020 3389 7221 info@sarcoidosisuk.org
Atlasiet lapu

SARCOIDOSIS UN NERVOUS SISTĒMA

Sarkoidoze var rasties gandrīz jebkurā orgānā. 5 līdz 15% pacientu ar sarkoidozi slimība notiek kaut kur nervu sistēmā. To sauc par neirosarkoidozi.

Šajā lapā sniegtā informācija ir apkopota ar sarkoidozes speciālista palīdzību Dr D. Kidd, Neirologa konsultants, Londonas Karaliskā brīvā slimnīca.

The Nervous System

Nervu sistēmu veido centrālā un perifēra nervu sistēma. Smadzenes un muguras smadzenes veido centrālo nervu sistēmu. Perifēro nervu sistēmu veido nervi un perifērijas nervi smadzenēs (galvaskausa nervi).

Kraniālie nervi kontrolē acu muskuļus, sejas muskuļus, mēli un rīšanas muskuļus. Kraniālie nervi nodrošina smaržas, redzes, garšas, dzirdes un pieskāriena sajūtu.

Perifērijas nervi izplešas no muguras smadzenēm līdz rumpam, rokām un kājām un iekšējiem orgāniem. Īpašu perifēro nervu veidu var saukt par plānām nervu šķiedrām. Dažreiz muskuļi ir iekļauti arī perifēro nervu sistēmā.

Lejupielādēt lapu:

Sarkoidoze un nervu sistēma:

Sarkoidoze nervu sistēmā

Sarkoidoze var rasties gandrīz jebkurā orgānā. Sarkoidoze ietekmē nervu sistēmu 5% pacientu (neirosarkoidoze). Tādēļ neirosarkoidoze ir retāka (tikai 20 gadījumi uz miljonu cilvēku), bet tā var būt smaga. Neskatoties uz to, slimība parasti ir vienkārša ārstēšanai ar eksperta aprūpi. Tikai neliela daļa pacientu cieš no ilgstošiem neiroloģiskiem traucējumiem.

Slimība var ietekmēt jebkuru nervu sistēmas daļu. Tas tiek darīts, attīstot granulomatozu iekaisumu (tāpat kā tas ietekmē arī citus orgānus, piemēram, plaušas, ādu un aknas). Simptomi, diagnostika un ārstēšanas iespējas ir atkarīgas no tā, kura nervu sistēmas daļa ir iekaisusi. Šajā lietošanas instrukcijā ir izklāstīti galvenie neirosarkoidozes veidi. Pacientus dažreiz ietekmē vairāki veidi.

Kraniālā neiropātija

Pusei no visiem pacientiem ar neirosarkoidozi ir vienkārša galvaskausa neiropātija, piemēram, puse no sejas. Dažreiz tiek skarti citi nervi, kas rada problēmas ar dzirdi, sejas nejutīgumu, mēles vājumu, rīšanas grūtības vai dubultu redzējumu. Pacienti ar galvaskausa neiropātijām labi un ātri reaģē uz steroīdiem, un stāvoklis parasti pilnībā izzūd.

Citas neirosarkoidozes formas

No pārējām pusēm divām trešdaļām ir leptomeningīts, viena ceturtdaļa pachimeningīta un pārējā - asinsvadu forma. Šie gadījumi ir daudz nopietnāki un prasa steidzamu novērtēšanu un ārstēšanu:

  1. Leptomeningīts. Šajā procesā smadzeņu iekšējā odere kļūst iekaisusi un iekaisums strauji palielinās uz smadzenēm, kas pašas uzpūst. Tas var izraisīt daudzus simptomus, galvenokārt atkarībā no ieejas vietas un iekaisuma smaguma pakāpes. Vairumam pacientu rodas galvassāpes, miegainība, domāšanas lēnums un citas pazīmes, piemēram, vājums vai nejutīgums, līdzsvars, redzes un dzirdes problēmas. MRI skenēšana vienmēr ir patoloģiska, un mugurkaula šķidrums rāda iekaisuma šūnas.
  2. Pachimeningīts. Smadzeņu vai muguras smadzeņu ārējā odere kļūst iekaisusi. Tas izraisa galvassāpes un fokusa neiroloģiskas pazīmes, piemēram, vājumu vai nejutīgumu vienā pusē, un reizēm krampjus. Pacientiem ir neparasti smadzeņu skenēšanas gadījumi un dažkārt var būt nepareizi diagnosticēti smadzeņu audzēji, jo tas ir parādīts skenēšanas laikā.
  3. Vaskulīts. Tas ir vismazāk izplatīta neirosarkoidozes forma un to izraisa smadzeņu asinsvadu iekaisums. Asinsvadi var tikt bloķēti, un smadzeņu virsmā MRI skenē var novērot nelielas iekaisuma zonas. Dažreiz, kā skenēšanas laikā parādās vaskulīts, var tikt nepareizi interpretēts kā insults vai multiplā skleroze. Reizēm asinsvadi var kļūt sašaurināti un nepareizi.

Diagnozi parasti var veikt pēc asins un muguras šķidruma testiem un MRI skenēšanas, bet reizēm ir nepieciešama smadzeņu vai muguras smadzeņu biopsija.

Ārstēšana notiek ar lielu steroīdu devu, imūnsistēmas nomākšanu ar ķīmijterapiju un imūnterapijas zālēm, piemēram, infliksimabu. Ārstēšana ir nepieciešama vismaz 5 gadus. Lielākā daļa pacientu labi reaģē uz šo medikamentu, bet tie rūpīgi un vissvarīgāk jāpārrauga neirologs ar pieredzi slimībā. Tam vajadzētu būt daudznozaru komandā, kas sastāv no elpceļu ārstiem, reimatologiem, endokrinologiem, imunologiem un speciālistiem.

Perifērās neiropātijas

Ja ir iesaistīta perifēro nervu sistēma (ķermeņa nervi), var attīstīties stāvoklis, ko sauc par perifēro neiropātiju. Tas notiek aptuveni 10% pacientu un izraisa nejutīgumu un reizēm arī roku un kāju vājumu. Tā mēdz būt nesāpīga un viegla un nepazemina.

Dažiem pacientiem var būt nopietna problēma, ko sauc par akūtu demielinizējošu poliradikuloneuropātiju, kas attīstās sistēmiskās slimības sākumā, bet tas uzlabojas ārstēšanas laikā. Daži attīsta mononeuropātijas, ja skar tikai vienu nervu, piemēram, rokā.

Vaskulīta neiropātija ir retāks un smagāks stāvoklis, kas vienmēr ātri pasliktinās un tādēļ ir nepieciešama steidzama ārstēšana.

Mazās šķiedras neiropātija

Maza šķiedras neiropātija ir izplatīta; pacienti sūdzas par kājām un reizēm arī rokās. Vairumā pacientu stāvoklis ir kairinošs, bet ne pasliktinās, bet dažos gadījumos tas var būt ļoti smags un sāpīgs. Ārstēšana vienmēr ir noderīga; anti-neiralģija zāles (piemēram, Gabapentīns un Duloksetīns) darbojas labi, un tie, kuriem ir ļoti smaga sāpes, reaģē uz infliksimabu.

Polimozīts un muskuļu sāpes

Kad skar muskuļus, tas var būt sāpīgs un izraisīt vājumu - to sauc par polimiozītu. Tas var būt arī lēnām pasliktinās muskuļu izšķērdēšanas problēma un nerada sāpes. Polimiozīta forma reaģē uz ārstēšanu, bet retā izšķērdēšanas forma nav. Muskuļu iesaistīšanās notiek tikai 5% gadījumu.

Jūsu stāvokļa izpratnes metodes

Ja Jūsu simptomi liecina par neirosarkoidozi, ārsts Jums nosūtīs neirologu. Šis ārsts noteiks neiroloģiskas pazīmes un simptomus. Fiziskā pārbaude vienmēr ir daļa no konsultācijas ar neirologu. Vajadzības gadījumā viņi organizēs arī papildu testus, piemēram, EEK (Electro Encephalo Gram) un MRI (magnētiskās rezonanses attēlu).

Agrīna diagnostika

Ārstēšanas efektivitāti smagās neirosarkoidozes formās var ievērojami uzlabot agrīnā un agresīvā ārstēšana pēc izmeklēšanas speciālos centros. Pacientiem ir jānodrošina, lai viņu ārstējošie ārsti pietiekami labi saprastu neirosarkoidozi. SarcoidosisUK var palīdzēt viņiem atrast vienības, kas nodrošina ekspertu aprūpi.

Outlook

Jo agrāk ārstēšana tiek veikta, un jo spēcīgāka attieksme tiek izmantota apstākļiem, jo lielāka iespēja, ka pacienti labi reaģēs un atgūs saprātīgu neiroloģisku funkciju. Daži pacienti cieš no nervu sistēmas bojājumiem, kurus nevar novērst, bet daudzi citi uzlabojas. Par laimi mūsdienās neirosarkoidoze reti ir letāla slimība.

Page last updated: July 2019. Next review: July 2021.

Saistīts saturs no SarcoidosisUK:

Sarkoidoze un nogurums

Vai jums ir nogurums? Atrodiet simptomus, ārstēšanu un vairāk informācijas par sarkoidozi un nogurumu.

Konsultantu katalogs

Vai vēlaties atrast konsultantu? Izmantojiet mūsu direktoriju, lai atrastu sarkoidozes speciālistu vai klīniku pie jums.

SarcoidosisUK atbalsts

Kā mēs varam jūs atbalstīt? Plašāka informācija par mūsu medmāsas palīdzības dienestu, atbalsta grupām un tiešsaistes atbalstu.

Dalīties ar šo