020 3389 7221 info@sarcoidosisuk.org
Izberite Stran

SARKOIDOZA IN ŽIVČNI SISTEM

Sarkoidoza se lahko pojavi v skoraj vseh organih. Pri 5 do 15% bolnikov s sarkoidozo se bolezen pojavi nekje v živčnem sistemu. To se imenuje nevrosarkoidoza.

Informacije na tej strani so bile zbrane s pomočjo specialista sarkoidoze Dr. D. Kidd, Nevrolog svetovalca, Royal Free Hospital, London.

The Nervous System

Živčni sistem sestavljajo centralni in periferni živčni sistem. Možgani in hrbtenjača tvorita centralni živčni sistem. Periferni živčni sistem je sestavljen iz živcev in perifernih živcev v možganih (kranialni živci).

Kranialni živci nadzorujejo očesne mišice, mišice obraza, jezika in mišice požiranja. Kranialni živci zagotavljajo vonj, vid, okus, sluh in občutek dotika.

Periferni živci segajo od hrbtenjače do trupa, rok in nog in do notranjih organov. Posebno vrsto perifernega živca lahko imenujemo tanka živčna vlakna. Včasih so v periferni živčni sistem vključene tudi mišice.

Prenesite prospekt:

Sarkoidoza in živčni sistem:

Sarkoidoza v živčnem sistemu

Sarkoidoza se lahko pojavi v skoraj vseh organih. Sarkoidoza prizadene živčni sistem pri 5% vseh bolnikov (nevrosarkoidoza). Neurosarkoidoza je zato redka (le 20 primerov na milijon ljudi), vendar je lahko huda. Kljub temu pa je, ob strokovni oskrbi, bolezen običajno enostavna za zdravljenje. Le manjši del bolnikov trpi trajne nevrološke okvare.

Bolezen lahko prizadene kateri koli del živčnega sistema. To počne z razvojem granulomatoznega vnetja (na enak način vpliva tudi na druge organe, kot so pljuča, koža in jetra). Simptomi, diagnoza in možnosti zdravljenja so odvisni od tega, kateri del živčnega sistema je vnet. Glavne vrste nevrosarkoidoze so opisane v tem navodilu. Na bolnike včasih vplivajo več tipov.

Kranialna nevropatija

Polovica vseh bolnikov z nevrosarkoidozo ima enostavno kranialno nevropatijo, kot je slabost polovice obraza. Včasih so prizadeti tudi drugi živci, ki povzročajo težave s sluhom, otrplostjo obraza, šibkost jezika, težave pri požiranju ali dvojni vid. Bolniki s kranialnimi nevropatijami se dobro in hitro odzivajo na steroide, stanje pa se ponavadi popolnoma odpravi.

Druge oblike nevrosarkoidoze

Od preostale polovice bolnikov ima dve tretjini leptomeningitisa, eno četrtino pachymeningitisa, preostanek pa vaskulitsko obliko. Ti primeri so veliko resnejši in zahtevajo nujno oceno in zdravljenje:

  1. Leptomeningitis. V tem procesu se vnetje notranjih sluznic možganov in vnetje se hitro poveča v možgane, ki se nabreknejo. To lahko povzroči številne simptome, odvisno predvsem od mesta vstopa in resnosti vnetja. Večina bolnikov ima glavobol, zaspanost, počasnost razmišljanja in druge značilnosti, kot so šibkost ali otrplost, ravnotežje, težave z vidom in sluhom. MRI skeniranje je vedno nenormalno in spinalna tekočina kaže vnetne celice.
  2. Pachymeningitis. Zunanja sluznica možganov ali hrbtenjače se vname. To povzroča glavobole in žariščne nevrološke znake, kot sta šibkost ali otrplost na eni strani in občasno napadi. Bolniki imajo nenormalne možganske preglede in občasno se lahko nepravilno diagnosticirajo možganski tumorji zaradi tega, kar je prikazano na skeniranju.
  3. Vaskulitis. To je najmanj pogosta oblika nevrosarkoidoze, ki jo povzroča vnetje v krvnih žilah možganov. Krvne žile se lahko zaprejo in majhna območja vnetja so vidna na površini možganov na MRI. Včasih je možno, da se vaskulituis pojavi na skeniranju, kar lahko napačno razumemo kot kapi ali multiplo sklerozo. Včasih se krvne žile lahko zožijo in se izoblikujejo.

Diagnoza se običajno lahko opravi po preiskavah krvi in hrbtenične tekočine ter slikanju z magnetno resonanco, vendar je včasih potrebna biopsija možganov ali hrbtenjače.

Zdravljenje poteka z visokim odmerkom steroidov, zaviranjem imunskega sistema s kemoterapijo in imunoterapijami, kot je infliksimab. Zdravljenje je potrebno vsaj 5 let. Večina bolnikov se dobro odziva na to zdravilo, vendar jih mora skrbno in najpomembnejše nadzorovati nevrolog z izkušnjami z boleznijo. To mora biti v multidisciplinarni skupini, ki jo sestavljajo zdravniki za respiratorne bolezni, revmatologi, endokrinologi, imunologi in specializirane medicinske sestre.

Periferne nevropatije

Kadar gre za periferni živčni sistem (telesne živce), se lahko razvije stanje, poznano kot periferna nevropatija. To se zgodi pri približno 10% bolnikov in povzroči otrplost in občasno šibkost rok in stopal. Ponavadi je neboleč, blag in se ne poslabša.

Nekateri bolniki imajo lahko hud problem, ki se imenuje akutna demielinacijska polradikuloneuropatija, ki se pojavi ob začetku sistemske bolezni, vendar se s zdravljenjem izboljša. Nekateri razvijejo mononevropatije, kadar je prizadet samo en živček, na primer v roki.

Vaskulitska nevropatija je redkejše in težje stanje, ki se vedno hitro poslabša in zato zahteva nujno zdravljenje.

Nevropatija majhnih vlaken

Nevropatija majhnih vlaken je pogosta; bolniki se pritožujejo nad pekočimi nogami in občasno tudi v rokah. Pri večini bolnikov je stanje dražilno, vendar se ne poslabša, v nekaterih primerih pa je lahko zelo hudo in boleče. Zdravljenje je vedno v pomoč; zdravila proti nevralgiji (kot so Gabapentin in Duloksetin) dobro delujejo in tisti z zelo hudo bolečino se odzivajo na infliksimab.

Polimiozitis in bolečine v mišicah

Ko je mišica prizadeta, je lahko boleča in povzroča šibkost - to je znano kot polimiozitis. Lahko je tudi počasen problem, ki povzroča izgubo mišic in ne povzroča bolečin. Oblika polimiozitisa se odziva na zdravljenje, vendar redka oblika zapravljanja ne. Vpletenost mišic se pojavi le v 5% primerov.

Tehnike za razumevanje vašega stanja

Če simptomi kažejo na nevrosarkoidozo, vas bo zdravnik napotil k nevrologu. Ta zdravnik bo preslikal nevrološke znake in simptome. Telesni pregled je vedno del posvetovanja z nevrologom. Po potrebi bodo organizirali tudi dodatne teste, kot so EEC (Electro Encephalo Gram) in MRI (magnetna resonančna slika).

Zgodnja diagnoza

Učinkovitost zdravljenja v hudih oblikah nevroskarkoidoze lahko občutno izboljšamo z zgodnjim in agresivnim zdravljenjem po preiskavi v specializiranih centrih. Bolniki morajo zagotoviti, da zdravniki, ki jih zdravijo, dovolj razumejo nevrosarkoidozo. SarcoidosisUK jim lahko pomaga najti enote, ki zagotavljajo strokovno oskrbo.

Outlook

Prejšnje zdravljenje in močnejše zdravljenje za okoliščine, bolj je verjetno, da se bodo bolniki dobro odzvali in si opomogli razumno nevrološko funkcijo. Nekateri bolniki imajo poškodbe živčnega sistema, ki jih ni mogoče popraviti, vendar se mnogi drugi izboljšajo. Na srečo je danes neurosarkoidoza redka smrtna bolezen.

Page last updated: July 2019. Next review: July 2021.

Sorodne vsebine iz SarcoidosisUK:

Sarkoidoza in utrujenost

Imate utrujenost? Poiščite simptome, zdravljenje in več informacij o sarkoidozi in utrujenosti.

Imenik svetovalcev

Želite poiskati svetovalca? Uporabite naš imenik in poiščite specialista sarkoidoze ali kliniko v vaši bližini.

SarcoidosisUK Podpora

Kako vas lahko podpremo? Več informacij o naši službi za pomoč bolnikom, skupinam za podporo in spletni podpori.

Deliti to