SARCOIDOSIS常見問題解答

此頁麵包含有關結節病許多不同方面的常見問題解答。問題分為6個部分。您可以通過單擊問題框上的+符號來折疊/展開答案。認為我們錯過了一個問題?使用頁面底部的表單“建議問題”。

本頁的信息是在以下人員的幫助下編寫的:SarcoidosisUK Nurse Jo Whight;結節病英國諾維奇支持小組; M. Wickremasinghe博士,St Mary醫院的呼吸科醫生和結節病顧問; H. Adamali博士,北布里斯托爾NHS信託基金的顧問呼吸科醫生和結節病。
謝謝大家的意見。

第1節:基礎知識

什麼是結節病?

結節病(發音 SAR-COY-DO-SIS 也被稱為'sarcoid'或'sarc')是一種炎症性自身免疫性疾病,可以影響身體的任何器官。結節病最常見於肺部,淋巴系統(包括淋巴腺)和皮膚。在受影響的器官中形成稱為肉芽腫的小結節炎症或瘢痕形成。這些肉芽腫可能會對該器官的正常功能產生問題。

閱讀更多: 關於結節病

結節病有多常見?

在英國,結節病影響每10,000人約1-2人。因此它被歸類為罕見疾病。相比之下,囊性纖維化影響每萬人約0.7人,而唐氏綜合症影響每萬人約9人。

誰患有結節病?

結節病在女性中更為常見。這種疾病影響所有種族和民族。有證據表明結節病在特定國家和種族中更為常見。結節病最常見於20至40歲的人群。

閱讀更多: “誰發展了結節病?”,關於結節病

什麼原因導致結節病?

關於導致結節病的原因有幾種理論,其中沒有一種已被充分證實。因此,原因仍然未知。然而,人們普遍認為,結節病可能被解釋為由未知物質引發的免疫系統過度反應。

此觸發器可能來自外部環境或來自其他內部感染。這個過程可能發生在具有某些基因的個體中,這些基因意味著它們更可能受到結節病的影響。

閱讀更多: 肺結節病,診斷和治療,梅奧診所,第947頁

是否有可能發現結節病?

人們不能抓住結節病,它不是一種傳染病。沒有證據表明病情可以從一個人傳遞到另一個人。

結節病是遺傳性的嗎?

在極少數情況下,結節病似乎確實存在於家庭中。這很可能是由於該疾病可能的遺傳因素。

什麼是不同類型的結節病?

結節病是一種多系統疾病,這意味著它可以同時影響一個以上的器官或器官系統。受結節病影響的最常見區域是肺和淋巴系統(包括淋巴腺)。這被稱為“肺結節病”; 90%的結節病患者以這種方式受到影響。

然而,這種疾病幾乎可以影響任何器官;約30%的患者會出現“肺外結節病” - 影響除肺以外的一個或多個器官。高達70%的病例中有肝臟受累(儘管大多數患者沒有症狀),骨和關節結節病影響40%的患者;皮膚和眼睛結節病各影響25-30%的患者。還已知結節病影響神經系統,心臟,內分泌系統和腎臟(均<10%的患者)。

閱讀更多: 結節病患者信息傳單

結節病如何以不同的方式影響人們?

這個問題沒有具體的答案。兩名具有相同診斷的患者可能在不同的時間段內在不同的嚴重程度上具有不同的症狀。當研究大量患者時,會出現一些常見的症狀模式。然而,患者通常具有非常個體的結節病經歷。除了結節病之外其他病症的存在意味著患者之間的經驗差異更大。

了解更多:'結節病有什麼症狀?', 常見問題,第2節

了解更多:'結節病有哪些其他健康狀況?', 常見問題,第4節

第2節:日復一日

結節病的症狀有哪些?

結節病的症狀根據所涉及的器官而有很大差異。雖然在多個器官中受結節病影響很常見,但許多這些患者可能沒有任何進一步的症狀。大多數患者抱怨疲勞,持續性咳嗽和呼吸短促,特別是當肺部受累時。

其他常見症狀不僅限於但可能包括:

  • 肺: 咳嗽,呼吸困難(呼吸困難),聲音嘶啞或乾燥,不適,胸部疼痛或沉重,呼吸短促和睡眠時呼吸困難(睡眠呼吸暫停)。
  • 皮膚:紅色腫塊或皮膚斑塊可能會發癢,也稱為病變。
  • 眼睛:症狀取決於結節病如何影響身體(見下面的鏈接)。然而,這些可能包括眼睛周圍的疼痛和壓力,發紅;眼睛幹癢或發癢;視力模糊或分割,黑點,對光的敏感性。
  • 淋巴系統: 頸部,腋窩,胸部或腹股溝處的淋巴腺腫大和疼痛。
  • 骨頭: 大多數骨受累患者不會出現任何症狀。
  • 關節和肌肉:肌肉區域和/或骨骼區域的疼痛和疼痛,僵硬和僵硬,腫脹和/或觸痛,有時帶紅色。
  • :由心跳異常,心力衰竭,心臟周圍炎症,暈眩,停電引起的不規則脈搏的發展。
  • 神經系統:神經疼痛,認知問題,如記憶力減退和朦朧的心靈,聽力喪失,手指和腳趾麻木(周圍神經病),癲癇發作。
  • 腎臟:血液中的鈣過多(高鈣血症)和尿液中的鈣過多(高鈣尿症),可能是腎結石。
  • :大多數患者沒有症狀。大約20%的人肝臟腫大。一些患者在右上腹部出現壓痛或疼痛。

有些人可能會出現急性症狀,這種症狀突然發作,嚴重並且只持續很短的一段時間。其他人可能有更慢性病,症狀在更長的時間內緩慢發展。

閱讀更多: 結節病患者信息傳單.

了解更多:'結節病有哪些其他健康狀況?', 常見問題,第4節

結節病如何影響日常生活?

結節病如何影響個人的生活將取決於許多因素。例如,身體的哪個部分受到影響,疾病的類型和嚴重程度,任何其他現有條件,個人的生活方式選擇和健康信念,對藥物的反應以及醫療保健提供的護理和支持專業人士和個人支持網絡。

結節病會影響日常生活的三種基本方式;在身體上,心理上和實際上。如上所述,身體症狀將對生活質量產生明顯影響,包括工作和社交。藥物治療可能有助於減少這些身體症狀的影響。結節病會在心理上影響個體;一些患者可能會出現焦慮,抑鬱或其他心理健康問題。實際上,結節病可能通過就業和財務限制影響日常生活。

每個相互關聯的因素的影響將根據個體對疾病的個人經驗以及受影響的器官而有很大差異。重要的是要記住,結節病沒有“一刀切” - 每個人都會受到不同的影響。

閱讀更多: 雇主信息傳單

閱讀更多: 福利支持

特定飲食可以幫助患有結節病的人嗎?

由於體內炎症,發生結節病症狀。多吃富含抗炎食物的飲食有助於調節和“平息”免疫系統。這可以減少體內炎症。該技術可有助於在短期內減少結節病症狀的影響,並有助於為身體提供更長期的預防性平台。例如,這種預防性平台可能意味著發作突發的可能性更小。抗炎食品通常是未經加工的,不含化學物質,添加劑或添加糖,並且在其整個食物狀態下食用,即全麥,皮膚等蔬菜等。它們含有大量抗氧化劑,礦物質和健康的油,這些對健康的免疫系統至關重要。

維生素D如何影響結節病?

有時結節病患者建議服用維生素D或鈣補充劑,以對抗皮質類固醇激素對骨質疏鬆作用的影響。對於大多數人來說,鈣和維生素D補充劑是非常安全的,但對於一些患有結節病的人來說,存在補充劑危險地增加血液中鈣和維生素D水平的風險。大約十分之一的患者中出現血鈣水平升高。結節病。維生素D水平通常在一般人群中測量。您的醫生可能會通過PHT測試檢查您的維生素D和鈣水平。如果您患有結節病,那麼服用維生素D和鈣補充劑會增加副作用。它是 必要 在開始任何補充劑之前測量你的鈣和維生素D水平,並且在你接受治療時監測這些水平。如果他們建議您補充任何鈣或維生素D,並且如果有疑問,請諮詢您的結節病專家,請務必向您的醫生提及您患有結節病。

閱讀更多: 結節病和鈣和維生素D - 患者信息指南

感謝國王學院醫院風濕病學博士K. Bechman對這個問題的幫助。

結節病會影響生育嗎?

幾乎沒有證據表明結節病導致不孕。然而,偶爾,男性生殖系統可能受到睾丸腫塊的影響。對於女性,結節病可能由於激素失衡而導致月經不調。在這些病例中,建議轉診給稱為內分泌科醫生的專科醫生。

閱讀更多: 結節病和兒童

患有結節病的人有權享受福利嗎?

結節病可能被認為是一種生命限制性疾病,因此被工作和養老金部門視為殘疾(這取決於您的具體診斷和症狀)。因此,您可能有權獲得一項或多項福利,以幫助您應對因結節病引起的任何經濟困難。不幸的是,SarcoidosisUK沒有可用於提供個性化福利建議或倡導服務的資源。您可以使用下面頁面上的外部鏈接找到這些服務。

閱讀更多: 殘疾福利和財務支持 

結節病如何影響工作和就業?

結節病可以通過多種方式影響工作和就業。這對每個人來說都不同,並且可能會隨著時間而改變。許多結節病患者能夠正常工作,特別是如果他們的工作沒有體力要求。其他人可能不得不調整他們的工作活動,可能是通過自我調整併留出更多時間進行醫院預約和病假。其他一些患者發現根本不可能使用結節病。如果是這種情況,可能會提供殘疾福利和經濟支持。對於所有結節病患者來說,盡快與雇主開始對話非常重要。對工作時間表或環境的簡單調整可以產生很大的不同,並幫助患者以最適合他們的身份繼續工作。

閱讀更多: 結節病英國雇主單張信息

患結節病的人是否支付處方費?

結節病不是支付處方藥的醫療豁免。這意味著除非您根據其他一個豁免類別免除費用,否則您仍需要付費。但是,您可以通過購買年度或季度處方預付憑證(PPC)來降低藥物費用。請使用以下鏈接並向您的藥劑師諮詢。

閱讀更多:更多信息 PPC和處方費免除。

第3節:與結節病一起生活

結節病在體內保持活躍多久?

這個問題沒有明確的答案。對於大多數患者,結節病會在1 - 2年內燒壞,並且沒有進一步的並發症。一些患者需要治療然後進入緩解期,見下文。對於其他一些患者,病情將變為慢性病,並且他們將不時遭受突然發作,見下文。通常,患者患慢性結節病的時間越長,他們進入緩解期的可能性就越小。

進入緩解意味著什麼?

進入緩解期意味著結節病已經從活躍期移出並且變得不活躍。有些人將這種疾病稱為“燒壞”或“處於休眠狀態”。 60-70%的病例發生自發緩解。

也可以使用術語“部分”或“完全緩解”。部分緩解意味著症狀得到很大改善,此時不需要藥物治療。但是,仍然需要進行監測。完全緩解意味著無法檢測到活動性結節病的跡象。但是,殘留損害可能仍然存在。

值得注意的是,緩解與治愈或完全康復不同。一些處於緩解期的人永遠不會有另外的結節病問題。然而,其他人將不時遭受爆發。結節病多年來保持不活動並在20 - 30年後重新確立並不少見。

什麼是爆發?

“突然發作”描述了在一段時間不活動後突然開始結節病症狀或明顯惡化的時間。沒有人真正知道是什麼原因導致突然發作,但往往是身體緊張,無論是情緒壓力還是身體壓力,如疾病或意外。突發可能持續一天到幾個月的任何時期。

管理爆發的最佳方法是什麼?

確保你得到足夠的休息,健康飲食,並註意身體的變化。聯繫您的家庭醫生獲取進一步的建議 - 這可能意味著要回到您的醫院顧問處。應該明智地管理耀斑。不要強迫自己通過你覺得困難的事情,因為這不會有助於快速恢復。

教育家人,朋友和同事關於結節病的最佳方法是什麼?

結節病是一種罕見的疾病,沒有已知原因。這使得公眾對這種情況缺乏認識和了解。對於許多結節病患者而言,這是一個問題,他們努力教育他們的朋友,家人和同事關於結節病。我們建議您將它們指向SarcoidosisUK網站的方向 - 我們有豐富的資源和信息來幫助他們了解病情。如果您希望提供更具體的內容,我們建議您使用我們的患者信息傳單。

閱讀更多: 結節病患者信息傳單

有哪些支持可以讓結節病更容易生活?

被診斷患有結節病並且患有結節病可能是一個可怕的時間。與家人和朋友談論你的病情可能會有所幫助。 SarcoidosisUK以任何方式為您提供支持。我們運行護士幫助熱線。這是一項免費,保密的電話服務,由具有結節病個人經驗的NHS護士負責。它致力於回答有關病情的醫療詢問。您將收到一些信息和保證,並且有足夠的時間與您了解您正在經歷的事情的人談談您的情況。 聯繫以安排通話。

SarcoidosisUK支持小組在英國各地舉行會議。他們是第一次與結節病患者見面的非常友好的地方。這可能是一次非常有益和寶貴的經歷。了解有關我們的更多信息 支持小組以及他們在這裡發生的地方

SarcoidosisUK也有一個非常活躍的Facebook頁面和在線論壇 - 那裡有很多知識淵博的成員可能有類似的經歷。您可以 加入我們的在線社區。

第4節:測試和診斷

什麼測試可用於結節病?

結節病有很多可用的測試,你所擁有的測試將取決於結節病對你的影響。通常需要早期進行胸部X光檢查以發現肺部或肺部周圍區域的任何不規則情況。進一步的測試可能包括以下一項或多項:MRI掃描,CT掃描,PET掃描,血液測試(包括ACE水平),肺功能測試,ECG,超聲心動圖,支氣管鏡檢查和組織活檢。

更具體的測試可用於特定器官,例如裂隙燈檢查可用於研究眼睛的結節病或MRI以懷疑心臟或腦的受累。您將在下面的傳單中找到有關每種類型結節病使用哪些測試的更多信息。

閱讀更多: 結節病患者信息傳單

為什麼會有多種結節病檢測?

沒有針對結節病的特定測試。結節病由肉芽腫和炎症的形成表明。專家顧問將使用各種測試來確認這些肉芽腫和/或炎症區域是否發生在體內和何處。然後他們可以進一步測試以確認炎症不是由任何其他疾病引起的。這通常是一個消除過程,不幸的是可能需要一些時間,特別是在多個器官受到影響的複雜病例中。

人們如何被診斷患有結節病?

當測試證實沒有其他相關病症時,通常會進行結節病的診斷。此外,已經鑑定出肉芽腫和/或炎症區域。一些患者可能沒有症狀,但可以在常規胸部檢查中檢測到結節病。

結節病的階段意味著什麼?

您可能會閱讀有關結節病的各個階段。這通常是指肺(肺)結節病,並反駁結節病是否在胸部,肺部本身或兩者的淋巴結中。這些階段還顯示炎症是否已發展為纖維化。

因此,在每個階段,患者可能經歷不同程度的嚴重性。例如,III期的一名患者可能無症狀(無症狀),而同一階段的另一名患者可能因身體其他部位的結節病而遭受大量疼痛,腫脹和疲勞。

實際上,結節病顧問很少提及這些階段,因為他們可能被有關患者誤解。它們不習慣直接治療。

閱讀更多: 肺結節病的分期是什麼意思? 

第5節:治療

結節病診斷後多久治療開始?

許多患有結節病的人根本不需要治療。 Royal Brompton和Harefield結節病診所指出,治療結節病的唯一原因是:

  1. 防止器官損傷或危險的疾病
  2. 提高生活質量

如果您確實需要治療器官損傷,通常會在數週內開始。這可能是心臟或神經系統受累的早期。

閱讀更多: Royal Brompton和Harefield關於結節病治療的建議

何時以及如何獲得轉介給專業顧問?

根據症狀的嚴重程度和復雜程度以及對藥物的反應,患者可能需要轉診給專科顧問。 SarcoidosisUK顧問目錄是一個有用的工具。患者應該向他們的全科醫生詢問轉診。還鼓勵患者在SarcoidosisUK Facebook小組上發布其他成員在其所在地區的建議。

閱讀更多: 結節病諮詢目錄

有哪些治療方案?

沒有可以治愈結節病的治療方法。治療方案將起到減輕炎症,減輕和緩解症狀以及幫助控制結節病的作用。

當需要治療時,皮質類固醇,最常見的是潑尼松龍,通常是藥物的首選(除非它們的使用有任何禁忌症,如糖尿病或肥胖症)。皮質類固醇通過抑制炎症起作用。通常在治療開始時規定高劑量,然後降低至“維持劑量”。有很多研究證據支持使用這種藥物。然而,類固醇有許多副作用,特別是當服用高劑量時。這些範圍從體重增加和情緒波動到骨質疏鬆症和失眠。

臨床醫生也越來越多地使用其他非甾體免疫抑製藥物,如甲氨蝶呤,羥氯喹和Azithioprine。同樣,這些中的每一個都有其自身的副作用。

每項治療決策都將基於結節病的特定性質,並考慮到許多因素,包括患者自身的觀點。結節病的治療通常會隨著時間而改變;必須定期檢查,以確保遵循最佳治療計劃。

有哪些治療指南?

可用於結節病的最新診斷指南由WASOG於1999年發表。這些目前正在更新,更加強調治療,由歐洲呼吸學會發布,將於2018年秋季出版.SarcoidosisUK作為患者諮詢小組的一部分參與了這些指南,代表了英國結節病患者的觀點和關注。密切關注如何參與這個項目。目前在NHS中沒有用於結節病的正式護理途徑--SarcoidosisUK正在遊說NICE來製定此類指南。 BMJ還發布了一些最佳實踐指南。

閱讀更多: WASOG指南(1999),ERS治療指南(將於2019年發布), BMJ最佳實踐

第6節:研究

結節病研究正在取得哪些進展?

世界各地的結節病研究取得了一些令人鼓舞的進展。 mTOR(信號通路)可能影響肉芽腫生長的發現導致許多後續研究更好地了解這些新信息如何導致結節病的可行治療。

閱讀更多: mTOR研究

您可以使用下面的鏈接找到有關進行結節病的其他研究的更多信息,包括英國臨床試驗。有很多機會參與研究。

閱讀更多: 參與其中

什麼是SarcoidosisUK資助的研究?

結節病每年與英國肺臟基金會合作,為結節病的一項主要研究提供資金。我們是世界上最大的結節病研究資助者之一。您可以點擊以下鏈接,詳細了解我們過去和當前的研究項目。

閱讀更多: 結節病英國研究

SarcoidosisUK是否與世界各地的其他結節病組織合作?

是的,SarcoidosisUK與英國,歐洲和世界各地的許多組織機構合作,幫助推進我們的目標並找到治療結節病的方法。例如,SarcoidosisUK是其成員或與之相關初級保健呼吸學會, 罕見疾病英國, 英國遺傳聯盟, 英國胸科學會, WASOG歐洲肺臟基金會 並與該公司保持密切的合作夥伴關係 英國肺臟基金會.

SarcoidosisUK Research是否涉及動物試驗?

SarcoidosisUK研究項目都沒有涉及動物。

閱讀更多: BLF研究信息

骨肉病患者可以向NHS捐獻器官和血液嗎?

如果完成所有治療並且完全恢復已經過去五年以上,NHS血液和移植可以接受以結節病為捐贈者的個體。如果病情是慢性的,那麼遺憾的是,他們將無法捐款。鼓勵患有結節病患者的人簽署器官捐獻者登記冊,因為在移植前對器官/捐獻者進行了廣泛評估。請拜訪www.transfusionguidelines.org有關結節病的更多信息。 (高級護士執業者,NHS血液和移植服務,2018年9月)

結節病是否涉及100,000基因組計劃?

不幸的是,結節病不是可以作為100,000的一部分進行調查的病症基因組項目。該項目稀有疾病臨床負責人Richard Scott博士說: “十萬基因組項目罕見疾病計劃側重於具有簡單的“單基因”遺傳原因的條件,即單個遺傳變化的情況這種情況的原因。雖然有一些遺傳因素會影響結節病的風險,但它的原因被認為更複雜,而且不在我們正在進行的項目中。“

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