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SARCOIDOSIS與神經系統

結節病幾乎可以發生在任何器官中。在5%至15%的結節病患者中,該疾病發生在神經系統的某處。這被稱為神經結節病。

此頁面上的信息是在結節病專家的幫助下編制的 D. Kidd博士,倫敦皇家自由醫院顧問神經病學家。

The Nervous System

神經系統由中樞和外周神經系統組成。大腦和脊髓形成中樞神經系統。周圍神經系統由大腦中的神經和周圍神經(顱神經)組成。

顱神經控制眼部肌肉,面部肌肉,舌頭和吞嚥肌肉。顱神經提供嗅覺,視覺,味覺,聽覺和触覺。

周圍神經從脊髓延伸到軀幹,手臂和腿部以及內部器官。特殊類型的周圍神經可以稱為細神經纖維。有時肌肉也包括在周圍神經系統中。

下載宣傳單:

結節病和神經系統:

神經系統中的結節病

結節病幾乎可以發生在任何器官中。結節病影響所有患者中5%的神經系統(神經結節病)。因此,神經結節病並不常見(每百萬人中只有20例),但可能很嚴重。儘管如此,在提供專家護理的情況下,該疾病通常可以直接治療。只有少數患者遭受持續的神經損傷。

這種疾病可以影響神經系統的任何部分。它通過肉芽腫性炎症的發展(同樣地影響其他器官,如肺,皮膚和肝臟)這樣做。症狀,診斷和治療方案都取決於神經系統的哪個部位發炎。本小冊子概述了神經結節病的主要類型。患者有時受多種類型的影響。

顱神經病

所有患有神經結節病的患者中有一半患有簡單的顱神經病,例如面部一半的虛弱。有時其他神經受到影響會導致聽力,面部麻木,舌頭無力,吞嚥困難或雙重視力等問題。患有顱神經病的患者對類固醇反應良好且快速,並且該病症通常完全自行消退。

其他形式的神經結節病

在剩下的一半患者中,三分之二患有腦膜炎,四分之一為硬腦膜炎,其餘為血管炎形式。這些案件要嚴重得多,需要緊急評估和處理:

  1. Leptomeningitis。在這個過程中,大腦的內層發炎,炎症迅速進入大腦,大腦本身就會膨脹。這可能導致多種症狀,主要取決於進入部位和炎症的嚴重程度。大多數患者會出現頭痛,嗜睡,思維遲鈍以及其他特徵,如虛弱或麻木,平衡,視覺和聽覺問題。 MRI掃描總是異常,脊髓液顯示炎症細胞。
  2. 硬腦膜炎。大腦或脊髓的外層發炎。這會導致頭痛和局灶性神經系統症狀,例如一側無力或麻木,偶爾癲癇發作。由於掃描顯示的內容,患者的腦部掃描異常,偶爾也會被錯誤地診斷為腦腫瘤。
  3. 血管炎。這是神經結節病最不常見的形式,是由大腦血管內的炎症引起的。血管可能被阻塞,在MRI掃描中可以在腦表面看到小的炎症區域。有時血管瘤如何在掃描中出現可能被誤解為中風或多發性硬化症。有時,血管會變窄並變形。

通常可以在血液和脊髓液檢查和MRI掃描後進行診斷,但偶爾需要對大腦或脊髓進行活檢。

治療是使用高劑量的類固醇,用化學療法抑制免疫系統,以及免疫治療藥物,例如英夫利昔單抗。治療至少需要5年。大多數患者對這種藥物反應良好,但需要對患者進行仔細監測,最重要的是由具有該疾病經驗的神經科醫生進行監測。這應該是由呼吸醫師,風濕病學家,內分泌學家,免疫學家和專科護士組成的多學科團隊。

周圍神經病

當涉及周圍神經系統(身體神經)時,可能出現稱為周圍神經病的病症。這種情況發生在大約10%的患者身上,導致麻木,偶爾會出現手腳無力。它往往是無痛和溫和的,並沒有惡化。

一些患者可能有嚴重的問題,稱為急性脫髓鞘性多發性神經根神經病,其在全身性疾病發作時發展,但隨著治療而改善。當只有一個神經受到影響時,有些人會發生單神經病變,例如在手中。

血管炎性神經病變是一種罕見且更嚴重的病症,其總是迅速惡化,因此需要緊急治療。

小纖維神經病變

小纖維神經病變很常見;患者抱怨腳部燒傷,偶爾也會在手中。在大多數患者中,病情是刺激性的但不會惡化,但在某些情況下,病情可能非常嚴重和疼痛。治療總是有幫助的;抗神經痛藥物(如加巴噴丁和度洛西汀)效果很好,疼痛非常嚴重的患者對英夫利昔單抗有效。

多發性肌炎和肌肉疼痛

當肌肉受到影響時,它可能會疼痛并導致虛弱 - 這被稱為多發性肌炎。它也可能是一個慢慢惡化的肌肉萎縮問題,並且不會引起疼痛。多發性肌炎形式對治療有反應,但罕見的消瘦形式沒有。只有5%的病例發生肌肉受累。

了解您的情況的技巧

如果您的症狀表明神經結節病,您的醫生會將您轉介給神經科醫生。這位醫生將繪製神經系統症狀和體徵。體格檢查始終是與神經科醫生協商的一部分。如有必要,他們還將安排任何其他測試,如EEC(Electro Encephalo Gram)和MRI(Magnetic Resonance Image)。

早期診斷

通過在專科中心調查後給予的早期和積極治療,可以顯著改善嚴重形式的神經結節病的治療效果。患者需要確保他們的治療醫生充分理解神經結節病。 SarcoidosisUK可以幫助他們找到提供專家護理的單位。

外表

給予治療的時間越早,用於治療的治療越強,患者反應良好並恢復合理的神經功能的可能性就越大。一些患者遭受神經系統損害,無法糾正,但許多其他患者確實有所改善。值得慶幸的是,現在神經結節病很少是一種致命的疾病。

Page last updated: July 2019. Next review: July 2021.

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