020 3389 7221 info@sarcoidosisuk.org
Selectează o Pagină

SARCOIDA SI SISTEMUL NERVOS

Sarcoidoza poate să apară în aproape orice organ. La 5 până la 15% dintre pacienții cu sarcoidoză, boala se produce undeva în sistemul nervos. Aceasta se numește neurosarcoidoză.

Informațiile de pe această pagină au fost compilate cu ajutorul specialistului în sarcoidoză Dr. D. Kidd, Consultant Neurolog, Spitalul Regal gratuit, Londra.

The Nervous System

Sistemul nervos este alcătuit din sistemul nervos central și periferic. Creierul și măduva spinării formează sistemul nervos central. Sistemul nervos periferic este format din nervi și nervi periferici din creier (nervi cranieni).

Nervii cranieni controlează mușchii ochiului, mușchii feței, limba și mușchii înghițiți. Nervii cranieni oferă simțul mirosului, vedere, gust, auz și simț al atingerii.

Nervii periferici se extind de la măduva spinării la trunchiul, brațele și picioarele și la organele interne. Un tip special de nerv periferic poate fi numit fibrele nervoase subțiri. Uneori, mușchii sunt de asemenea incluși în sistemul nervos periferic.

Descărcați prospectul:

Sarcoidoza și sistemul nervos:

Sarcoidoza din sistemul nervos

Sarcoidoza poate să apară în aproape orice organ. Sarcoidoza afectează sistemul nervos la 5% din toți pacienții (neurosarcoidoză). Neurosarcoidoza este, prin urmare, mai puțin frecventă (doar 20 de cazuri la un milion de persoane), dar poate fi severă. Cu toate acestea, cu îngrijire specială, boala este, de obicei, simplă de tratat. Numai o minoritate de pacienți suferă de tulburări neurologice de durată.

Boala poate afecta orice parte a sistemului nervos. Ea face acest lucru prin dezvoltarea inflamației granulomatoase (în același mod în care afectează alte organe, cum ar fi plămânii, pielea și ficatul). Simptomele, diagnosticul și opțiunile de tratament depind de ce parte a sistemului nervos este inflamată. Principalele tipuri de neurosarcoidoză sunt prezentate în acest prospect. Pacienții sunt uneori afectați de mai multe tipuri.

Neuropatia craniană

Jumătate dintre pacienții cu neurosarcoidoză au o neuropatie craniană simplă, cum ar fi o slăbiciune a jumătății feței. Uneori, alți nervi sunt afectați, cauzând probleme cu auzul, amorțeală a feței, slăbiciune a limbii, dificultate la înghițire sau dublă viziune. Pacienții cu neuropatii craniene răspund bine și rapid la steroizi, iar starea de obicei se rezolvă pe deplin în sine.

Alte forme de neurosarcoidoză

Din restul de jumătate dintre pacienți, două treimi au leptomeningită, un pahimenit în sfert și restul de formă vasculită. Aceste cazuri sunt mult mai grave și necesită o evaluare și un tratament urgent:

  1. Leptomeningitis. În acest proces, căptușeala interioară a creierului devine inflamată, iar inflamația se scurtează rapid în creier, care se umflă. Acest lucru poate determina o multitudine de simptome, depinzând în principal de locul de intrare și de severitatea inflamației. Majoritatea pacienților dezvoltă dureri de cap, somnolență, încetineală de gândire și apoi alte caracteristici cum ar fi slăbiciune sau amorțeală, echilibru, probleme vizuale și de auz. Scanarea RMN este întotdeauna anormală, iar lichidul spinal prezintă celule inflamatorii.
  2. Pachymeningitis. Garnitura exterioară a creierului sau a măduvei spinării devine inflamată. Acest lucru cauzează dureri de cap și semne neurologice focale, cum ar fi slăbiciune sau amorțeală în jos, și, ocazional, convulsii. Pacienții au scanări anormale ale creierului și ocazional pot fi diagnosticați cu tumori cerebrale incorect din cauza a ceea ce este prezentat pe scanare.
  3. vasculita. Aceasta este forma cea mai puțin frecventă de neurosarcoidoză și este cauzată de inflamația în interiorul vaselor de sânge ale creierului. Vasele de sânge pot deveni blocate, iar mici suprafețe de inflamație pot fi văzute pe suprafața creierului pe scanările RMN. Uneori, cum apar vasculitele pe o scanare, pot fi interpretate greșit ca accidente vasculare cerebrale sau scleroză multiplă. Ocazional, vasele de sânge pot fi înguste și deformate.

Diagnosticul se poate face, de obicei, după testele de sânge și lichid spinal și o scanare IRM, dar uneori este necesară o biopsie a creierului sau măduvei spinării.

Tratamentul este cu o doză ridicată de steroizi, suprimarea sistemului imunitar cu chimioterapie și medicamente pentru imunoterapie cum ar fi infliximab. Tratamentul este necesar cel puțin 5 ani. Majoritatea pacienților răspund bine la acest medicament, dar trebuie monitorizați cu atenție și, cel mai important, de un neurolog cu experiență în această boală. Aceasta ar trebui să se desfășoare într-o echipă multidisciplinară formată din medici respiratori, reumatologi, endocrinologi, imunologi și asistenți medicali specializați.

Neuropatii periferice

Atunci când este implicat sistemul nervos periferic (nervii corporali), se poate dezvolta o afecțiune cunoscută sub numele de neuropatie periferică. Acest lucru apare la aproximativ 10% dintre pacienți și cauzează amorțeală și slăbiciune ocazională a mâinilor și a picioarelor. Tind să fie nedureroasă și ușoară și nu se înrăutățește.

Unii pacienți pot avea o problemă severă cunoscută sub numele de poliradiculoneuropatie demielinizantă acută, care se dezvoltă la debutul bolii sistemice, dar acest lucru se îmbunătățește cu tratamentul. Unii dezvoltă mononeuropatii atunci când este afectat un singur nerv, de exemplu în mână.

Neuropatia vasculită este o situație mai rară și mai severă, care se deteriorează întotdeauna rapid și necesită un tratament urgent.

Neuropatia fibrei mici

Neuropatia cu fibre mici este obișnuită; pacienții se plâng de picioarele arzătoare și ocazional, de asemenea, în mâini. La majoritatea pacienților afecțiunea este iritantă, dar nu se deteriorează, dar în unele poate fi foarte severă și dureroasă. Tratamentul este întotdeauna de ajutor; medicamentele anti-nevralgie (cum ar fi Gabapentin și Duloxetină) funcționează bine, iar cei cu dureri foarte severe răspund la infliximab.

Polimiozita și durerea musculară

Atunci când mușchiul este afectat, acesta poate fi dureros și poate cauza slăbiciune - aceasta este cunoscută sub numele de polimiozită. De asemenea, poate fi o problemă lentă înrăutățitoare cu pierderea musculară și nu provoacă nici o durere. Forma de polimiozită răspunde la tratament, dar forma rară de risipire nu este. Implicarea musculară apare numai în 5% din cazuri.

Tehnici pentru a înțelege starea dvs.

Dacă simptomele sugerează neurosarcoidoza, medicul dumneavoastră vă va îndruma către un neurolog. Acest medic va cartografia semnele și simptomele neurologice. Examenul fizic este întotdeauna o parte a unei consultări cu un neurolog. Dacă este necesar, ele vor organiza și alte teste suplimentare, cum ar fi CEE (Electro Encephalo Gram) și RMN (Imagine de rezonanță magnetică).

Diagnosticul precoce

Eficacitatea tratamentului în forme severe de neurosarcoidoză poate fi îmbunătățită considerabil prin tratamentele timpurii și agresive date după investigații în centrele specializate. Pacienții trebuie să se asigure că medicii care le tratează înțeleg suficient neurosarcoidoza. SarcoidosisUK îi poate ajuta să găsească unitățile care oferă îngrijire specială.

perspectivă

Cu cât este tratată mai devreme și cu cât este mai mare tratamentul utilizat pentru circumstanță, cu atât este mai probabil ca pacienții să răspundă bine și să-și revină la funcția neurologică rezonabilă. Unii pacienți suferă o deteriorare a sistemului nervos care nu poate fi corectată, dar mulți alții se îmbunătățesc. Din fericire, neurosarcoidoza este rareori o boală fatală.

Page last updated: July 2019. Next review: July 2021.

Conținut similar din SarcoidosisUK:

Sarcoidoza și oboseala

Aveți oboseală? Găsiți simptome, tratament și mai multe informații despre sarcoidoză și oboseală.

Director de consultanță

Vrei să găsești un consultant? Utilizați directorul nostru pentru a găsi un specialist sau clinică pentru sarcoidoză în apropierea dvs.

SarcoidosisUK Support

Cum putem să vă sprijinim? Găsiți mai multe informații despre linia de asistență pentru asistenți, grupurile de asistență și asistența online.

Imparte asta