020 3389 7221 info@sarcoidosisuk.org
Velg side

SARCOIDOSIS OG NERVOUS SYSTEMET

Sarcoidose kan forekomme i nesten hvilket organ som helst. Hos 5 til 15% av pasientene med sarkoidose oppstår sykdommen et eller annet sted i nervesystemet. Dette kalles neurosarcoidose.

Informasjonen på denne siden er utarbeidet ved hjelp av sarkoidospesialist Dr. D. Kidd, Konsulent Neurolog, Royal Free Hospital, London.

The Nervous System

Nervesystemet består av sentrale og perifere nervesystemet. Hjernen og ryggmargen danner sentralnervesystemet. Det perifere nervesystemet består av nerver og perifere nerver i hjernen (kranialnervene).

Kranialnervene styrer øyemuskulaturen, ansiktsmuskulaturen, tungen og svelger musklene. Kranialnervene gir følelsen av lukt, syn, smak, hørsel og følelse av berøring.

Perifere nerver strekker seg fra ryggmargen til torso, armer og ben og til indre organer. En spesiell type perifer nerve kan bli referert til som tynne nervefibre. Noen ganger er muskler også inkludert i det perifere nervesystemet.

Last ned pakningsvedlegget:

Sarcoidose og nervesystemet:

Sarcoidose i nervesystemet

Sarcoidose kan forekomme i nesten hvilket organ som helst. Sarcoidose påvirker nervesystemet hos 5% av alle pasientene (neurosarcoidose). Neurosarcoidose er derfor uvanlig (kun 20 tilfeller per million mennesker), men kan være alvorlig. Likevel, med ekspertpleie, er sykdommen vanligvis grei å behandle. Bare en minoritet av pasienter lider vedvarende nevrologiske funksjonsnedsettelser.

Sykdommen kan påvirke hvilken som helst del av nervesystemet. Det gjør det gjennom utvikling av granulomatøs betennelse (på samme måte som den påvirker andre organer som lungene, huden og leveren). Symptomer, diagnose og behandlingsmuligheter er avhengige av hvilken del av nervesystemet som er betent. Hovedtyperne av nevrokarsosidose er omtalt i denne pakningsvedlegget. Pasienter påvirkes noen ganger av flere typer.

Cranial Neuropati

Halvparten av alle pasienter med neurosarcoidose har en enkel kranial nevropati, som en svakhet i den ene halvdelen av ansiktet. Noen ganger påvirkes andre nerver som forårsaker problemer med hørsel, følelsesløp i ansiktet, svakhet i tungen, problemer med å svelge eller doble syn. Pasienter med kranial neuropatier reagerer raskt og raskt på steroider, og tilstanden løsner seg selv fullt ut.

Andre former for neurosarcoidose

Av de resterende halvparten av pasientene har to tredjedeler leptomeningitt, en fjerdedel pachymeningitt og resten den vaskulære formen. Disse tilfellene er mye mer alvorlige og krever akutt vurdering og behandling:

  1. Leptomeningitis. I denne prosessen blir den indre foringen av hjernen betent og betennelsen går raskt inn i hjernen som i seg selv svulmer opp. Dette kan forårsake en rekke symptomer, avhengig av det meste på inntaksstedet og alvorlighetsgraden av betennelsen. De fleste pasienter utvikler hodepine, døsighet, treghet i tenkning og så andre funksjoner som svakhet eller følelsesløshet, balanse, syns- og hørselsproblemer. MR-skanningen er alltid unormal, og spinalvæsken viser inflammatoriske celler.
  2. Pachymeningitis. Den ytre foringen av hjernen eller ryggmargen blir betent. Dette forårsaker hodepine og fokale nevrologiske tegn som svakhet eller nummenhet nedover den ene siden, og noen ganger anfall. Pasientene har unormale hjerneskanninger og kan av og til bli diagnostisert med hjernesvulster feil på grunn av det som vises på skanningen.
  3. vaskulitt. Dette er den minst vanlige formen for neurosarcoidose og er forårsaket av betennelse i hjernens blodkar. Blodkarrene kan bli blokkert, og små områder av betennelse kan ses på overflaten av hjernen på MR-skanning. Noen ganger hvordan vasculituis vises på en skanning kan feilfortolkes som slag eller multippel sklerose. Av og til kan blodkarene bli innsnevret og ukjent.

Diagnose kan vanligvis gjøres etter blod- og spinalvæsketest og en MR-skanning, men noen ganger er det nødvendig med en biopsi av hjernen eller ryggmargen.

Behandlingen er med høy dose steroider, undertrykkelse av immunsystemet med kjemoterapi og immunterapi-stoffer som infliximab. Behandling er nødvendig i minst 5 år. De fleste pasienter svarer godt på denne medisinen, men de må overvåkes nøye og viktigst av en nevrolog med sykdomsopplevelse. Dette bør være innenfor et tverrfaglig team bestående av respiratoriske reumatologer, endokrinologer, immunologer og spesialistsykepleiere.

Perifere Neuropatier

Når det perifere nervesystemet (kroppens nerver) er involvert, kan en tilstand kjent som perifer nevropati utvikles. Dette skjer hos rundt 10% av pasientene, og forårsaker nummenhet og noen ganger svakhet i hender og føtter. Det har en tendens til å være smertefri og mild og forverres ikke.

Noen pasienter kan ha et alvorlig problem kjent som akutt demyeliniserende polyradikulonuropati, som utvikler seg ved begynnelsen av den systemiske sykdommen, men dette forbedrer seg ved behandling. Noen utvikler mononeuropatier når bare en nerve påvirkes, for eksempel i hånden.

Vaskulittisk neuropati er en sjeldnere og strengere tilstand som alltid forverres raskt, og det krever derfor akutt behandling.

Small Fiber Neuropathy

Liten fiberneuropati er vanlig; pasienter klager over brennende føtter og noen ganger også i hendene. I de fleste pasienter er tilstanden irriterende, men ikke forverret, men i noen kan det være svært alvorlig og smertefull. Behandling er alltid nyttig; anti-neuralgia medisiner (som Gabapentin og Duloxetin) fungerer bra, og de med svært alvorlig smerte reagerer på infliximab.

Polymyositis og muskel smerte

Når muskler påvirkes, kan det være smertefullt og forårsake svakhet - dette kalles polymyositis. Det kan også være et sakte forverrende problem med muskelavfall og forårsake ingen smerte. Polymyositisformen reagerer på behandlingen, men den sjeldne sløsingsformen gjør det ikke. Muskelinnblanding skjer i bare 5% av tilfellene.

Teknikker for å forstå tilstanden din

Hvis symptomene tilsier neurosarcoidose, vil legen din henvise deg til en nevrolog. Denne legen vil kartlegge nevrologiske tegn og symptomer. En fysisk undersøkelse er alltid en del av en konsultasjon med en nevrolog. Om nødvendig vil de også arrangere eventuelle ekstra tester som EEC (Electro Encephalo Gram) og MR (Magnetic Resonance Image).

Tidlig diagnose

Effektiviteten av behandling i alvorlige former for neurosarcoidose kan forbedres betraktelig ved tidlig og aggressiv behandling gitt etter etterforskning i spesialist sentre. Pasientene må sørge for at deres behandlende leger forstår nevosykoidose tilstrekkelig. SarcoidosisUK kan hjelpe dem med å finne enhetene som tilbyr ekspertbehandling.

Outlook

Jo tidligere behandlingen er gitt, og jo sterkere behandlingen brukes til forholdet, desto mer sannsynlig er det at pasientene vil reagere godt og gjenopprette en rimelig nevrologisk funksjon. Noen pasienter får skade på nervesystemet som ikke kan korrigeres, men mange andre forbedrer seg. Heldigvis er neurosarcoidose i dag sjelden en dødelig sykdom.

Page last updated: July 2019. Next review: July 2021.

Beslektet innhold fra SarcoidosisUK:

Sarcoidose og tretthet

Opplever du tretthet? Finn symptomer, behandling og mer informasjon om sarkoidose og tretthet.

Konsulentkatalog

Ønsker du å finne en konsulent? Bruk vår katalog for å finne en sarkoidospesialist eller klinikk i nærheten av deg.

SarcoidosisUK Support

Hvordan kan vi støtte deg? Finn mer informasjon om vår sykepleierhjelpe, støttegrupper og online-støtte.

Dele denne