020 3389 7221 info@sarcoidosisuk.org
Обрати сторінку

САРКОІДОЗ І НЕРВОВА СИСТЕМА

Саркоїдоз може відбуватися практично в будь-якому органі. У 5–15% хворих на саркоїдоз захворювання відбувається десь в нервовій системі. Це називається нейросаркоїдоз.

Інформація на цій сторінці була зібрана за допомогою фахівця з саркоїдозу Д-р Д. Кідд, Невролог-консультант, лікарня Royal Free, Лондон.

The Nervous System

Нервова система складається з центральної та периферичної нервової системи. Мозок і спинний мозок утворюють центральну нервову систему. Периферична нервова система складається з нервів і периферичних нервів головного мозку (черепні нерви).

Черепні нерви контролюють м'язи очей, м'язи обличчя, язика і ковтання м'язів. Черепні нерви забезпечують нюх, зір, смак, слух і почуття дотику.

Периферичні нерви проходять від спинного мозку до тулуба, рук і ніг і до внутрішніх органів. Особливий тип периферичного нерва може називатися тонкими нервовими волокнами. Іноді м'язи також входять до периферичної нервової системи.

Завантажити листівку:

Саркоїдоз і нервова система:

Саркоїдоз в нервовій системі

Саркоїдоз може відбуватися практично в будь-якому органі. Саркоїдоз вражає нервову систему у 5% всіх пацієнтів (нейросаркоїдоз). Нейросаркоїдоз тому є незвичайним (лише 20 випадків на мільйон людей), але може бути важким. Тим не менш, за умови надання експертної допомоги, хвороба, як правило, проста. Лише меншість пацієнтів страждають від тривалих неврологічних порушень.

Захворювання може впливати на будь-яку частину нервової системи. Це відбувається через розвиток гранулематозного запалення (так само, як це впливає на інші органи, такі як легені, шкіра і печінка). Симптоми, діагноз і варіанти лікування залежать від того, яка частина нервової системи запалюється. Основні типи нейросаркоїдозу викладені в цій брошурі. Пацієнтів іноді впливають кілька типів.

Невропатія черепа

Половина всіх пацієнтів з нейросаркоїдозом мають просту черепну невропатію, таку як слабкість однієї половини обличчя. Іноді уражаються інші нерви, що викликають проблеми зі слухом, онімінням обличчя, слабкістю мови, утрудненням при ковтанні або подвійного зору. Пацієнти з черепними невропатіями добре і швидко реагують на стероїди, і стан зазвичай повністю вирішується.

Інші форми нейросаркоїдозу

З решти половини хворих дві третини мають лептоменгініт, одна чверть пахіменінгіту, а інша - васкулітичну форму. Ці випадки набагато серйозніші і потребують термінової оцінки та лікування:

  1. Лептоменінгіт. У цьому процесі внутрішня оболонка головного мозку запалюється, і запалення швидко прискорюється до мозку, який сам розбухає. Це може викликати безліч симптомів, залежно в основному від місця в'їзду і тяжкості запалення. У більшості пацієнтів спостерігається головний біль, сонливість, повільність мислення, а потім інші функції, такі як слабкість або оніміння, баланс, зорові та слухові проблеми. МРТ-сканування завжди є ненормальним, а спинномозкова рідина показує запальні клітини.
  2. Пахіменінгіт. Зовнішня оболонка головного або спинного мозку запалюється. Це викликає головні болі і вогнищеві неврологічні ознаки, такі як слабкість або оніміння на одній стороні, а іноді і судоми. Пацієнти мають ненормальне сканування мозку і іноді можуть бути діагностовані пухлини головного мозку неправильно через те, що показано на скануванні.
  3. Васкуліт. Це найменш поширена форма нейросаркоїдозу і викликана запаленням в кровоносних судинах головного мозку. Кровоносні судини можуть бути заблоковані, і невеликі ділянки запалення можна побачити на поверхні головного мозку на МРТ. Іноді, як виникає васкулітус при скануванні, можна неправильно інтерпретувати як інсульти або розсіяний склероз. Іноді кровоносні судини можуть бути звужені і деформовані.

Діагностика зазвичай може бути проведена після тестів крові та спинномозкової рідини та МРТ, але іноді необхідна біопсія головного або спинного мозку.

Лікування - це висока доза стероїдів, придушення імунної системи хіміотерапією, імунотерапевтичні препарати, такі як інфліксимаб. Лікування необхідно протягом не менше 5 років. Більшість пацієнтів добре реагують на цей препарат, але їх необхідно ретельно контролювати, а головне - неврологом з досвідом захворювання. Це має бути в межах міждисциплінарної команди, що складається з лікарів-респіраторів, ревматологів, ендокринологів, імунологів та спеціалізованих медсестер.

Периферичні невропатії

Коли бере участь периферична нервова система (тілесні нерви), може розвинутися стан, відоме як периферична нейропатія. Це відбувається приблизно у 10% пацієнтів, викликає оніміння і іноді слабкість рук і ніг. Він має тенденцію бути безболісним і м'яким і не погіршується.

У деяких пацієнтів може виникнути серйозна проблема, відома як гостра демієлінізуюча полірадікулоневропатія, яка розвивається на початку системного захворювання, але це покращується при лікуванні. Деякі розвивають мононевропатії, коли впливає тільки один нерв, наприклад, у руці.

Васкулітна нейропатія є більш рідкісним і більш важким станом, який завжди швидко погіршується і тому потребує термінового лікування.

Нейропатія малого волокна

Невропатія дрібних волокон є поширеною; хворі скаржаться на печіння ноги, а іноді і на руки. У більшості пацієнтів стан є дратівливим, але не погіршується, але в деяких він може бути дуже важким і болючим. Лікування завжди корисно; препарати проти невралгії (такі як габапентин і дулоксетин) працюють добре, а ті з дуже сильними болями реагують на інфліксимаб.

Поліміозит і біль у м'язах

Коли м'язи уражені, це може бути болючим і викликати слабкість - це відомо як поліміозит. Це також може бути повільно погіршується проблема з втратою м'язів і не викликають болю. Форма поліміозиту реагує на лікування, але рідкісна форма виснаження не дає. Залучення м'язів відбувається лише у 5% випадків.

Методи для розуміння вашого стану

Якщо ваші симптоми свідчать про нейросаркоїдоз, ваш лікар направить вас до невролога. Цей лікар відобразить неврологічні ознаки та симптоми. Фізичний огляд завжди є частиною консультації з неврологом. Якщо необхідно, вони також організують будь-які додаткові випробування, такі як ЕЕС (Electro Encephalo Gram) і МРТ (зображення магнітного резонансу).

Рання діагностика

Ефективність лікування при тяжких формах нейросаркоїдозу може бути значно покращена ранніми та агресивними методами лікування, що проводяться після дослідження в спеціалізованих центрах. Пацієнти повинні переконатися, що їх лікування Лікарі розуміють нейросаркоїдоз в достатній мірі. SarcoidosisUK може допомогти їм знайти підрозділи, що надають експертну допомогу.

Outlook

Чим раніше проводиться лікування і чим сильніше застосовується лікування для цієї обставини, тим більше ймовірність того, що пацієнти будуть добре реагувати і відновити розумну неврологічну функцію. Деякі пацієнти зазнають пошкодження нервової системи, які неможливо виправити, але багато інших покращуються. На щастя, сьогодні нейросаркоїдоз рідко є смертельною хворобою.

Page last updated: July 2019. Next review: July 2021.

Пов'язаний вміст від SarcoidosisUK:

Саркоїдоз і втома

Ви відчуваєте втому? Знайдіть симптоми, лікування і більше інформації про саркоїдоз і втома.

Каталог консультантів

Хочете знайти консультанта? Скористайтеся нашим каталогом, щоб знайти спеціаліста з саркоїдозу або клініки біля вас.

Саркоїдоз УДК

Як ми можемо підтримати вас? Дізнайтеся більше про нашу службу підтримки, групи підтримки та онлайн-підтримку.

Поділитися цим