020 3389 7221 info@sarcoidosisuk.org
Vyberte stranu

SARCOIDÓZA A NERVOVÝ SYSTÉM

Sarkoidóza sa môže vyskytnúť v takmer všetkých orgánoch. U 5 až 15% pacientov so sarkoidózou sa choroba vyskytuje niekde v nervovom systéme. Toto sa nazýva neurosarcoidóza.

Informácie na tejto stránke boli zostavené s pomocou špecialistu na sarkoidózu Dr D. Kidd, Konzultant neurológ, Royal Free Hospital, Londýn.

The Nervous System

Nervový systém je tvorený centrálnym a periférnym nervovým systémom. Mozog a miecha tvoria centrálny nervový systém. Periférny nervový systém pozostáva z nervov a periférnych nervov v mozgu (kraniálne nervy).

Lebečné nervy kontrolujú očné svaly, svaly tváre, jazyk a prehĺtanie svalov. Lebečné nervy poskytujú pocit vône, zraku, chuti, sluchu a pocit dotyku.

Periférne nervy prechádzajú od miechy k trupu, ramenám a nohám ak vnútorným orgánom. Zvláštny typ periférneho nervu môže byť označovaný ako tenké nervové vlákna. Niekedy sú aj svaly v periférnom nervovom systéme.

Stiahnite si leták:

Sarkoidóza a nervový systém:

Sarkoidóza v nervovom systéme

Sarkoidóza sa môže vyskytnúť v takmer všetkých orgánoch. Sarkoidóza postihuje nervový systém u 5% všetkých pacientov (neurosarcoidóza). Neurosarcoidóza je preto nezvyčajná (iba 20 prípadov na milión ľudí), ale môže byť závažná. Napriek tomu, za predpokladu odbornej starostlivosti, choroba je zvyčajne priamočiare liečiť. Len malá časť pacientov trpí trvalými neurologickými poruchami.

Choroba môže postihnúť akúkoľvek časť nervového systému. Robí to tak, že dochádza k rozvoju granulomatózneho zápalu (rovnako ako k iným orgánom, ako sú pľúca, koža a pečeň). Symptómy, diagnóza a možnosti liečby závisia od toho, ktorá časť nervového systému je zapálená. Hlavné typy neurosarcoidózy sú uvedené v tejto písomnej informácii. Pacienti sú niekedy ovplyvnení viacerými typmi.

Lebečná neuropatia

Polovica všetkých pacientov s neurosarcoidózou má jednoduchú lebečnú neuropatiu, ako je slabosť jednej poloviny tváre. Niekedy sú postihnuté aj iné nervy, ktoré spôsobujú problémy so sluchom, znecitlivenosť tváre, slabosť jazyka, ťažkosti s prehĺtaním alebo s dvojitým zrakom. Pacienti s kraniálnymi neuropatiami dobre a rýchlo reagujú na steroidy a stav sa zvyčajne úplne vyrieši sám.

Iné formy neurosarcoidózy

Z zostávajúcej časti pacientov majú dve tretiny leptomeningitídu, jednu štvrtinu pachymeningitídu a zvyšok vaskulitídu. Tieto prípady sú oveľa závažnejšie a vyžadujú si urgentné hodnotenie a liečbu:

  1. Leptomeningitis, V tomto procese sa vnútorná výstelka mozgu zapálí a zápal rýchlo rýchlo prechádza do mozgu, ktorý sám napučia. To môže spôsobiť množstvo symptómov, ktoré závisia hlavne od miesta vstupu a závažnosti zápalu. Väčšina pacientov vyvíja bolesti hlavy, ospalosť, pomalosť myslenia a ďalšie funkcie, ako je slabosť alebo necitlivosť, rovnováha, vizuálne a sluchové problémy. MRI vyšetrenie je vždy abnormálne a miechová tekutina vykazuje zápalové bunky.
  2. pachymeningitida, Vonkajšia výstelka mozgu alebo miechy sa zapáli. To spôsobuje bolesti hlavy a fokálne neurologické príznaky ako slabosť alebo necitlivosť na jednej strane a občas záchvaty. Pacienti majú abnormálne skenovanie mozgu a príležitostne môžu byť diagnostikované s mozgovými nádormi nesprávne kvôli tomu, čo je uvedené na skenovaní.
  3. vaskulitída, Toto je najmenej bežná forma neurosarcoidózy a je spôsobená zápalom v cievach mozgu. Cievne krvné cievy sa môžu zablokovať a na povrchu mozgu sa môžu pozorovať malé oblasti zápalu pri vyšetreniach MRI. Niekedy, ako sa vaskulitída objaví na skenovaní, môže byť nesprávne interpretovaná ako mŕtvica alebo roztrúsená skleróza. Príležitostne sa môžu krvné cievy zúžiť a deformovať.

Diagnóza môže byť zvyčajne vykonaná po vyšetrení krvných a spinálnych tekutín a MRI vyšetrenia, ale príležitostne je potrebná biopsia mozgu alebo miechy.

Liečba je spojená s vysokou dávkou steroidov, potláčaním imunitného systému chemoterapiou a imunoterapiou, ako je infliximab. Liečba je potrebná najmenej 5 rokov. Väčšina pacientov dobre reaguje na tento liek, ale musí byť starostlivo sledovaná a najdôležitejšie neurológom so skúsenosťami s ochorením. Toto by malo byť v rámci multidisciplinárneho tímu pozostávajúceho z respiračných lekárov, reumatológov, endokrinológov, imunológov a špecializovaných zdravotných sestier.

Periférne neuropatie

Ak je zapojený periférny nervový systém (telesné nervy), môže sa vyvinúť stav známy ako periférna neuropatia. Vyskytuje sa to u približne 10% pacientov a spôsobuje necitlivosť a príležitostne slabosť rúk a nôh. Má tendenciu byť bezbolestná a mierna a nezhoršuje sa.

Niektorí pacienti môžu mať závažný problém, ktorý je známy ako akútna demyelinizujúca polyradikuloneuropatia, ktorá sa objavuje na začiatku systémového ochorenia, ale toto sa zlepšuje pri liečbe. Niektorí vyvinú mononeuropatiu, keď je ovplyvnený iba jeden nerv, napríklad v ruke.

Vaskulitálna neuropatia je vzácnejší a závažnejší stav, ktorý sa vždy rýchlo zhoršuje, a preto si vyžaduje naliehavú liečbu.

Malá vláknová neuropatia

Malá vláknová neuropatia je bežná; pacienti sa sťažujú na horiace nohy a príležitostne aj v rukách. U väčšiny pacientov je stav dráždivý, ale nie sa zhoršuje, ale v niektorých prípadoch môže byť veľmi ťažký a bolestivý. Liečba je vždy užitočná. lieky proti neuralgii (ako je gabapentín a duloxetín) dobre fungujú a pacienti s veľmi silnou bolesťou reagujú na infliximab.

Polymyozitída a bolesť svalov

Ak je sval ovplyvnený, môže to byť bolestivé a spôsobiť slabosť - to je známe ako polymyozitída. Môže to byť tiež pomaly zhoršujúci sa problém s svalovou výdatnosťou a nespôsobuje bolesť. Forma polymyozitídy reaguje na liečbu, ale vzácna forma plýtvania nie. Zapojenie svalov sa vyskytuje iba v 5% prípadov.

Techniky na pochopenie vašej podmienky

Ak vaše príznaky naznačujú neurosarcoidózu, Váš lekár vás poradí s neurológom. Tento lekár bude mapovať neurologické znaky a príznaky. Fyzické vyšetrenie je vždy súčasťou konzultácie s neurológom. Ak je to potrebné, taktiež zabezpečia akékoľvek dodatočné testy, ako napríklad EHS (Electro Encephalo Gram) a MRI (Magnetic Resonance Image).

Skorá diagnostika

Účinnosť liečby pri ťažkých formách neurosarcoidózy sa môže výrazne zlepšiť skorými a agresívnymi ošetreniami po vyšetrení v špecializovaných centrách. Pacienti musia zabezpečiť, aby ich ošetrujúci lekári dostatočne pochopili neurosarcoidózu. SarcoidosisUK im môže pomôcť nájsť jednotky poskytujúce odbornú starostlivosť.

výhľad

Čím skôr sa liečba podáva a čím silnejšia je liečba, tým je pravdepodobnejšie, že pacienti budú dobre reagovať a obnovia primeranú neurologickú funkciu. Niektorí pacienti trpia poškodením nervového systému, ktorý sa nedá opraviť, ale mnohé sa zlepšujú. Našťastie v súčasnosti je neurosarcoidóza zriedka smrteľná choroba.

Page last updated: July 2019. Next review: July 2021.

Súvisiaci obsah zo stránky SarcoidosisUK:

Sarkoidóza a únava

Máte pocit únavy? Nájdite príznaky, liečbu a ďalšie informácie o sarkoidóze a únave.

Adresár konzultantov

Chcete nájsť konzultanta? Použite náš adresár na vyhľadanie špecialistu na sarkoidózu alebo kliniku blízko vás.

Podpora SarcoidosisUK

Ako môžeme podporiť vás? Viac informácií o našej linii pomoci pre pomoc lekárov, podporných skupín a online podpory.

Zdieľajte toto