020 3389 7221 info@sarcoidosisuk.org
Zaznacz stronę

SARCOIDOZA I UKŁAD NERWOWY

Sarkoidoza może wystąpić w prawie każdym narządzie. U 5 do 15% pacjentów z sarkoidozą choroba występuje gdzieś w układzie nerwowym. Nazywa się to neurosarkoidozą.

Informacje na tej stronie zostały opracowane przy pomocy specjalisty od sarkoidozy Dr D. Kidd, Konsultant Neurolog, Royal Free Hospital, Londyn.

The Nervous System

Układ nerwowy składa się z centralnego i obwodowego układu nerwowego. Mózg i rdzeń kręgowy tworzą centralny układ nerwowy. Obwodowy układ nerwowy składa się z nerwów i nerwów obwodowych w mózgu (nerwy czaszkowe).

Nerwy czaszkowe kontrolują mięśnie oka, mięśnie twarzy, język i połykanie mięśni. Nerwy czaszkowe zapewniają zmysł węchu, wzrok, smak, słuch i zmysł dotyku.

Nerwy obwodowe rozciągają się od rdzenia kręgowego do tułowia, ramion i nóg oraz do narządów wewnętrznych. Specjalny rodzaj nerwu obwodowego może być nazywany cienkimi włóknami nerwowymi. Czasami mięśnie są również włączone do obwodowego układu nerwowego.

Sarkoidoza w układzie nerwowym

Sarkoidoza może wystąpić w prawie każdym narządzie. Sarkoidoza atakuje układ nerwowy u 5% wszystkich pacjentów (neurosarkoidoza). Neurosarkoidoza jest zatem niezbyt często (tylko 20 przypadków na milion osób), ale może być ciężka. Niemniej jednak, pod warunkiem specjalistycznej opieki, choroba jest zwykle łatwa w leczeniu. Tylko niewielka część pacjentów cierpi na trwałe zaburzenia neurologiczne.

Choroba może wpływać na dowolną część układu nerwowego. Czyni to poprzez rozwój zapalenia ziarniniakowatego (w ten sam sposób wpływa na inne narządy, takie jak płuca, skóra i wątroba). Objawy, diagnoza i opcje leczenia zależą od tego, która część układu nerwowego jest w stanie zapalnym. Główne typy neurosarkoidozy są przedstawione w tej ulotce. Pacjenci są czasami dotknięci różnymi typami.

Neuropatia czaszkowa

Połowa wszystkich pacjentów z neurosarkoidozą ma prostą neuropatię czaszkową, taką jak osłabienie połowy twarzy. Czasami wpływają na inne nerwy, powodując problemy ze słuchem, drętwienie twarzy, osłabienie języka, trudności w połykaniu lub podwójne widzenie. Pacjenci z neuropatiami czaszki dobrze i szybko reagują na sterydy, a stan zazwyczaj w pełni ustępuje.

Inne postacie Neurosarkoidozy

Z pozostałej połowy pacjentów dwie trzecie choruje na zapalenie opon mózgowych, jedną czwartą pachymenitis, a pozostała na formę naczyniową. Te przypadki są znacznie poważniejsze i wymagają natychmiastowej oceny i leczenia:

  1. Leptomeningitis. W tym procesie wewnętrzna wyściółka mózgu ulega zapaleniu, a stan zapalny szybko przyspiesza do mózgu, który sam się powiększa. Może to powodować wiele objawów, w zależności głównie od miejsca wejścia i nasilenia stanu zapalnego. Większość pacjentów ma bóle głowy, senność, spowolnienie myślenia, a następnie inne cechy, takie jak osłabienie lub drętwienie, równowaga, problemy ze wzrokiem i ze słuchem. Skan MRI jest zawsze nieprawidłowy, a rdzeń kręgowy wykazuje komórki zapalne.
  2. Pachymeningitis. Zewnętrzna wyściółka mózgu lub rdzenia kręgowego ulega zapaleniu. Powoduje to bóle głowy i ogniskowe objawy neurologiczne, takie jak osłabienie lub drętwienie z jednej strony, a czasami drgawki. Pacjenci mają nieprawidłowe wyniki skanowania mózgu i czasami mogą być nieprawidłowo diagnozowani z guzami mózgu z powodu tego, co pokazano na skanie.
  3. Zapalenie naczyń. Jest to najczęstsza forma neurosarkoidozy i jest spowodowana stanem zapalnym w naczyniach krwionośnych mózgu. Naczynia krwionośne mogą zostać zablokowane, a niewielkie obszary zapalenia mogą być widoczne na powierzchni mózgu na skanach MRI. Czasami sposób, w jaki vasculituis pojawia się na skanie, może zostać źle zinterpretowany jako udar lub stwardnienie rozsiane. Czasami naczynia krwionośne mogą się zwężać i zniekształcać.

Rozpoznanie można zwykle wykonać po badaniach krwi i płynu mózgowo-rdzeniowego oraz skanie MRI, ale czasami konieczna jest biopsja mózgu lub rdzenia kręgowego.

Leczenie polega na podaniu dużej dawki steroidów, zahamowaniu układu immunologicznego za pomocą chemioterapii i leków immunoterapeutycznych, takich jak infliksymab. Leczenie jest konieczne przez co najmniej 5 lat. Większość pacjentów dobrze reaguje na ten lek, ale muszą być uważnie monitorowani i co najważniejsze przez neurologa z doświadczeniem choroby. Powinno to być w ramach wielodyscyplinarnego zespołu składającego się z lekarzy oddechowych, reumatologów, endokrynologów, immunologów i wyspecjalizowanych pielęgniarek.

Neuropatie obwodowe

W przypadku obwodowego układu nerwowego (nerwy ciała) może rozwinąć się stan znany jako obwodowa neuropatia. Występuje u około 10% pacjentów i powoduje drętwienie, a czasami słabość rąk i stóp. Ma tendencję do bycia bezbolesnym, łagodnym i nie pogarsza się.

Niektórzy pacjenci mogą mieć poważny problem znany jako ostra demielinizacyjna poliradikuloneuropatia, która rozwija się na początku choroby układowej, ale to poprawia się wraz z leczeniem. Niektóre z nich rozwijają mononeuropatie, gdy tylko jeden nerw jest dotknięty, na przykład w dłoni.

Neuropatia naczyniowo-sercowa jest rzadszym i cięższym stanem, który zawsze szybko się pogarsza i dlatego wymaga natychmiastowego leczenia.

Neuropatia z małymi włóknami

Neuropatia małych włókien jest powszechna; pacjenci skarżą się na płonące stopy, a czasami także na dłonie. U większości pacjentów stan jest drażniący, ale nie pogarsza się, ale u niektórych może być bardzo ciężki i bolesny. Leczenie jest zawsze pomocne; leki przeciwnowotworowe (takie jak gabapentyna i duloksetyna) działają dobrze, a osoby z bardzo silnym bólem reagują na infliksymab.

Zapalenie wielomięśniowe i ból mięśni

Kiedy mięśnie są dotknięte, mogą być bolesne i powodować osłabienie - jest to znane jako zapalenie wielomięśniowe. Może to również być powoli pogarszający się problem z wyniszczeniem mięśni i nie powodować bólu. Postać zapalna wielomięśniowa reaguje na leczenie, ale rzadka forma wyniszczenia nie działa. Zajęcie mięśni występuje tylko w 5% przypadków.

Techniki, aby zrozumieć Twój stan

Jeśli twoje objawy sugerują neurosarkoidozę, twój lekarz skieruje cię do neurologa. Ten lekarz będzie mapować objawy neurologiczne i objawy. Fizyczne badanie jest zawsze częścią konsultacji z neurologiem. W razie potrzeby organizują również dodatkowe testy, takie jak EEC (Electro Encephalo Gram) i MRI (Magnetic Resonance Image).

Wczesna diagnoza

Skuteczność leczenia w ciężkich postaciach neurosarkoidozy można znacznie poprawić dzięki wczesnym i agresywnym terapiom podawanym po badaniach w specjalistycznych ośrodkach. Pacjenci muszą zapewnić, że ich leczenie Lekarze w wystarczającym stopniu rozumieją neurosarkoidozę. SarcoidosisUK może pomóc im znaleźć jednostki zapewniające fachową opiekę.

Perspektywy

Im wcześniej zostanie podjęte leczenie i im silniejsze leczenie zastosowane w tej sytuacji, tym bardziej prawdopodobne jest, że pacjenci będą dobrze reagować i odzyskać rozsądną funkcję neurologiczną. Niektórzy pacjenci cierpią na uszkodzenie układu nerwowego, którego nie można poprawić, ale wiele innych się poprawia. Na szczęście w dzisiejszych czasach neurosarkoidoza rzadko jest chorobą śmiertelną.

Page last updated: July 2019. Next review: July 2021.

Powiązana treść z SarcoidosisUK:

Sarkoidoza i zmęczenie

Czy odczuwasz zmęczenie? Znajdź objawy, leczenie i więcej informacji na temat sarkoidozy i zmęczenia.

Katalog konsultantów

Czy chcesz znaleźć konsultanta? Skorzystaj z naszego katalogu, aby znaleźć specjalistę lub klinikę sarkoidozy w Twojej okolicy.

Wsparcie SarcoidosisUK

Jak możemy Ci pomóc? Znajdź więcej informacji na naszej infolinii dla pielęgniarek, grupach wsparcia i pomocy online.

Udostępnij to