020 3389 7221 info@sarcoidosisuk.org
Atlasiet lapu

SARCOIDOSIS UN MĀJS

Aknu sarkoidoze ietekmē vairumu pacientu ar sarkoidozi (līdz 70%). Tomēr lielākā daļa šo pacientu reti vai nekad neuzrāda aknu simptomus. Tos sauc par asimptomātiskiem pacientiem. Uzziniet vairāk par zemāk norādīto aknu sarkoidozi.

Šajā lapā sniegtā informācija ir apkopota ar sarkoidozes speciālista palīdzību Dr Deepak JoshiHepatologa konsultants, Kings College Hospital, Londona.

Sarkoidoze un aknas

Sarcoidosis of the Liver, or ‘hepatic sarcoidosis’, affects the majority of patients with sarcoidosis (up to 70%). However most of these patients rarely or never show symptoms in the liver and do not require treatment (known as asymptomatic patients).

Pacientiem, kuriem nesen ir diagnosticēta sarkoidoze, jāprasa savam ģimenes ārstam vai konsultantam pārbaudīt aknu sarkoidozes pazīmes.

Šajā instrukcijā ir plašāka informācija par sarkoidozi un aknām, tostarp simptomiem, diagnozi, ārstēšanas iespējām un perspektīvām. Ir arī informācija par dažām retajām stāvokļa izpausmēm.

 

Lejupielādēt lapu:

Sarkoidoze un aknas:

Simptomi

Simptomi rodas aptuveni 20% pacientu, kurus skārusi aknu sarkoidoze. Šie simptomi ir šādi:

  • Sāpes vēderā
  • Niezoša āda
  • Drudzis
  • Svara zudums
  • Hepatomegālija (aknu palielināšanās, sastopama līdz 20% pacientu)
  • Dzelte (dzeltena āda, kas sastopama mazāk nekā 5% pacientu)

Diagnoze

Sarcoidosis of the liver will usually be picked up when testing for sarcoidosis in other parts of the body. Symptoms (listed above) will be recognised and investigated further using one or a combination of the tests below:

  • Aknu funkcijas tests. Tas liecina par paaugstinātu sārmainās fosfatāzes (ALP) un gamma glutamila transpeotidāzes (GGT) līmeni.
  • Aknu biopsija. Tas apstiprinās granulomu klātbūtni aknās.
  • Datortomogrāfija. Tas parādīs jebkādas granulomas (nelielas iekaisuma zonas) aknās un var arī parādīt cirozes pazīmes (mazas, mezgliņas aknas).

Reti nosacījumi

Dažos retos un hroniskos gadījumos aknu sarkoidoze var izpausties kā citi apstākļi. Tie ietver:

  1. Hroniska holestāze
  2. Portāla hipertensija
  3. Ciroze

1. Hroniska holestāze

Pacientiem ar progresējošu aknu sarkoidozi var rasties hronisks holestātiskais sindroms. Tas ir, ja žults nevar izplūst no aknām uz zarnu.

Simptomi:

  • Dzelte
  • Drudzis
  • Malaise
  • Svara zudums
  • Anoreksija
  • Nieze (niezoša āda)

Diagnoze: Aknu darbības traucējumu testu holestātiskais modelis.

Ārstēšana: Ir ierobežotas ārstēšanas iespējas. Kortikosteroīdi prednizona devās no 30 līdz 40 mg dienā var uzlabot simptomus, pazemināt ALP un GGT līmeni serumā un uzlabot hepatomegāliju. Ursodeoksiholskābe var uzlabot aknu darbības testus.

2. Portāla hipertensija

Portāla hipertensija ir asinsspiediena paaugstināšanās vēnās ap aknām. Šis stāvoklis bieži attīstās ar aknu sarkoidozi, ko izraisa žults fibroze vai ciroze. Tas ir biežāk sastopams progresējošu pacientu gadījumā.

Simptomi:

  • Ascīts (šķidrums vēderā)
  • Asiņošana no paplašinātajiem asinsvadiem (varices) kuņģa-zarnu traktā

Diagnoze: Vēdera ultraskaņa un augšējā GI endoskopija.

Ārstēšana: Ascītu var dot diurētiskiem līdzekļiem. Betablockers var palīdzēt samazināt spiedienu portāla vēnu sistēmā. Asiņošanas variantiem ir nepieciešama terapeitiskā endoskopija.

3. Ciroze

Ciroze ir progresējoša aknu rēta (fibroze), kas parasti ir pastāvīga. Tas notiek mazāk nekā 1% aknu sarkoidozes gadījumu.

Simptomi:

  • Nogurums
  • Viegli asiņošana un zilumi
  • Niezoša āda
  • Dzelte
  • Ascīts
  • Apetītes zudums
  • Apjukums (aknu encefalopātija)

Ārstēšana: Standard treatment of cirrhosis and its complications. Please refer to the British Liver Trust. Patients with cirrhosis should be enrolled in a surveillance programme for hepatocellular carcinoma.

Ārstēšana un Outlook

Lielākajai daļai pacientu ar aknu sarkoidozi ir viegla slimības forma un nav nepieciešama ārstēšana. Līdz 75% pacientu uzlabojas bez kortikosteroīdiem un pārējie paliek nemainīgi.

Tomēr ārstēšana ar kortikosteroīdiem var būt nepieciešama progresējošu gadījumu gadījumā. Tas var uzlabot aknu darbības testus un palīdzēt mazināt simptomus. Kortikosteroīdu optimālais ilgums nav skaidrs. Visiem pacientiem ar cirozi jānodod aknu speciālists vai gastroenterologs.

Aknu transplantācija ir derīga iespēja pacientiem ar dekompensētu aknu slimību (piemēram, ascīta, hepatocelulārās karcinomas (HCC), asiņošanas ar varikālu attīstību).

Page last updated: July 2019. Next review: July 2021.

Saistīts saturs no SarcoidosisUK:

Sarkoidoze un nogurums

Vai jums ir nogurums? Atrodiet simptomus, ārstēšanu un vairāk informācijas par sarkoidozi un nogurumu.

Konsultantu katalogs

Vai vēlaties atrast konsultantu? Izmantojiet mūsu direktoriju, lai atrastu sarkoidozes speciālistu vai klīniku pie jums.

SarcoidosisUK atbalsts

Kā mēs varam jūs atbalstīt? Plašāka informācija par mūsu medmāsas palīdzības dienestu, atbalsta grupām un tiešsaistes atbalstu.

Dalīties ar šo