SARCOIDOSIS常见问题解答

此页面包含有关结节病许多不同方面的常见问题解答。问题分为6个部分。您可以通过单击问题框上的+符号来折叠/展开答案。认为我们错过了一个问题?使用页面底部的表单“建议问题”。

本页的信息是在以下人员的帮助下编写的:SarcoidosisUK Nurse Jo Whight;结节病英国诺维奇支持小组; M. Wickremasinghe博士,St Mary医院的呼吸科医生和结节病顾问; H. Adamali博士,北布里斯托尔NHS信托基金的顾问呼吸科医生和结节病。
谢谢大家的意见。

第1节:基础知识

什么是结节病?

结节病(发音 SAR-COY-DO-SIS 也被称为'sarcoid'或'sarc')是一种炎症性自身免疫性疾病,可以影响身体的任何器官。结节病最常见于肺部,淋巴系统(包括淋巴腺)和皮肤。在受影响的器官中形成称为肉芽肿的小结节炎症或瘢痕形成。这些肉芽肿可能会对该器官的正常功能产生问题。

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结节病有多常见?

在英国,结节病影响每10,000人约1-2人。因此它被归类为罕见疾病。相比之下,囊性纤维化影响每万人约0.7人,而唐氏综合症影响每万人约9人。

谁患有结节病?

结节病在女性中更为常见。这种疾病影响所有种族和民族。有证据表明结节病在特定国家和种族中更为常见。结节病最常见于20至40岁的人群。

阅读更多: “谁发展了结节病?”,关于结节病

什么原因导致结节病?

关于导致结节病的原因有几种理论,其中没有一种已被充分证实。因此,原因仍然未知。然而,人们普遍认为,结节病可能被解释为由未知物质引发的免疫系统过度反应。

此触发器可能来自外部环境或来自其他内部感染。这个过程可能发生在具有某些基因的个体中,这些基因意味着它们更可能受到结节病的影响。

阅读更多: 肺结节病,诊断和治疗,梅奥诊所,第947页

是否有可能发现结节病?

人们不能抓住结节病,它不是一种传染病。没有证据表明病情可以从一个人传递到另一个人。

结节病是遗传性的吗?

在极少数情况下,结节病似乎确实存在于家庭中。这很可能是由于该疾病可能的遗传因素。

什么是不同类型的结节病?

结节病是一种多系统疾病,这意味着它可以同时影响一个以上的器官或器官系统。受结节病影响的最常见区域是肺和淋巴系统(包括淋巴腺)。这被称为“肺结节病”; 90%的结节病患者以这种方式受到影响。

然而,这种疾病几乎可以影响任何器官;约30%的患者会出现“肺外结节病” - 影响除肺以外的一个或多个器官。高达70%的病例中有肝脏受累(尽管大多数患者没有症状),骨和关节结节病影响40%的患者;皮肤和眼睛结节病各影响25-30%的患者。还已知结节病影响神经系统,心脏,内分泌系统和肾脏(均<10%的患者)。

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结节病如何以不同的方式影响人们?

这个问题没有具体的答案。两名具有相同诊断的患者可能在不同的时间段内在不同的严重程度上具有不同的症状。当研究大量患者时,会出现一些常见的症状模式。然而,患者通常具有非常个体的结节病经历。除了结节病之外其他病症的存在意味着患者之间的经验差异更大。

了解更多:'结节病有什么症状?', 常见问题,第2节

了解更多:'结节病有哪些其他健康状况?', 常见问题,第4节

第2节:日复一日

结节病的症状有哪些?

结节病的症状根据所涉及的器官而有很大差异。虽然在多个器官中受结节病影响很常见,但许多这些患者可能没有任何进一步的症状。大多数患者抱怨疲劳,持续性咳嗽和呼吸短促,特别是当肺部受累时。

其他常见症状不仅限于但可能包括:

  • 肺: 咳嗽,呼吸困难(呼吸困难),声音嘶哑或干燥,不适,胸部疼痛或沉重,呼吸短促和睡眠时呼吸困难(睡眠呼吸暂停)。
  • 皮肤:红色肿块或皮肤斑块可能会发痒,也称为病变。
  • 眼睛:症状取决于结节病如何影响身体(见下面的链接)。然而,这些可能包括眼睛周围的疼痛和压力,发红;眼睛干痒或发痒;视力模糊或分割,黑点,对光的敏感性。
  • 淋巴系统: 颈部,腋窝,胸部或腹股沟处的淋巴腺肿大和疼痛。
  • 骨头: 大多数骨受累患者不会出现任何症状。
  • 关节和肌肉:肌肉区域和/或骨骼区域的疼痛和疼痛,僵硬和僵硬,肿胀和/或触痛,有时带红色。
  • :由心跳异常,心力衰竭,心脏周围炎症,晕眩,停电引起的不规则脉搏的发展。
  • 神经系统:神经疼痛,认知问题,如记忆力减退和朦胧的心灵,听力丧失,手指和脚趾麻木(周围神经病),癫痫发作。
  • 肾脏:血液中的钙过多(高钙血症)和尿液中的钙过多(高钙尿症),可能是肾结石。
  • :大多数患者没有症状。大约20%的人肝脏肿大。一些患者在右上腹部出现压痛或疼痛。

有些人可能会出现急性症状,这种症状突然发作,严重并且只持续很短的一段时间。其他人可能有更慢性病,症状在更长的时间内缓慢发展。

阅读更多: 结节病患者信息传单.

了解更多:'结节病有哪些其他健康状况?', 常见问题,第4节

结节病如何影响日常生活?

结节病如何影响个人的生活将取决于许多因素。例如,身体的哪个部分受到影响,疾病的类型和严重程度,任何其他现有条件,个人的生活方式选择和健康信念,对药物的反应以及医疗保健提供的护理和支持专业人士和个人支持网络。

结节病会影响日常生活的三种基本方式;在身体上,心理上和实际上。如上所述,身体症状将对生活质量产生明显影响,包括工作和社交。药物治疗可能有助于减少这些身体症状的影响。结节病会在心理上影响个体;一些患者可能会出现焦虑,抑郁或其他心理健康问题。实际上,结节病可能通过就业和财务限制影响日常生活。

每个相互关联的因素的影响将根据个体对疾病的个人经验以及受影响的器官而有很大差异。重要的是要记住,结节病没有“一刀切” - 每个人都会受到不同的影响。

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阅读更多: 福利支持

特定饮食可以帮助患有结节病的人吗?

由于体内炎症,发生结节病症状。多吃富含抗炎食物的饮食有助于调节和“平息”免疫系统。这可以减少体内炎症。该技术可有助于在短期内减少结节病症状的影响,并有助于为身体提供更长期的预防性平台。例如,这种预防性平台可能意味着发作突发的可能性更小。抗炎食品通常是未经加工的,不含化学物质,添加剂或添加糖,并且在其整个食物状态下食用,即全麦,皮肤等蔬菜等。它们含有大量抗氧化剂,矿物质和健康的油,这些对健康的免疫系统至关重要。

维生素D如何影响结节病?

有时结节病患者建议服用维生素D或钙补充剂,以对抗皮质类固醇激素对骨质疏松作用的影响。对于大多数人来说,钙和维生素D补充剂是非常安全的,但对于一些患有结节病的人来说,存在补充剂危险地增加血液中钙和维生素D水平的风险。大约十分之一的患者中出现血钙水平升高。结节病。维生素D水平通常在一般人群中测量。您的医生可能会通过PHT测试检查您的维生素D和钙水平。如果您患有结节病,那么服用维生素D和钙补充剂会增加副作用。它是 必要 在开始任何补充剂之前测量你的钙和维生素D水平,并且在你接受治疗时监测这些水平。如果他们建议您补充任何钙或维生素D,并且如果有疑问,请咨询您的结节病专家,请务必向您的医生提及您患有结节病。

阅读更多: 结节病和钙和维生素D - 患者信息指南

感谢国王学院医院风湿病学博士K. Bechman对这个问题的帮助。

结节病会影响生育吗?

几乎没有证据表明结节病导致不孕。然而,偶尔,男性生殖系统可能受到睾丸肿块的影响。对于女性,结节病可能由于激素失衡而导致月经不调。在这些病例中,建议转诊给称为内分泌科医生的专科医生。

阅读更多: 结节病和儿童

患有结节病的人有权享受福利吗?

结节病可能被认为是一种生命限制性疾病,因此被工作和养老金部门视为残疾(这取决于您的具体诊断和症状)。因此,您可能有权获得一项或多项福利,以帮助您应对因结节病引起的任何经济困难。不幸的是,SarcoidosisUK没有可用于提供个性化福利建议或倡导服务的资源。您可以使用下面页面上的外部链接找到这些服务。

阅读更多: 残疾福利和财务支持 

结节病如何影响工作和就业?

结节病可以通过多种方式影响工作和就业。这对每个人来说都不同,并且可能会随着时间而改变。许多结节病患者能够正常工作,特别是如果他们的工作没有体力要求。其他人可能不得不调整他们的工作活动,可能是通过自我调整并留出更多时间进行医院预约和病假。其他一些患者发现根本不可能使用结节病。如果是这种情况,可能会提供残疾福利和经济支持。对于所有结节病患者来说,尽快与雇主开始对话非常重要。对工作时间表或环境的简单调整可以产生很大的不同,并帮助患者以最适合他们的身份继续工作。

阅读更多: 结节病英国雇主单张信息

患结节病的人是否支付处方费?

结节病不是支付处方药的医疗豁免。这意味着除非您根据其他一个豁免类别免除费用,否则您仍需要付费。但是,您可以通过购买年度或季度处方预付凭证(PPC)来降低药物费用。请使用以下链接并向您的药剂师咨询。

阅读更多:更多信息 PPC和处方费免除。

第3节:与结节病一起生活

结节病在体内保持活跃多久?

这个问题没有明确的答案。对于大多数患者,结节病会在1 - 2年内烧坏,并且没有进一步的并发症。一些患者需要治疗然后进入缓解期,见下文。对于其他一些患者,病情将变为慢性病,并且他们将不时遭受突然发作,见下文。通常,患者患慢性结节病的时间越长,他们进入缓解期的可能性就越小。

进入缓解意味着什么?

进入缓解期意味着结节病已经从活跃期移出并且变得不活跃。有些人将这种疾病称为“烧坏”或“处于休眠状态”。 60-70%的病例发生自发缓解。

也可以使用术语“部分”或“完全缓解”。部分缓解意味着症状得到很大改善,此时不需要药物治疗。但是,仍然需要进行监测。完全缓解意味着无法检测到活动性结节病的迹象。但是,残留损害可能仍然存在。

值得注意的是,缓解与治愈或完全康复不同。一些处于缓解期的人永远不会有另外的结节病问题。然而,其他人将不时遭受爆发。结节病多年来保持不活动并在20 - 30年后重新确立并不少见。

什么是爆发?

“突然发作”描述了在一段时间不活动后突然开始结节病症状或明显恶化的时间。没有人真正知道是什么原因导致突然发作,但往往是身体紧张,无论是情绪压力还是身体压力,如疾病或意外。突发可能持续一天到几个月的任何时期。

管理爆发的最佳方法是什么?

确保你得到足够的休息,健康饮食,并注意身体的变化。联系您的家庭医生获取进一步的建议 - 这可能意味着要回到您的医院顾问处。应该明智地管理耀斑。不要强迫自己通过你觉得困难的事情,因为这不会有助于快速恢复。

教育家人,朋友和同事关于结节病的最佳方法是什么?

结节病是一种罕见的疾病,没有已知原因。这使得公众对这种情况缺乏认识和了解。对于许多结节病患者而言,这是一个问题,他们努力教育他们的朋友,家人和同事关于结节病。我们建议您将它们指向SarcoidosisUK网站的方向 - 我们有丰富的资源和信息来帮助他们了解病情。如果您希望提供更具体的内容,我们建议您使用我们的患者信息传单。

阅读更多: 结节病患者信息传单

有哪些支持可以让结节病更容易生活?

被诊断患有结节病并且患有结节病可能是一个可怕的时间。与家人和朋友谈论你的病情可能会有所帮助。 SarcoidosisUK以任何方式为您提供支持。我们运行护士帮助热线。这是一项免费,保密的电话服务,由具有结节病个人经验的NHS护士负责。它致力于回答有关病情的医疗询问。您将收到一些信息和保证,并且有足够的时间与您了解您正在经历的事情的人谈谈您的情况。 联系以安排通话。

SarcoidosisUK支持小组在英国各地举行会议。他们是第一次与结节病患者见面的非常友好的地方。这可能是一次非常有益和宝贵的经历。了解有关我们的更多信息 支持小组以及他们在这里发生的地方

SarcoidosisUK也有一个非常活跃的Facebook页面和在线论坛 - 那里有很多知识渊博的成员可能有类似的经历。您可以 加入我们的在线社区。

第4节:测试和诊断

什么测试可用于结节病?

结节病有很多可用的测试,你所拥有的测试将取决于结节病对你的影响。通常需要早期进行胸部X光检查以发现肺部或肺部周围区域的任何不规则情况。进一步的测试可能包括以下一项或多项:MRI扫描,CT扫描,PET扫描,血液测试(包括ACE水平),肺功能测试,ECG,超声心动图,支气管镜检查和组织活检。

更具体的测试可用于特定器官,例如裂隙灯检查可用于研究眼睛的结节病或MRI以怀疑心脏或脑的受累。您将在下面的传单中找到有关每种类型结节病使用哪些测试的更多信息。

阅读更多: 结节病患者信息传单

为什么会有多种结节病检测?

没有针对结节病的特定测试。结节病由肉芽肿和炎症的形成表明。专家顾问将使用各种测试来确认这些肉芽肿和/或炎症区域是否发生在体内和何处。然后他们可以进一步测试以确认炎症不是由任何其他疾病引起的。这通常是一个消除过程,不幸的是可能需要一些时间,特别是在多个器官受到影响的复杂病例中。

人们如何被诊断患有结节病?

当测试证实没有其他相关病症时,通常会进行结节病的诊断。此外,已经鉴定出肉芽肿和/或炎症区域。一些患者可能没有症状,但可以在常规胸部检查中检测到结节病。

结节病的阶段意味着什么?

您可能会阅读有关结节病的各个阶段。这通常是指肺(肺)结节病,并反驳结节病是否在胸部,肺部本身或两者的淋巴结中。这些阶段还显示炎症是否已发展为纤维化。

因此,在每个阶段,患者可能经历不同程度的严重性。例如,III期的一名患者可能无症状(无症状),而同一阶段的另一名患者可能因身体其他部位的结节病而遭受大量疼痛,肿胀和疲劳。

实际上,结节病顾问很少提及这些阶段,因为他们可能被有关患者误解。它们不习惯直接治疗。

阅读更多: 肺结节病的分期是什么意思? 

第5节:治疗

结节病诊断后多久治疗开始?

许多患有结节病的人根本不需要治疗。 Royal Brompton和Harefield结节病诊所指出,治疗结节病的唯一原因是:

  1. 防止器官损伤或危险的疾病
  2. 提高生活质量

如果您确实需要治疗器官损伤,通常会在数周内开始。这可能是心脏或神经系统受累的早期。

阅读更多: Royal Brompton和Harefield关于结节病治疗的建议

何时以及如何获得转介给专业顾问?

根据症状的严重程度和复杂程度以及对药物的反应,患者可能需要转诊给专科顾问。 SarcoidosisUK顾问目录是一个有用的工具。患者应该向他们的全科医生询问转诊。还鼓励患者在SarcoidosisUK Facebook小组上发布其他成员在其所在地区的建议。

阅读更多: 结节病咨询目录

有哪些治疗方案?

没有可以治愈结节病的治疗方法。治疗方案将起到减轻炎症,减轻和缓解症状以及帮助控制结节病的作用。

当需要治疗时,皮质类固醇,最常见的是泼尼松龙,通常是药物的首选(除非它们的使用有任何禁忌症,如糖尿病或肥胖症)。皮质类固醇通过抑制炎症起作用。通常在治疗开始时规定高剂量,然后降低至“维持剂量”。有很多研究证据支持使用这种药物。然而,类固醇有许多副作用,特别是当服用高剂量时。这些范围从体重增加和情绪波动到骨质疏松症和失眠。

临床医生也越来越多地使用其他非甾体免疫抑制药物,如甲氨蝶呤,羟氯喹和Azithioprine。同样,这些中的每一个都有其自身的副作用。

每项治疗决策都将基于结节病的特定性质,并考虑到许多因素,包括患者自身的观点。结节病的治疗通常会随着时间而改变;必须定期检查,以确保遵循最佳治疗计划。

有哪些治疗指南?

可用于结节病的最新诊断指南由WASOG于1999年发表。这些目前正在更新,更加强调治疗,由欧洲呼吸学会发布,将于2018年秋季出版.SarcoidosisUK作为患者咨询小组的一部分参与了这些指南,代表了英国结节病患者的观点和关注。密切关注如何参与这个项目。目前在NHS中没有用于结节病的正式护理途径--SarcoidosisUK正在游说NICE来制定此类指南。 BMJ还发布了一些最佳实践指南。

阅读更多: WASOG指南(1999),ERS治疗指南(将于2019年发布), BMJ最佳实践

第6节:研究

结节病研究正在取得哪些进展?

世界各地的结节病研究取得了一些令人鼓舞的进展。 mTOR(信号通路)可能影响肉芽肿生长的发现导致许多后续研究更好地了解这些新信息如何导致结节病的可行治疗。

阅读更多: mTOR研究

您可以使用下面的链接找到有关进行结节病的其他研究的更多信息,包括英国临床试验。有很多机会参与研究。

阅读更多: 参与其中

什么是SarcoidosisUK资助的研究?

结节病每年与英国肺脏基金会合作,为结节病的一项主要研究提供资金。我们是世界上最大的结节病研究资助者之一。您可以点击以下链接,详细了解我们过去和当前的研究项目。

阅读更多: 结节病英国研究

SarcoidosisUK是否与世界各地的其他结节病组织合作?

是的,SarcoidosisUK与英国,欧洲和世界各地的许多组织机构合作,帮助推进我们的目标并找到治疗结节病的方法。例如,SarcoidosisUK是其成员或与之相关初级保健呼吸学会, 罕见疾病英国, 英国遗传联盟, 英国胸科学会, WASOG欧洲肺脏基金会 并与该公司保持密切的合作伙伴关系 英国肺脏基金会.

SarcoidosisUK Research是否涉及动物试验?

SarcoidosisUK研究项目都没有涉及动物。

阅读更多: BLF研究信息

骨肉病患者可以向NHS捐献器官和血液吗?

如果完成所有治疗并且完全恢复已经过去五年以上,NHS血液和移植可以接受以结节病为捐赠者的个体。如果病情是慢性的,那么遗憾的是,他们将无法捐款。鼓励患有结节病患者的人签署器官捐献者登记册,因为在移植前对器官/捐献者进行了广泛评估。请拜访www.transfusionguidelines.org有关结节病的更多信息。 (高级护士执业者,NHS血液和移植服务,2018年9月)

结节病是否涉及100,000基因组计划?

不幸的是,结节病不是可以作为100,000的一部分进行调查的病症基因组项目。该项目稀有疾病临床负责人Richard Scott博士说: “十万基因组项目罕见疾病计划侧重于具有简单的“单基因”遗传原因的条件,即单个遗传变化的情况这种情况的原因。虽然有一些遗传因素会影响结节病的风险,但它的原因被认为更复杂,而且不在我们正在进行的项目中。“

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