020 3389 7221 info@sarcoidosisuk.org
Välj en sida

SARCOIDOSIS OCH NERVOUS SYSTEMET

Sarcoidos kan förekomma i nästan vilket organ som helst. Hos 5 till 15% av patienterna med sarkoidos uppstår sjukdomen någonstans i nervsystemet. Detta kallas neurosarcoidos.

Informationen på denna sida har sammanställts med hjälp av sarkoidos specialist Dr D. Kidd, Konsult Neurolog, Royal Free Hospital, London.

The Nervous System

Nervsystemet består av centrala och perifera nervsystemet. Hjärnan och ryggmärgen bildar centrala nervsystemet. Det perifera nervsystemet består av nerver och perifera nerver i hjärnan (kraniala nerver).

De kraniala nerverna kontrollerar ögonmusklerna, ansiktsmusklerna, tungan och sväljande muskler. De kraniala nerverna ger känslan av lukt, syn, smak, hörsel och känsla av beröring.

Perifera nerver sträcker sig från ryggmärgen till torso, armar och ben och till de inre organen. En speciell typ av perifer nerv kan kallas de tunna nervfibrerna. Ibland ingår även muskler i perifert nervsystem.

Hämta bipacksedeln:

Sarcoidos och nervsystemet:

Sarcoidos i nervsystemet

Sarcoidos kan förekomma i nästan vilket organ som helst. Sarcoidos påverkar nervsystemet i 5% av alla patienter (neurosarkoidos). Neurosarkoidos är därför ovanlig (endast 20 fall per miljon människor) men kan vara svår. Trots det är sjukdomen oftast lätthanterlig att behandla. Endast en minoritet av patienter drabbas av varaktiga neurologiska funktionsnedsättningar.

Sjukdomen kan påverka någon del av nervsystemet. Det gör det genom utveckling av granulomatös inflammation (på samma sätt som den påverkar andra organ som lungor, hud och lever). Symptom, diagnos och behandlingsalternativ är beroende av vilken del av nervsystemet som är inflammerat. Huvudtyperna av neurosarcoidos beskrivs i denna bipacksedel. Patienterna påverkas ibland av flera typer.

Kranial neuropati

Hälften av alla patienter med neurosarcoidos har en enkel kranial neuropati, såsom svaghet i hälften av ansiktet. Ibland påverkas andra nerver, vilket orsakar problem med hörsel, dödlighet i ansiktet, svaghet i tungan, svårighet att svälja eller dubbelsyn. Patienter med kranial neuropatier svarar snabbt och snabbt på steroider och tillståndet löser sig vanligtvis helt.

Andra former av neurosarcoidos

Av de återstående hälften av patienterna har två tredjedelar leptomeningit, en fjärdedel pachymeningit och resten den vaskulära formen. Dessa fall är mycket allvarligare och kräver brådskande utvärdering och behandling:

  1. Leptomeningitis. I denna process blir hjärnans inre inflammerad och inflammationen snabbar snabbt in i hjärnan som själv sväller upp. Detta kan orsaka en mängd symtom, beroende oftast på inträdesplatsen och svårighetsgraden av inflammationen. De flesta patienter utvecklar huvudvärk, sömnighet, tröghet i tänkande och andra funktioner som svaghet eller domningar, balans, visuella och hörselproblem. MRI-skanningen är alltid onormal och spinalvätskan visar inflammatoriska celler.
  2. Pachymeningitis. Den yttre beklädnaden i hjärnan eller ryggmärgen blir inflammerad. Detta orsakar huvudvärk och fokala neurologiska tecken som svaghet eller domningar på ena sidan, och ibland anfall. Patienter har onormala hjärnskanningar och kan ibland diagnostiseras med hjärntumörer felaktigt på grund av vad som visas på skanningen.
  3. vaskulit. Detta är den vanligaste formen av neurosarcoidos och orsakas av inflammation i hjärnans blodkärl. Blodkärlen kan bli blockerade, och små områden av inflammation kan ses på hjärnans yta på MR-skanningar. Ibland hur vasculituis visas på en skanning kan misstolkas som stroke eller multipel skleros. Ibland kan blodkärlen bli smalare och misshapen.

Diagnos kan vanligtvis göras efter blod- och ryggmärgsvätsketest och en MR-skanning, men ibland krävs en biopsi i hjärnan eller ryggmärgen.

Behandling är med hög dos steroider, immunförsvarets undertryckande med kemoterapi och immunterapi läkemedel som infliximab. Behandling behövs i minst 5 år. De flesta patienter svarar väl på detta läkemedel, men de måste övervakas noggrant och viktigast av en neurolog med erfarenhet av sjukdomen. Detta bör ligga inom ett tvärvetenskapligt team bestående av andningsläkare, reumatologer, endokrinologer, immunologer och specialiserade sjuksköterskor.

Perifera neuropatier

När det perifera nervsystemet (kroppsnerven) är inblandat kan ett tillstånd som kallas perifer neuropati utvecklas. Detta förekommer hos omkring 10% av patienterna och orsakar domningar och ibland svaghet i händer och fötter. Det tenderar att vara smärtfritt och mildt och förvärras inte.

Vissa patienter kan ha ett allvarligt problem som kallas akut demyeliniserande polyradikulonuropati, som utvecklas vid starten av den systemiska sjukdomen, men det förbättras med behandling. Vissa utvecklar mononeuropatier när endast en nerv påverkas, till exempel i handen.

Vaskulitisk neuropati är ett sällsynt och svårare tillstånd som alltid försämras snabbt och kräver därför brådskande behandling.

Småfiberneuropati

Små fiberneuropati är vanlig; Patienter klagar över brinnande fötter och ibland också i händerna. I de flesta patienter är tillståndet irriterande men inte försämrat men i vissa fall kan det vara mycket allvarligt och smärtsamt. Behandling är alltid till hjälp; anti-neuralgia mediciner (som Gabapentin och Duloxetin) fungerar bra och de med mycket svår smärta svarar mot infliximab.

Polymyosit och muskelsmärta

När musklerna påverkas kan det vara smärtsamt och orsaka svaghet - detta kallas polymyosit. Det kan också vara ett långsamt försämrat problem med muskelavfall och orsaka ingen smärta. Polymyositisformen svarar mot behandlingen, men den sällsynta slösande formen gör det inte. Muskelintegration förekommer i endast 5% av fallen.

Tekniker för att förstå ditt tillstånd

Om dina symptom tyder på neurosarcoidos kommer din läkare att hänvisa till en neurolog. Denna läkare kommer att kartlägga neurologiska tecken och symtom. En fysisk undersökning är alltid en del av ett samråd med en neurolog. Om så är nödvändigt kommer de också att ordna eventuella ytterligare tester som EEG (Electro Encephalo Gram) och MRI (Magnetic Resonance Image).

Tidig diagnos

Effektiviteten av behandlingen i svåra former av neurosarcoidos kan förbättras avsevärt genom tidiga och aggressiva behandlingar som ges efter utredning i specialistcentra. Patienterna måste se till att deras behandlande läkare förstår neurosarcoidos tillräckligt. SarcoidosisUK kan hjälpa dem att hitta de enheter som tillhandahåller expertvård.

Syn

Ju tidigare behandlingen ges och desto starkare behandling används för omständigheten, desto mer sannolikt är det att patienterna kommer att svara bra och återhämta rimlig neurologisk funktion. Vissa patienter lider av nervsystemet, vilket inte kan korrigeras, men många andra förbättras. Lyckligtvis är neurosarcoidos idag sällan en dödlig sjukdom.

Page last updated: July 2019. Next review: July 2021.

Relaterat innehåll från SarcoidosisUK:

Sarcoidos och trötthet

Upplever du trötthet? Hitta symtom, behandling och mer information om sarkoidos och trötthet.

Konsultkatalog

Vill du hitta en konsult? Använd vår katalog för att hitta en sarkoidos specialist eller klinik nära dig.

SarcoidosisUK Support

Hur kan vi stödja dig? Hitta mer information om vårhjälpen, supportgrupper och online support.

Dela detta