020 3389 7221 info@sarcoidosisuk.org
Выбрать страницу

САРКОИДОЗ И НЕРВНАЯ СИСТЕМА

Саркоидоз может возникнуть практически в любом органе. У 5-15% пациентов с саркоидозом заболевание происходит где-то в нервной системе. Это называется нейросаркоидозом.

Информация на этой странице была собрана с помощью специалиста по саркоидозу Доктор Д. Кидд, Невропатолог-консультант, Royal Free Hospital, Лондон.

Нервная Система

Нервная система состоит из центральной и периферической нервной системы. Головной и спинной мозг образуют центральную нервную систему. Периферическая нервная система состоит из нервов и периферических нервов головного мозга (черепных нервов).

Черепные нервы управляют мышцами глаза, мышцами лица, языка и мышц глотания. Черепные нервы обеспечивают обоняние, зрение, вкус, слух и осязание.

Периферические нервы простираются от спинного мозга до туловища, рук и ног и до внутренних органов. Особый тип периферического нерва можно назвать тонкими нервными волокнами. Иногда мышцы также входят в периферическую нервную систему.

Саркоидоз в нервной системе

Саркоидоз может возникнуть практически в любом органе. Саркоидоз поражает нервную систему у 5% всех пациентов (нейросаркоидоз). Поэтому нейросаркоидоз встречается редко (всего 20 случаев на миллион человек), но может быть тяжелым. Тем не менее, при условии оказания квалифицированной помощи, заболевание, как правило, легко поддается лечению. Только меньшинство пациентов страдают длительными неврологическими нарушениями.

Заболевание может поражать любую часть нервной системы. Это происходит благодаря развитию гранулематозного воспаления (таким же образом оно влияет на другие органы, такие как легкие, кожа и печень). Симптомы, варианты диагностики и лечения зависят от того, какая часть нервной системы воспалена. Основные типы нейросаркоидоза описаны в этой брошюре. Пациенты иногда страдают от нескольких типов.

Черепная невропатия

Половина всех пациентов с нейросаркоидозом имеют простую черепную невропатию, такую как слабость одной половины лица. Иногда поражаются другие нервы, что вызывает проблемы со слухом, онемение лица, слабость языка, трудности с глотанием или двойное зрение. Пациенты с черепно-мозговой невропатией хорошо и быстро реагируют на стероиды, и состояние обычно полностью проходит.

Другие формы нейросаркоидоза

Из оставшейся половины пациентов две трети страдают лептоменингитом, одна четверть - пахименингитом, а остальные - васкулитической формой. Эти случаи гораздо серьезнее и требуют срочной оценки и лечения:

  1. лептоменингит, В этом процессе внутренняя оболочка мозга воспаляется, и воспаление быстро распространяется на мозг, который сам набухает. Это может вызвать множество симптомов, в основном в зависимости от места проникновения и тяжести воспаления. У большинства пациентов развивается головная боль, сонливость, медлительность мышления, а затем появляются другие признаки, такие как слабость или онемение, равновесие, проблемы со зрением и слухом. МРТ всегда ненормальная, а в спинномозговой жидкости обнаруживаются воспалительные клетки.
  2. пахименингит, Наружная оболочка головного или спинного мозга воспаляется. Это вызывает головные боли и очаговые неврологические признаки, такие как слабость или онемение с одной стороны, и иногда судороги. Пациенты имеют ненормальное сканирование мозга и иногда могут неправильно диагностировать опухоли головного мозга из-за того, что показано на скане.
  3. васкулит, Это наименее распространенная форма нейросаркоидоза, вызванная воспалением в кровеносных сосудах головного мозга. Кровеносные сосуды могут стать заблокированными, и на МРТ можно увидеть небольшие участки воспаления на поверхности мозга. Иногда то, как васкулитуис появляется при сканировании, может быть неверно истолковано как инсульт или рассеянный склероз. Изредка кровеносные сосуды могут сужаться и деформироваться.

Диагноз обычно может быть поставлен после анализов крови и спинномозговой жидкости и МРТ, но иногда необходима биопсия головного или спинного мозга.

Лечение заключается в высокой дозе стероидов, подавлении иммунитета с помощью химиотерапии и иммунотерапевтических препаратов, таких как инфликсимаб. Лечение необходимо не менее 5 лет. Большинство пациентов хорошо реагируют на это лекарство, но их должен тщательно контролировать и, самое главное, невролог с опытом заболевания. Это должна быть междисциплинарная команда, состоящая из врачей-респираторов, ревматологов, эндокринологов, иммунологов и медицинских сестер.

Периферические невропатии

Когда задействована периферическая нервная система (телесные нервы), может развиться состояние, известное как периферическая невропатия. Это происходит примерно у 10% пациентов и вызывает онемение и иногда слабость рук и ног. Это имеет тенденцию быть безболезненным и мягким и не ухудшается.

У некоторых пациентов может быть серьезная проблема, известная как острая демиелинизирующая полирадикулоневропатия, которая развивается в начале системного заболевания, но это улучшается с лечением. У некоторых развиваются мононевропатии, когда поражается только один нерв, например, в руке.

Васкулитическая невропатия является более редким и более тяжелым состоянием, которое всегда быстро ухудшается и поэтому требует срочного лечения.

Невропатия малого волокна

Невропатия мелких волокон является распространенным явлением; пациенты жалуются на жжение в ногах, а иногда и на руках. У большинства пациентов состояние раздражающее, но не ухудшается, но у некоторых оно может быть очень тяжелым и болезненным. Лечение всегда полезно; Препараты против невралгии (такие как Габапентин и Дулоксетин) работают хорошо, а те, у кого очень сильная боль, реагируют на инфликсимаб.

Полимиозит и мышечная боль

Когда мышца поражена, она может быть болезненной и вызывать слабость - это известно как полимиозит. Это также может быть медленно ухудшающаяся проблема с истощением мышц и не причинять боль. Форма полимиозита отвечает на лечение, но редкая форма истощения - нет. Вовлечение мышц происходит только в 5% случаев.

Методы, чтобы понять ваше состояние

Если ваши симптомы свидетельствуют о нейросаркоидозе, ваш врач направит вас к неврологу. Этот врач сопоставит неврологические признаки и симптомы. Физикальное обследование всегда является частью консультации с неврологом. При необходимости они также организуют любые дополнительные тесты, такие как EEC (Electro Encephalo Gram) и MRI (Магнитно-резонансное изображение).

Ранняя диагностика

Эффективность лечения при тяжелых формах нейросаркоидоза может быть значительно улучшена путем раннего и агрессивного лечения, проводимого после исследования в специализированных центрах. Пациенты должны убедиться, что их лечащие врачи понимают нейросаркоидоз в достаточной степени. SarcoidosisUK может помочь им найти подразделения, оказывающие экспертную помощь.

прогноз

Чем раньше назначено лечение и чем сильнее лечение, используемое в данных обстоятельствах, тем выше вероятность того, что пациенты хорошо отреагируют и восстановят разумную неврологическую функцию. Некоторые пациенты страдают от повреждения нервной системы, которое не может быть исправлено, но многие другие действительно поправляются. К счастью, в настоящее время нейросаркоидоз редко является смертельным заболеванием.

Последнее обновление страницы: июль 2019. Следующий обзор: июль 2021.

Связанное содержание от SarcoidosisUK:

Саркоидоз и усталость

Вы испытываете усталость? Найти симптомы, лечение и больше информации о саркоидозе и усталости.

Справочник консультанта

Хотите найти консультанта? Используйте наш каталог, чтобы найти специалиста по саркоидозу или клинику рядом с вами.

Поддержка саркоидоза

Как мы можем поддержать вас? Узнайте больше о нашей горячей линии медсестры, группах поддержки и онлайн-поддержке.

Поделись этим