia atidžiai stebėti ir svarbiausia - neurologas, turintis ligos patirties. Tai turėtų būti tarpdisciplininėje komandoje, kurią sudaro kvėpavimo gydytojai, reumatologai, endokrinologai, imunologai ir specializuotos slaugytojai.

Periferinės neuropatijos

Kai dalyvauja periferinė nervų sistema (kūno nervai), gali pasireikšti būklė, vadinama periferine neuropatija. Tai pasireiškia maždaug 10% pacientų, sukelia tirpimą ir kartais rankų ir kojų silpnumą. Ji yra neskausminga ir lengva, o ne blogėja.

Kai kuriems pacientams gali pasireikšti sunki problema, vadinama ūminiu demielinizuojančiu poliradikuloneuropatija, kuri atsiranda prasidėjus sisteminei ligai, tačiau gydymo metu tai pagerėja. Kai kurie iš jų sukelia mononeuropatijas, kai paveikiamas tik vienas nervas, pavyzdžiui, ranka.

Vaskulitinė neuropatija yra retesnė ir sunkesnė būklė, kuri visada greitai pablogėja, todėl reikia skubiai gydyti.

Maža pluošto neuropatija

Maža pluošto neuropatija yra dažna; pacientai skundžiasi dega kojomis ir kartais ir rankose. Daugeliui pacientų būklė dirgina, bet ne blogėja, tačiau kai kuriais atvejais ji gali būti labai sunki ir skausminga. Gydymas visada naudingas; vaistai nuo neuralgijos (pvz., Gabapentinas ir Duloksetinas) veikia gerai, o tie, kurie serga labai sunkiu skausmu, reaguoja į infliksimabą.

Polimiozitas ir raumenų skausmas

Poveikis raumenims jis gali būti skausmingas ir sukelti silpnumą - tai vadinama polimiozitu. Tai taip pat gali būti lėtai blogėjanti problema, susijusi su raumenų švaistymu ir nesukelia skausmo. Polimeritozės forma reaguoja į gydymą, tačiau retos švaistymo formos nėra. Raumenų įsitraukimas vyksta tik 5% atvejų.

Jūsų būdo supratimo būdai

Jei jūsų simptomai rodo neurosarkoidozę, gydytojas nukreips jus į neurologą. Šis gydytojas nustatys neurologinius požymius ir simptomus. Fizinis patikrinimas visada yra konsultacijos su neurologu dalis. Jei reikia, jie taip pat pasirūpins papildomais bandymais, pvz., EEB (Electro Encephalo Gram) ir MR (magnetinio rezonanso vaizdu).

Ankstyvoji diagnostika

Gydymo veiksmingumą sunkioms neurosarkoidozės formoms galima gerokai pagerinti ankstyvais ir agresyviais gydymais, atliktais atlikus tyrimą specializuotuose centruose. Pacientai turi užtikrinti, kad jų gydytojai gydytojai pakankamai suprastų neurosarkoidozę. SarkoidozėUK gali padėti jiems surasti ekspertų priežiūros paslaugas teikiančius vienetus.

„Outlook“

Kuo anksčiau gydymas bus atliekamas ir kuo didesnis gydymas, tuo labiau tikėtina, kad pacientai gerai reaguos ir susigrąžins protingą neurologinę funkciją. Kai kurie pacientai patiria nervų sistemos pažeidimus, kurių negalima ištaisyti, tačiau daugelis kitų pagerėja. Laimei, neurosarkoidozė retai yra mirtina liga.

Page last updated: July 2019. Next review: July 2021.

Susijęs turinys iš SarcoidosisUK:

Saroidoidozė ir nuovargis

Ar patiriate nuovargį? Rasti simptomus, gydymą ir daugiau informacijos apie sarkoidozę ir nuovargį.

Konsultantų katalogas

Ar norite rasti konsultantą? Naudokite mūsų katalogą, kad surastumėte sarkoidozės specialistą ar kliniką šalia jūsų.

SarkoidozėUK parama

Kaip galime jus paremti? Sužinokite daugiau apie mūsų slaugytojo pagalbos liniją, palaikymo grupes ir internetinę pagalbą.

Pasidalinti